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1、祝同学们身体好!学习好!,先天性心脏病超声分段诊断法,临 床 资 料患儿男性，5岁，出生后即出现气促、发绀。曾在外院检查提示“先天性心脏病”。因病残儿鉴定前来我院检查。查体：患儿脸色发绀，呈杵状指，听诊闻及L3肋间收缩期吹风样杂音。,超声心动图检查腹腔脏器及大血管位置正常，心脏位于左胸腔，心尖位于左侧。剑下四腔观，心房正位，下腔静脉汇入右侧心房即右房，房间隔连续完好，未见明确中断。,心尖四腔观，心室左袢，左侧心室房室瓣较右侧心室房室瓣位置更低，靠近心尖部。房室连接不一致，左房经三尖瓣连于右室，右房经二尖瓣连于左室。各房室均扩大，室壁增厚。,大动脉短轴观，心室-大动脉连接序列一致，但空间位置异常
2、，主动脉与肺动脉失去交叉，呈平行排列。主动脉位于肺动脉右前方，与左室相连，内径增宽；肺动脉位于主动脉左后方，内径狭窄，远端扩张，连于右室，肺动脉瓣回声增粗，毛糙，开放受限。,多断面均见室间隔上部回声中断，缺损约9.8 mm。心包腔未见积液。彩色多普勒显示，收缩期可见肺动脉起自肺动脉瓣的花色血流信号，血流速度约 2.34 m/s。室间隔上部缺损处可见红蓝色双向分流信号，分流速度分别为 0.83 m/s和 0.71 m/s。 剑下四腔观，心房间隔水平未见分流信号。,超 声 诊 断 先天性心脏病 复合畸形： 1、大动脉异位（S、L、D：心房正 位、心室左袢，大动脉右转位）； 2、室间隔缺损（膜周型）
3、； 3、肺动脉瓣狭窄。,大动脉异位是一种少见的先天性心脏血管畸形。以往大动脉异位广义上被认为是大动脉转位，而近年来多采用狭义的定义，与大动脉转位有所区别。检查过程中由于复杂的先天性心脏病房室及大动脉位置发生改变，因此应采用分段诊断法逐步分析，以避免混乱。,张运院士提出大动脉异位近年来多采用狭义的定义，即大动脉之间的异常方位或大动脉与心室之间的异常连接既不符合完全型大动脉转位，也不符合矫正型大动脉转位时方称大动脉异位。,陆堃教授提出所谓大动脉异位一是指大动脉的起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常；二是指2条大动脉除空间位置异常外，尚伴有不同程度的起始关系异常，如心室双流出道、一条大动脉骑跨等。
4、,从目前的定义来看，大动脉异位和大动脉转位的区别在于大动脉异位时，心室大动脉连接正常，而大动脉转位时心室 大动脉连接异常。,从本例分析，心室与大动脉连接一致，即左室连于主动脉，右室连于肺动脉，但主动脉与肺动脉空间位置发生改变，主动脉位于肺动脉右前方，两者失去交叉呈平行排列。同时，心室位置也发生转换，右室位于左室的左侧。由于心房位置不变，故房室连接不一致。,血流动力学分析，体循环血流经右房经二尖瓣进入左室，并射入主动脉，未经过血氧混合而直接进入体循环，故出现发绀。由于室间隔缺损的存在使体循环部分血流能够通过室间隔缺损进入肺循环，进行血氧混合，再次通过室间隔缺损进入体循环，使患儿得以存活。,该病例
5、中，由于房室连接、大动脉方位均发生变化，而心房方位、心室大动脉连接未发生变化，因而如不以分段分析法按顺序检查，很容易产生混乱，本例正确诊断十分困难。,因此，由于先天性心脏和大血管畸形种类繁多，有的联合畸形相当复杂，容易导致漏诊或混淆或误诊。因此，检查过程中，采用分段分析法，分别对心房方位、心室方位、大动脉方位、心室-大动脉连接、房室连接按顺序分段分别进行检查确认。,美国病理学教授Van Praagh等提出了先心病的分段诊断法。该法分别对心房、心室、大动脉、房室序列和大动脉连接进行诊断，现已发展成为各影像学技术诊断必须遵循的方法，该分段法对正确诊断复杂先心病颇有益处，可减少诊断漏误。,一、心房位
6、置及其超声判定 先天性心脏病诊断的实质是明确每一心脏节段的解剖学状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式，而心房位置的诊断是先天性心脏病分段诊断的基础。 （一）心房位置的类型,1心房正位 内脏和心房位置正常。即形态学右心房与肝脏同在右侧，形态学左心房与胃和脾同在左侧。,1心房正位 内脏和心房位置正常。即形态学右心房与肝脏同在右侧，形态学左心房与胃和脾同在左侧。,2心房反位 内脏与心房位置是正位内脏-心房的镜像位，即形态学右心房与肝脏同在左侧，形态学左心房与胃、脾同在右侧。,2心房反位 内脏与心房位置是正位内脏一心房的镜像位，即形态学右心房与肝脏同在左侧，形态学左心房与胃、脾同在右侧。,3心房不
