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1、案例分析,横纹肌溶解,2018/9/10,患者：朱煜栋，男，18岁主诉：少尿一周，抽搐1天 现病史：患者一周前长跑后出现腰酸，尿量减少，尿色黄，次日自觉头痛，伴恶心呕吐，非喷射性，吐出为胃内容物，有肌肉酸痛，无发烧咳嗽，无胸闷气促，无尿频尿急尿痛，至当地医院就诊，予输液治疗，具体药物不详，治疗后腰酸及恶心呕吐症状缓解，尿量仍偏少。2天前无明显诱因下出现牙关紧闭，双眼上翻，四肢抽搐，自诉意识清，无二便失禁，持续约5分钟后自行缓解，至当地医院就诊，查血压163/99mmHg，氧饱和度97，血肌酐424umol/L，肌酸激酶942U/L。考虑为“急性肾功能衰竭，抽搐待查”，予住院治疗。住院期间仍有抽
2、搐发作，当日共发作4次，血压在180/110mmHg，予急诊血透及降压，镇静等对症治疗。,为进一步诊治，转来我院，急诊查血清肌钙蛋白测定(定性)(2009.11.04)肌酐202mol/L,乳酸脱氢酶263U/L,磷酸肌酸激酶1300U/L；尿常规无殊，Bp190/160mmHg，泌尿系B超；双肾外形增大皮质回声增强,符合急性肾衰表现；头颅MRI多发脑叶皮质肿胀呈长T2信号，脑电图提示轻度异常。予压宁定降压，韦迪护胃，拟“急性肾功能不全“收住。患者病来神清，精神略软，胃纳差，睡眠尚可，二便无殊，尿量偏少，今日白天尿量约900ml。否认既往肾脏病及高血压病史。,过去史,平素健康状况良好，无糖尿病
3、病史，无结核病病史，无高血压病史，无肝炎病史，无其他传染病史，无输血史，无药物过敏史无药源性疾病，无食物过敏史。无食物中毒史。无手术史，无外伤史，无重大疾病史，具体不详预防接种史。,个人史,出生于浙江省海宁市县，高中文化,学生,无疫水疫区接触史,无外地久居史,无毒物射线接触史,无冶游史，无嗜烟,无嗜酒,无其他不良嗜好.,家族史,父母体健，其他家属均体健无糖尿病家族史，无血友病家族史，无高血压家族史，无肥胖家族史，肿瘤家族病史。,专科检查,T ：36.9， R： 19次/分， P：62次/分，Bp：155/112mmHg，神清，精神可，全身浅表淋巴结未及肿大，双肺未及明显干湿罗音，律齐，未闻及病
4、理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移浊()，双下肢无浮肿，神经系统检查阴性。,辅助检查,急诊查血清肌钙蛋白测定(定性)(2009.11.04)肌酐202mol/L,乳酸脱氢酶263U/L,磷酸肌酸激酶1300U/L；尿常规无殊，Bp190/160mmHg，泌尿系B超；双肾外形增大皮质回声增强,符合急性肾衰表现；头颅MRI多发脑叶皮质肿胀呈长T2信号，脑电图提示轻度异常。,入院初步诊断,原发病诊断：急性肾功能衰竭，肾脏病诊断：肾性高血压，合并症诊断：继发性癫痫,修正诊断,原发病诊断：横纹肌溶解症肾脏病诊断：急性肾功能衰竭继发性高血压 高血压脑病 继发性癫痫,急性肾功能衰竭引起高血压
5、的原因？ 高血压与癫痫的关系？,实验室检查,患者血肌酐已正常，CK为何仍持续高？,相关知识了解,横纹肌溶解是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征。除了创伤因素外，非创伤因素包括遗传性病因、过量运动、肌肉挤压、缺血代谢异常、极端体温、药物毒物、感染等因素均可导致横纹肌溶解。,尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上,过度劳累,由于能量代谢的底物利用障碍或缺乏造成的劳累型横纹肌溶解，多发生于剧烈运动，如军事训练、举重、马拉松长跑之后。,肌肉缺血,由于休克、碳氧血红蛋白血症、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血 局部包扎过
6、紧、长时间使用抗休克衣及空气夹板等造成局部肌肉缺血外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长 由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的阻塞,过度的高温和低温 冻伤或者过热可造成横纹肌溶解,电解质和渗透压的改变及代谢性疾病,电解质紊乱(低钾、低磷)、严重水肿、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、甲状腺机能减退等代谢性疾病均可导致横纹肌溶解，报道不多，但可致命,遗传和自身免疫性疾病,遗传紊乱引起的糖原和脂类代谢紊乱可造成横纹肌溶解，主要表现在家族史、儿童发病率高、易复发、与运动无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白尿，包括肌肉萎缩、多肌炎、皮肌炎、McArdle病、棕榈酰
