过敏性紫癜治疗指南

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1、过敏性紫癜治疗指南:【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等, 但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见, 男性较女性多见, 起病前 13 周往往有上呼吸道感染史。【诊断要点】(一)诊断依据:典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。反复阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,可伴呕吐、便血。大关节肿痛,活动受限,可单发或多发。病程中(多数在

2、 6 个月内)出现血尿和(或)蛋白尿,可伴有高血压和水肿,诊断为紫癜性肾炎。约半数病人毛细血管脆性试验阳性,血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常,排除血小板减少性紫癜。同时具体第、项可确诊此病。(二)临床分型诊断:皮肤型(单纯型): 仅有上述诊断依据第项。腹型:有上述诊断依据第、项。关节型:有上述诊断依据第、项。肾型:有上述诊断依据第、项。混合型:有上述诊断依据第项,伴有第、项中的2 项或 2 项以上。(三)肾型临床分型诊断:孤立性血尿: 为离心尿红细胞 5 个/高倍视野 (儿童医院离心尿红细胞10 个/高倍视野 )。孤立性蛋白尿:为 24h 尿蛋白定量 0.15g,或每小时 4m

3、g/kg。血尿和蛋白尿:同时有上述血尿和蛋白尿表现,无其他异常。急性肾炎型:有血尿和蛋白尿,并有不同程度的水肿和高血压,肾功能一般正常。肾病综合征型:符合肾病综合征的诊断依据。急进性肾炎型:起病急,有急性肾炎型表现,并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。(7)慢性肾炎型:起病缓慢,持续性血尿和蛋白尿,部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退,病程1 年。(四)肾脏病理分级诊断:级 :肾小球轻微异常 ; 级:单纯系膜增生 , 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性 ; 级 : 系膜增生 , 伴有 75%的肾小球伴有上述病变 , 分为: a.局灶 /节段; b.弥漫性 ; 级:膜增生性肾小球肾

4、炎 ?【治疗原则】(一)一般治疗:急性期卧床休息。 要注意出入液量、 营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食,消化道出血者暂禁食。若合并明显感染者,应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。(二)对症治疗:有荨麻疹或血管神经源性水肿时, 应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用 H2 受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg?d ,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2 周后改为口服, 15-20mg/kg?d ,分三次服用,继续应用1-2 周。有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食。(三)抗血小板凝集药物:阿司匹林3-5 mg/kg?d,每日一次口服

5、;潘生丁3-5mg/kg?d,分次服用。(四)抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、 血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg 加入 10%葡萄糖溶液100ml 中静脉滴注,每日1 次,连续 5 天,或肝素钙 10U/kg?次,皮下注射,每日 2 次,连续 7 天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。(五)糖皮质激素:糖皮质激素可改善腹痛、关节症状及神经血管性水肿,但不能减轻紫癜与肾脏损害。对腹痛、消化道出血、关节肿痛、血管神经性水肿者,可服泼尼松 1-2mg/kg?d,分次口服,甲基强的松龙静脉2-4mg/kg?d,分次二次)滴注,症状缓解后即可停用;(六)紫癜性肾炎治疗:单纯性血尿或病理级 : 给予双嘧达莫和(或)清热活血的中药如丹参酮、肾复康等 ?血尿和蛋白尿或病理a 级: 雷公藤多苷片1 mg/(kg?d) (每日最大量 1g/d)或病理 b?a 级: 雷公藤多苷片 1 mg/(kg?d), 疗程 36个月?肾病综合征型或病理 b?级: 泼尼松中程疗法 +雷公藤多苷片( 36 个月)或泼尼松中程疗法 +环磷酰胺冲击治疗 ?泼尼松不宜大量 ?长期应用 , 一般于 4 周后改为隔日顿服 ?急进性肾炎型或病理?级: 甲泼尼龙冲击 +环磷酰胺冲击 +肝素 +双嘧达莫四联疗法 , 同时泼尼松中程疗法,必要时透析或者血浆置换?

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