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1、五、泌尿系统先天性发育异常,(一)肾先天性发育异常 包括肾数目、位置、形态和大小异常,1.肾脏数目异常以肾缺如常见, 多为单侧;呈孤立肾.临床与病理 发生对侧代偿性增生,肥大;常伴有孤立肾异位和旋转不良;肾脏缺如侧的输尿管,膀胱三角区未发育/盲端及肾动脉可缺如.,影像学表现,X线平片:一侧肾脏缺如,对侧肾影代偿性增大;尿路造影:缺如侧无肾脏及肾盂显示,动脉造影: 见缺如侧无动脉发出;CT.MRI:缺如侧肾床无肾影显示;对侧代偿性增大.,2.肾脏位置异常(异位肾):主要包括单纯异位肾和游走肾 临床与病理 单纯异位肾为肾脏在发育过程中未上升、上升不足或过度上升所致,然而异位肾仍在同侧腹膜后,伴有旋
2、转异常 临床上常无症状,因结石、感染而出现临床症状,影像学表现,X线平片:异位侧肾区无肾影,而于盆腔、下腹部、膈上可见软组织肿块影; 尿路造影:可见异位肾脏,同时伴有旋转异常。低位肾输尿管较短 CT:肾床无肾影,为脂肪、肠管所居,于盆腔、下腹部、膈下或胸内可见肿块影。其强化形式和程度与正常肾脏相同,MRI:异位肾的信号强度同于正常肾脏 诊断与鉴别诊断 根据上述影像学特征,诊断并不困难低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别,骶肾(图),腹腔肾(图),3.肾脏旋转异常 常见 肾脏沿长轴的旋转异常:肾盂和肾门指向前.外或后方;可单独发生/双侧性;常伴发异位肾和融合肾;CT.MRI:显示肾门朝向异常.,4.
3、肾形态异常 包括融合肾和分叶肾 .融合肾 临床与病理 常见是马蹄肾(Horseshoe kidney),其特点是两肾上极或下极相互融合,以下极多见。马蹄肾发现率0.01%到2%。以腹部肿块就诊,部分有尿路梗阻、感染表现,影像学表现 X线:肾影位置低,肾脊角发生改变,下极靠近,上极距离加大 CT和MRI:脊拄前方可见连接肾实质,其密度、信号及强化均为肾实质,可能并发积水表现 诊断与鉴别诊断 通过影像学检查,易于明确诊断,马蹄肾(图1),马蹄肾(图2),.分叶肾,驼峰肾和肾柱排列异常临床与病理 均为肾脏形态的正常变异,无临床症状;分叶肾:由于胚胎时肾叶融合不完全,肾表面有浅沟所致,浅沟处有自皮质向
4、内伸入的肾柱;驼峰身:肾表面局限隆突,类似驼峰,多发于左肾上中部;肾柱排列异常 肾柱肥大;,影像学表现,CT和MRI:分叶肾表面有多个切迹,肾轮廓呈分叶状改变;增强早期见明显强化的肾柱自切迹处延伸至肾实质内.驼峰肾限局性肾实质向外突出,边缘光滑,局部肾实质增厚,密度/信号与肾实质一致;肾柱排列异常 局部肾实质增厚,肾柱肥大,密度/信号与肾实质一致.,5.肾发育不全 又称侏儒肾临床与病理 肾体积减少,组织结构正常;单侧性,女性多见,影像学表现 X线:一侧肾影小,对侧肾影增大;造影示肾盂,肾盏,输尿管细小;CT和MRI:体积缩小,密度/信号正常.,(二)肾盂、输尿管先天性异常,1.肾盂、输尿管重复
5、畸形 临床与病理 较为常见,为一个肾脏分上、下两部,各有一套肾盂、输尿管。上部小,下部较大,两者表面有一浅沟。重复或部分重复输尿管,也分别汇入膀胱,影像学表现 X线:排泄性尿路造影是诊断本病重要检查方法,可显示同一肾区有两套肾盂、肾盏及输尿管,两套输尿管分别汇入膀胱,可有积水表现 CT和MRI:效果不如排泄性尿路造影检查,增强CT和MRI能显示这一畸形,肾盂输尿管重复畸形(图1),肾盂输尿管重复畸形(图2),左侧重复肾盂、输尿管(图1),左侧重复肾盂、输尿管(图2),2.输尿管膨出 临床与病理 输尿管膨出又称输尿管囊肿,为输尿管末端在膀胱内形成的囊状膨出,原因不明,多认为输尿管口先天性狭窄,致
6、膀胱壁内段扩张并突入膀胱所致,50%病理尿路积水、扩张 临床表现:无症状或有积水、感染、结石表现,影像学检查 X线:囊肿内结石 尿路造影: (1)患侧肾脏、输尿管积水、扩张 (2)“蛇头征” (3)晕征 环状透亮影 (4)充盈缺损 CT和MRI:同尿路造影表现,输尿管膨出(平片图),输尿管膨出(CT图),六、泌尿系统结石,泌尿系统结石为常见病,见于青壮年,20-50岁发病率占90% 结石形成(1)基质为核心,上皮C、血块等 (2)尿中某些成分如碳酸钙、尿酸盐沉淀 在核心周围 (3)胶状基质的糖和蛋白质形成支架利于 晶体沉积,泌尿系统结石由不同成分组成,发病率不同,其密度和形态也各不相同 (1)