7、定位 内脏和心房位置不能确定。心房不定位又称心房异构（atrial isome -rism)，有人将其分为2类：,3心房不定位 内脏和心房位置不能确定。 (atrial isomerism)，有人将其分为2类：,（l）双侧右房结构 多伴无脾症。下腔静脉仍与心房相连，但在主动脉同侧的前方，腹主动脉与下腔静脉通常位于脊柱的左前方，但亦可位于右前方。,（2）双侧左房结构 双侧均与肺静脉相连，常伴多脾症。下腔静脉肝段往往缺如，而引流入奇静脉。腹主动脉位于脊柱前方，扩张的奇静脉位于其左后方。肝静脉血液几乎总是直接注入位于右侧、左侧或双侧心房。奇静脉穿过膈肌在心脏后上行汇入上腔静脉，与心房无连接。,（二）
8、心房位置的超声判定超声判定心房位置主要通过四种方式：即通过判定内脏位置；下腔静脉与心房的连接；下腔静脉、腹主动脉与脊柱的位置关系；心耳位置。通常根据下腔静脉与心房的连接方式确定心房的位置，比较实用、可靠。经食道超声显示细长呈手指状的左心耳，基底宽呈三角形的右心耳可确认为左、右心房。,而肺静脉常发生畸形引流，上腔静脉亦有进人左心房的情况，故依据肺静脉或上腔静脉的连接来确定心房位置是不可靠的。,通过判定内脏位置来确定心房位置较为简便，但在罕见的情况下，心房与内脏的关系不一致，此时应采用其他方法来确定心房的位置（表4l）。,二、心室位置及其超声判定 （一）心室位置的分类1、正位心室又称右袢心室 右袢
9、（D-loop)左心室位于心脏左侧；右心室位于心脏右侧。2、反位心室又称左袢心室 左袢(L-loop)左心室位于心脏右侧；右心室位于心脏左侧。心室不定位或X袢心室实际上是指心室位置确定有困难,心室右袢或左袢实际上是指右心室在右侧或左侧，即正位心室或右袢心室，右心室是在左心室的右侧，但必须明确，所谓右心室实际上是指位于漏斗部肌肉环之下后方的右心室流入道部分，而右心室流出道即漏斗部或圆锥部，是右心室与大动脉之间的连接部分，并非真正的右心室。从解剖学上正确地理解右心室的概念对判定心室的位置是十分重要的。,（二）左、右心室的超声判定确定左心室或右心室主要取决于心室的解剖学结构，而不是其空间关系，或与其
10、他心腔或血管的连接及该心室的生理功能。由于房室瓣的位置无论心房位置如何总是与以其为入口的心室相一致，即二尖瓣总是与左心室在同一侧，而三尖瓣总是与右心室同在一侧，所以超声判定形态学左、右心室主要可以通过确定房室瓣位置及观察心室内结构两方面来进行。,1房室瓣的判定（表42）,2左、右心室解剖结构的超声鉴别（见表4-3）,根据以上各项超声表现可以鉴别左、右心室，从而判定心室袢或心室位置，其中以判定房室瓣的位置尤为可靠、易行。而心室的形状因常受心室容量和压力的影响，在心室转位或合并畸形时更加不确定，因此心室的形状常不能作为判定形态学心室的可靠指标。,三、大动脉位置及其超声判定 大动脉的位置是否正常与大
11、动脉间的相互关系，大动脉与心室的关系，大动脉与室间隔的关系以及与房室瓣的关系有关。从解剖学来看，大动脉关系应根据心室与大动脉的序列关系来确定，而大动脉间的空间位置关系也是重要的。,1大动脉关系正常（normally related great arteries，NRGA） 根据正位型动脉圆锥(动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣位于主动脉瓣前方可判定大动脉关系正常。,根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系可分为2种类型： （l）正位型正常大动脉关系（SOlitus NRGA）肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。 (2）反位型正常大动脉关系（inversus NRGA）肺动脉瓣位于