7、肉毒碱转移酶缺乏及呼吸链酶缺乏造成的横纹肌溶解,药物和酒精,据文献报道，引起横纹肌溶解的药物达150余种，部分他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀)引起横纹肌溶解已经明确；如果他汀类药物与其他药物（红霉素、甲红霉素、阿齐霉素、伊曲康唑、华法令、双香豆素、地高辛、吉非贝齐、环孢素、氯唑沙宗等）合用时发生横纹肌溶解的机会增加，酗酒也是导致横纹肌溶解的原因之一,感染,感染是造成横纹肌溶解的原因之一流感病毒是引起横纹肌溶解的最常见的病毒，单纯疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒及爱滋病病毒感染引起的RM也有报道，但其确切的发生机制尚不十分明确；军团杆菌是引起横纹肌溶解的最常见细菌，也有链球菌属、沙门
8、氏菌属等的报道,此外，目前认为恶性高热、中暑与ER可能属于同一系列的综合征，恶性高热和中暑在遗传学背景上可能存在一定的关联。Wappler等通过对ER、恶性高热和中暑3组病例进行细胞内收缩试验(IVCT)、肌肉活检、基因突变检测，发现25%的ER存在ryanodine受体的基因突变，11%的恶性高热有C1840T基因突变，提示IVCT和基因突变检测对难以明确诊断的ER有非常重要的诊断意义。,发病机制,肌肉缺血：肌肉部分或完全缺血导致ER，虽然骨骼肌可以耐受1.5小时的缺血2，但短时间内、高强度的局部缺血较慢性完全缺血更不利于细胞功能恢复； 缺血再灌注损伤：再灌注后出现肌肉组织三磷腺苷(ATP)
9、水平耗竭，肌酸磷酸水平下降，糖原储存减少，加重肌肉损伤； 毛细血管渗透性增强； 肌细胞内外Ca2+浓度的变化1：肌细胞膜受损时，Ca2+内流，Na+内流，细胞内Ca2+失常继发细胞功能失调，磷酸化酶、蛋白酶等激活，加剧细胞死亡。,病理改变,(1)肌活检显示，50%的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症状，因此，肌肉活检并非诊断非创伤性横纹肌的必要手段，病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润。(2)肾活检显示，当合并有急性肾功能衰竭时，远端肾单位有肌红蛋白管型形成；近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；单克隆抗体En Vision法阳性。,并发症,横纹肌溶解在临床上很多时候是通过其并发症发现的，包括电
10、解质紊乱、代谢性酸中毒、低血容量、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血及急性肌肉萎缩。高钾血症会危及生命，治疗比较棘手，因为尽管血钾高，但总体钾是缺少的。由于乳酸大量生成，加上尿酸、磷酸盐、硫酸盐及血钾，导致机体处于严重酸中毒状态。高钾血症、低血容量等因素导致机体肌红蛋白性肾功能衰竭。33横纹肌溶解患者最终发生肾功能衰竭，相反，715的急性肾功能衰竭原因是横纹肌溶解。,急性肾功能衰竭,肌肉坏死使大量液体流到第三间隙，造成有效血容量减少导致低血容量休克；肌损伤后细胞坏死溶解，释放钾、磷酸、乳酸、肌球蛋白和肌酸激酶，经静脉回吸收进入血液循环造成高钾血症、酸中毒；大量的肌红蛋白对肾小管的直接损害以及造成肾小
11、管腔阻塞，引起急性肾功能衰竭；潜在的血管活性物质引起肾缺血，从而降低肾小球滤过率,炎症反应及MODS,横纹肌溶解后，血清中TNF-浓度增高，继之-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发展为MODS,一般治疗原则,治疗的关键在于早发现、早诊断、早治疗，及时处理并发症，防止病情进一步恶化。当肌肉损伤100 g,球蛋白水平超过515 mg/L时，尿色变成棕色或黑色尿，提示运动性横纹肌溶解可能导致肾脏损害，应引起高度的重视。发生横纹肌溶解的患者需要严密监护。早
12、期诊断、及时干预对其预后至关重要。,(1)阻止进一步肌肉损害 去除可逆性导致肌肉损害的因素，如间隙综合征，采取的措施包括迅速去除受压的肢体并转移到医院，使制动的肢体放松，去掉抗休克衣等。(2)纠正低血容量和肾脏缺血 一旦发生横纹肌溶解则应尽可能早期输入大量液体，保证血容量及稀释已经到达肾脏的肌红蛋白。(3)促进肌红蛋白从肾脏排出 应用碳酸氢钠碱化尿液。,甘露醇通过促进肌红蛋白里Fe2的释放，减少肌红蛋白对肾小管的直接和间接毒性作用、潜在的血管扩张作用，可提高肾血流，减少肾缺血状态；同时作为自由基清除剂，减轻自由基对肾脏的损害。 (4)血液净化疗法 横纹肌溶解时肌酐、尿素氮及血K的浓度迅速提高，
13、早行持续性肾脏替代疗法(CRRT)可以有效降低肌酐、尿素氮及血钾浓度。肌红蛋白的分子量为17 000，不能通过透析膜，血浆置换可以清除肌红蛋白。,以上治疗可以缩短肾功能恢复时间，对横纹肌溶解的治疗起到重要的作用。另外，横纹肌溶解时大量的炎症介质释放，CRRT对清除炎症介质、避免其他脏器的继发性损害具有重要意义。 特殊训练致ER的治疗关键在于早期大量补液，纠正低血容量的发生，碱化尿液，预防ARF的发生。,护理观察要点,身体不同部位肌肉疼痛、痉挛，棕色尿； 查体可以发现四肢肌肉紧张度高，有淤血、 淤斑等横纹肌溶解的临床表现；实验室检查：血液和尿液的肌红蛋白阳性是确诊ER的关键；尿蛋白阳性，隐血阳性，尿中可见棕色管型；血清肌酶如CK、LDH等升高，尤其以CK-MB升高为主，提示CK来自于骨骼肌，而不是心肌和大脑。,这个案例带给我们的启发,？,我们如何做好健康教育,讨论,谢谢！,