7、草酸盐结石最常见,占全部结石70%-80%,密度高、圆形、椭圆或星状,表面棘状也可光滑 (2)磷酸盐为主,结石较大,密度高,发生在肾盂、肾盏呈鹿角状 (3)尿酸盐结石较小,呈圆形、椭圆形,单纯密度低 (4)胱氨酸结石少见,小圆形,多发,密度低 阳性结石占90%,阴性结石占10%,(一)肾结石 临床与病理 肾结石在泌尿结石中占首位,单侧,约10%为双侧,单发或多发 病理改变主要是梗阻、积水、感染和黏膜损伤 临床表现肾绞痛、血尿、向会阴部放射痛,影像学表现,X线平片:肾区高密度影,单发或多发,单侧或双侧,密度均匀,分层,形态类圆、类方、三角形、鹿角形、珊瑚状、及桑椹状,大小不一。侧位与脊柱重叠,与
8、胆囊石、腹腔淋巴结钙化鉴别 尿路造影:检查阴性结石,表现肾盂、肾盏内充盈缺损,与肿瘤、血块、或气泡鉴别,肾结石(平片图1),肾结石(平片图2),肾结石(肾盂造影图),CT:肾盂/肾盏内高密度结石, 可显示平片难以显示的阴性结石;MRI:用MRU检查肾、输尿管积水、扩张,肾结石,肾结石、肾囊肿(CT图),(二)输尿管结石,多数来于肾结石,停留狭窄处。可因起出血及梗阻,年龄20-50岁,放射性肾绞痛伴血尿 影像学表现 X线:输尿管走行区阳性结石,典型呈卵圆形,边缘毛糙不整,其长轴与输尿管走行一致;易见于生理狭窄处.尿路造影:证实结石是否位于输尿管内,并能显示阴性结石,有无积水表现,输尿管结石(平片
9、图),输尿管结石(肾盂造影图1),输尿管结石(肾盂造影图2),CT:平扫见输尿管走行区高密度影,呈点状/结节状;其上方输尿管扩张;MRI:MRU可以发现结石梗阻所致输尿管扩张,积水;梗阻端结石呈低信号影.,右输尿管结石、左肾结石(CT图),输尿管结石(CT图),(三)膀胱结石 见于男性,任何年龄,原发和继发两种 泌尿系感染症状,尿中断等 影像学表现 X线:单发、多发阳性结石,圆形,椭圆形/形状大小不等致密影,边缘光滑或毛糙,密度均匀,不均匀或分层,活动或不活动。如发现阴性结石,造影表现为移动充盈缺损影 CT和MRI:能准确发现结石,MRI结石呈低信号,膀胱结石(平片图),膀胱结石(肾盂造影图)
10、,膀胱结石、膀胱炎,七、泌尿系统感染性病变,(一)泌尿系统结核 1.肾结核 临床与病理 血源感染引起原发于肺结核,90%位于皮质,10%位于髓质。皮质结核大多自愈,如发展侵犯髓质,形成干酪样变和结核性脓肿,脓肿破入肾盂,坏死物排出形成空洞。肾盂肾盏受累后再侵犯邻近肾实质形成多发空洞,成为结核性脓肾,肾功能丧失。抵抗力增加,病变出现钙化,临床表现为泌尿系感染症状,脓尿和血尿。消瘦、乏力、低热等,肾功能受损 影像学表现 X线:云絮状或环行钙化 尿路造影:早期局限肾实质可表现正常。肾小盏边缘不整虫蚀状,一小团造影剂与之沟通。肾盂肾盏广泛破坏或肾盂积脓时,不显影可行逆行造影 CT和MRI,肾结核(平片
11、图),肾结核(静脉肾盂造影图1),肾结核(静脉肾盂造影图2),肾结核(静脉肾盂造影图3),肾结核(CT图),2.输尿管结核,同侧肾结核向下蔓延所致,也可膀胱返流逆行感染 早期:黏膜破坏、溃疡形成、管腔扩大 晚期;肉芽形成、壁厚、僵直、狭窄或闭塞,部分或全部钙化,影像学表现,X线:偶见输尿管钙化 尿路造影:早期全程扩张,管壁不规则。晚期壁厚,蠕动消失,狭窄与扩张呈“串珠状”。外形不 规则呈扭曲如“软木塞钻”。硬化、狭窄短缩形似“笔杆”CT:早期轻度扩张,后期管壁增厚 MRI :管壁僵硬,不规则,多发狭窄及扩张,左侧肾结核(图),左肾钙化(图),3.膀胱结核,肾、输尿管结核蔓延所致,初期黏膜充血水肿,不规则溃疡和肉芽肿累及三角区及全部膀胱。晚期肌层广泛受累壁厚发生挛缩。尿频、尿急、尿痛、脓尿和血尿,影像学表现 平片:膀胱壁钙化 尿路造影:膀胱变小、不规则、膀胱边缘呈锯齿状。逆行造影膀胱有返流CT:膀胱壁厚,内缘不规则,腔小 MRI:很少应用,膀胱结核(图),膀胱结核(CT图),