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1、,儿童原发性肾病综合征,肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,肾 病 综 合 征,肾病综合征,1、NS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院病例的21%，仅次于急性肾炎，居第2位 2、学龄前儿童多见，3-5岁发病高峰，男：女为3.7:1 3、临床特点：三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低白蛋白血症） 4、分类：先天性（生后3个月内)，原发性，继发性,原发性,病因与发病机理,原发性NS，尤其是MCD型病因未明 目前认为原发性NS的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关,Antignac
2、 C. J Clin Invest, 2013, 109: 447,原发性肾病综合征,激素耐药型,激素敏感型,T细胞功能紊乱,肾小球滤过屏障 结构异常,？,病因,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,大量蛋白尿,低白蛋白血症,胶体渗透压降低,脂代谢紊乱,水肿,高脂血症,病理生理,病理生理,血清IgG和补体系统B、D因子丢失体液免疫功能降低。 抗凝血酶III丢失，IV、V、VII因子和纤维蛋白原增多高凝状态。 钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25（OH）D3结合蛋白同时丢失，游离钙也降低手足搐(chu)搦(nuo)。 另一些结合蛋白降低结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低
3、；转铁蛋白减少低色素小细胞性贫血。,病理,微小病变（MCD） （85%）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病膜增生性肾炎（MPGN）,正常,上皮细胞,足突,系膜细胞,光镜下：基本正常，无明显改变。电镜下：上皮细胞弥漫性足突融合，系膜细胞轻度增生。,微小病变模式图,系膜增生性肾小球肾炎,正常,上皮细胞,系膜细胞,足突,光镜下：系膜细胞增生，伴或不伴系膜基质的增多。基膜正常电镜下：系膜细胞增生，系膜区出现电子致密物,膜性肾病模式图,局灶阶段性肾小球硬化,发病年龄：学龄前性别：男女水肿 : 眼睑、凹陷性血压尿色、尿量,临床表现,感染,呼吸道感染皮肤疖疮蜂窝织炎腹膜炎
4、,并发症,电解质紊乱、低血容量休克,血管栓塞,急性肾衰竭,肾小管功能损害,尿液分析： 尿常规；24小时尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。血生化 ：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。 系统性疾病血清学检查。高凝状态和血栓形成的检查。肾活检。,实验室检查,大量蛋白尿血浆白蛋白30g/L血浆胆固醇5.7mmol/L (220mg/dl)不同程度的水肿,尿蛋白 +24小时尿蛋白定量50mg/Kg，1周内3次,姚勇，等. 中华儿科杂志，2001，12：746,掌 握,诊断标准,肾 病 综 合 征,必备条件,排除继发因素,原发性,单纯型肾病,肾炎型肾病（具有一项或多项）,肾小球源性血尿反复或持续高血压（130/90;
5、120/80），并除外糖皮质激素原因所致肾功能不全（除外低血容量引起）低补体血症,临床分类之一,激素敏感型,激素耐药型,强地松1.52mg/Kg/d(60mg/d)， 8周内尿蛋白转阴性,强地松1.52mg/Kg/d(60mg/d)， 8周内尿蛋白仍为阳性,分类之二,姚勇，等. 中华儿科杂志，2001，12：746,分类之三,“难治性肾病”的临床分类激素耐药激素依赖对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药后1月内复发，重复2次以上者。复发与频复发复发指尿蛋白由阴转阳2周；频复发是指NS病程中半年内复发2次或一年内复发3次。,肾活检适应征,发病年龄 16岁持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体C3持续性高
6、血压肾功能受损（除外低血容量所致）出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病,激素耐药原发性或晚发性在应用环孢霉素A之前,肾病综合征发病时,肾病综合征初治后,一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育）糖皮质激素 （中长程疗法） 免疫抑制剂对症治疗中医药治疗,钠盐摄入：90%：微小病变肾病 50%：轻度系膜增生性肾小球肾炎 10%20%：局灶节段性肾小球硬化,30%：初发后不再复发40%：初发后有13 次复发30%：频复发 或激素耐药,50%80% 患儿35年后逐渐进展至肾功能衰竭,取决于患儿对糖皮质激素的反应（目前观点）,取决于病理类型（既往观点）,激素敏感型肾病综合征预后较好,激素耐药型肾病综合征预后差,对糖皮质激素治疗敏感,病因和发病机制：T细胞功能紊乱、肾小球滤过屏障原发性缺陷或二者相互作用。 诊断标准：国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致 临床分类：采用二分类有利于指导治疗和判断预后 肾活检适应征：严格掌握适应征 糖皮质激素的选择：泼尼松龙或泼尼松，但在一些情况下可选择甲泼尼龙 治疗：规范化和个体化 预后：主要取决于患儿初治时对糖皮质激素治疗的反应,小 结,
