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1、黄 疸 (Jaundice),黄疸的定义,由于血清中胆红素升高，致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。,血清总胆红素（TB）,正常值1.717.1mol/L（0.11.0mg/dl） 17.1 34.2 mol/L临床不易察觉，称为隐性黄疸 超过34.2mol/L(2.0mg/dl)时，临床上出现黄疸。,胆红素的正常代谢,胆红素的来源,衰老红细胞的破坏 骨髓幼稚红细胞 肝内含亚铁血红素的蛋白质,珠蛋白,细胞色素加氧酶,胆绿素还原酶,Hb,血红素,胆绿素,胆红素,CO,、,Fe,2,2H,Hb,珠蛋白,血红素,MHO,CO、Fe,胆绿素,2H,胆红素,还原酶,上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。
2、MHO:血红素加氧酶,胆红素的形成,红细胞,单核巨噬 细胞系统 （非结合）,血液,肝 （结合）,肠道 （尿胆原）,粪,肾,尿胆素,粪胆原,肠 肝 循 环,非结合胆红素也称游离胆红素，不溶于水，不能通过肾脏滤过，尿液中不出现游离胆红素。结合胆红素为水溶性，能通过肾脏滤过。正常情况下，血中胆红素浓度保持相对恒定，CB 03.42mol/L(00.2mg/dl)，UCB 1.713.68mol/L(0.10.8mg/dl),黄疸的分类,按病因学分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸,按胆红素性质分类,以UCB升高为主的黄疸以CB升高为主的黄疸,溶血性黄疸,先天性溶血性贫血：海洋
3、性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蛇毒、蚕豆病、毒蕈等。,病 因,1. 由于大量红细胞被破坏，形成大量UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力； 2. 溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢作用,发生机制,发生机制,溶血,UCB,贫血,缺血,破坏产物毒性,肝脏加工胆红素能力,血UCB,（加重肝负担）,肠道尿胆原,肠肝循环尿胆原,经肾排泄尿胆原,溶血性黄疸发生机理示意图,非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,结合胆红素,临床表现,轻度黄疸（柠檬色） 发热、寒战、头痛、恶心、呕吐、腰痛 贫血
4、及血红蛋白尿（酱油色或茶色） 肾功能衰竭 脾大,实验室检查,TB增加UCB升高显著，CB基本正常尿胆原增加骨髓增生旺盛网织红细胞增加急性溶血时尿隐血实验阳性,肝细胞性黄疸,各种致肝细胞严重损害的疾病 病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症,病 因,由于肝细胞广泛受损，对胆红素的摄取、结合及排泌功能降低，血中UCB增加，一部分未受损的肝细胞仍可将UCB转化为CB，CB一部分经毛细胆管从胆道排出，另一部分因肝细胞肿胀、炎性细胞浸润压迫毛细胆管和胆小管，或胆栓使胆汁排泄受阻而返流入血循环中，致血中CB也升高。,发生机制,临床表现,皮肤粘膜浅黄色至深黄色可伴有轻度皮肤瘙痒乏力、食欲减退出
5、血倾向、腹水、昏迷,实验室检查,CB与UCB均增加 肝功能损害 尿胆原轻度升高 尿CB阳性,胆汁淤积性黄疸,胆汁淤积,肝内性,肝外性,肝内阻塞性胆汁淤积,肝内胆汁淤积,肝内泥沙结石； 癌栓； 寄生虫病,病毒性肝炎、 原发性胆汁性肝硬化； 药物性胆汁淤积,胆总管结石；胆总管狭窄；胆总管水肿；肿瘤、蛔虫；,病因,由于胆道阻塞，阻塞上方压力升高，胆管扩张，导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素返流入血。,发生机制,临床表现,皮肤呈暗黄色或黄绿色 皮肤瘙痒 心动过缓 尿色深（浓茶色） 粪便颜色变浅或呈白陶土色,实验室检查,血清CB增加 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少 血清碱性磷酸酶及胆固醇升高
6、,先天性非溶血性黄疸,Gilbert 综合征 Crigler-Najjar综合征 Roter综合征 Dubin-Johson综合征,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 有缺陷导致黄疸,病因与发生机制,1.Gilbert综合征（吉伯特综合征）常染色体显性遗传疾病，肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。,2.Dubin-Johnson综合征 （杜宾-约翰逊综合征）常染色体隐性遗传疾病，肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。,3.Crigler-Najjar综合征（克里格勒纳亚 综合征）常染色体隐性遗传疾病，肝细
7、胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。,4.Rotor综合征（罗特综合征）常染色体隐性遗传疾病， 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高,三种黄疸的实验室检查的区别,项目,溶血性,肝细胞性,胆汁淤积性,UCB,CB,CBTB,尿胆红素,尿胆原,明显增加,轻度增加,0.5,+,减少或消失,可增高,伴随症状和体征,发热 上腹剧痛 肝肿大 胆囊肿大,脾大 腹水 消化道出血,（一）黄疸伴发热急性胆管炎 肝脓肿 钩端螺旋体病 败血症 大叶性肺炎,伴随症状和体征,（二）黄疸伴上腹剧痛胆道结石 胆道蛔虫病 夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸 提示：急性化脓
8、性胆管炎持续性右上腹钝痛：原发性肝癌、病毒性肝炎、肝脓肿,伴随症状和体征,（三）黄疸伴肝肿大病毒性肝炎 原发性肝癌,伴随症状和体征,（四）黄疸伴胆囊肿大胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 胆总管结石,（五）黄疸伴脾肿大肝硬化 疟疾 淋巴瘤 败血症,伴随症状和体征,（六）黄疸伴腹水重症肝炎 肝硬化 肝癌,伴随症状和体征,辅助检查,腹部B超 X线检查 ERCP（逆行胰胆管造影） PTC（经皮肝穿刺胆道造影）,CT MRI 放射性核素 肝穿活检及腹腔镜,衰老RBC破坏分解产生的胆红素称：A. 非结合胆红素 B. 胆红素 I C. 胆红素 IID. 结合胆红素 E. 以上都不是,2. 血清胆红素主要来源于A. 髓内未成熟的RBC B. 骨髓内未释放的RBCC. 肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素 D. 未用于血红蛋白的血红素或卟啉 E. 肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞释放的血红蛋白,练习题,3、下列那种疾病可引起肝细胞性黄疸：A、蚕豆病 B、原发性胆汁性肝硬化C、胆总管结石D、中毒性肝炎E、新生儿溶血,4、全身黄疸，粪便呈白陶土色，可见于：A、胰头癌 B、溶血性贫血 C、钩端螺旋体病D、肝硬化 E、重症肝炎,谢谢,