12、主动脉瓣的右前上方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。,2大动脉关系异常（abnomally related great arteries，ANRGA) 根据反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥），双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列，可判定大动脉关系异常。右心室双出口、左心室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常范畴。,大动脉关系异常的分类如下：（l）根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系可分为3种类型D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右前方，为右位型大动脉关系异常。L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左前方，为左位型大动脉关系异常。A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。,
13、（2）根据大动脉的起始关系是否正常可有二种情况1）大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA） 大动脉的起始关系异常，即指2条大动脉完全跨过室间隔，互换了位置，主动脉起始于解剖学右心室，肺动脉起始于解剖学左心室。此时多为反位型动脉图锥，即主动脉瓣下圆锥。可分为DTGA，LTGA和ATGA。,2）大动脉异位(malposition of the great arteries，MGA） 定义有2种：一是指大动脉的起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常；二是指2条大动脉除空间位置异常外，尚伴有不同程度的起始关系异常，如心室双流出道、一条大动脉骑跨等。大
14、动脉异位多为双侧圆锥。也可分为DMGA，LMGA和 AMGA。,3大动脉的超声判定 （l）确定主动脉和肺动脉 大动脉关系正常时，判定主、肺动脉并不困难。在大动脉关系异常时，可根据大血管的形态、分叉、走行及冠状动脉起源进行鉴别。通常可取胸骨旁高位、胸骨上切面、心尖及剑突下大血管长轴切面进行观察。大血管自心室发出后向上呈弓型，再向后下方走行，并在弓部分出3条近于平行的分支血管，据此可判定为主动脉；而大血管自心室发出后很快分为2支，分别向左、右两侧走行，有此表现则可判定为肺动脉。,一般情况下，有冠状动脉发出的大血管为主动脉，但偶有冠状动脉自肺动脉发出的例子，故根据冠状动脉起源判定主动脉有时并不完全可
15、靠，须结合大血管的形态、分支、走行进行判断。,（2）确定主、肺动脉瓣的位置关系 取胸骨旁（或胸骨旁高位）及剑突下大血管长短轴切面，如能同时显示2条大血管的半月瓣回声，则可据此判定2条大血管的位置关系。必须强调的是，大动脉的空间位置关系取决于2个半月瓣的位置关系，检查时应注意避免将肺动脉干或主动脉干的短轴切面作为判断空间位置的依据，否则将导致误判。,四、房室序列（房室连接）心房和心室之间通过房室管相连接。从解剖学上讲，房室管由二尖瓣、三尖瓣、房室管间隔及由这些组织围成的腔构成。由此可见，除传导系统外，心房和心室之间并非直接连接。近年来，许多学者认为用房室连接来表达房室关系不够准确，主张采用房室序
16、列是否一致来判定房室关系。,超声判断房室序列是否一致的步骤应包括： 1确定心房位置、心室位置和房室瓣位置 心房和心室的位置前面已经叙述，房室瓣的位置可分为正位、反位和不定位。无论心房位置如何，房室瓣的正位或反位总是和心室的正位或反位相一致，即当二尖瓣和左心室同在左侧，三尖瓣和右心室同在右侧时为房室瓣正位，反之则为房室瓣反位。,2确定房室序列的类型 （1）协调型 右心房开向右心室，左心房开向左心室，即心房和心室的位置是一致的。此种情况可见于心房和心室均为正位或心房和心室均为反位时。,（2）不协调型右心房通过二尖瓣开向左心室，左心房通过三尖瓣开向右心室。这种情况通常发生于心房或心室位置不一致，即心房正位而心室反位（左袢），或心房反位而心室正位（右袢）时。,(3)不确定型 两侧心房不定位，一共同房室瓣与两侧心室相连。,(4）双入口型（两个心房均连接于一个心室-共同入口）共同房室瓣大部或全部开口于一个心室，可分为共同入口左心室和共同入口右心室，通常共同入口的心室多为单心室。,
