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1、第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概 述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。WHO 1993 年提出的新的软组织肿瘤分类如
2、下：表 5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤1.3.1 纤维肉瘤1.1 良性1.3.1.1 成人型1.1.1纤维瘤1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2 纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1 良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1 纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1 皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2 深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2 幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3 网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4 黄色瘤1.1.10 透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1
3、 非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病2.2.2 皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1.1 掌跖纤维瘤病2.2.3 巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2.2 婴儿指趾纤维瘤病2.2.4 丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病2.2.5 血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1 腹壁纤维瘤病（韧带样瘤）2.3 恶性1.2.2.2 腹壁外纤维瘤病2.3.1 恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3 腹腔内和肠系膜纤维瘤病2.3.1.1 车辐状多形性型1.2.2.4 婴儿纤维瘤病2.3.1.2 粘液样型1.3 恶性2.3.1.3 巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4 黄色瘤型（炎症型）3 脂肪肿瘤3.1 良性3.1
4、.1 脂肪瘤3.1.2 成脂肪细胞瘤3.1.3 脂肪瘤病3.1.4 血管脂肪瘤3.1.5 梭形细胞多形性脂肪瘤3.1.6 血管平滑肌脂肪瘤3.1.7 髓性脂肪瘤3.1.8 冬眠瘤3.1.9 非典型脂肪瘤3.2 恶性3.2.1 分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1 脂肪瘤样型3.2.1.2 硬化型3.2.1.3 炎症型3.2.2 粘液脂肪肉瘤3.2.3 圆细胞 (分化差 )脂肪肉瘤3.2.4 多形性脂肪肉瘤3.2.5 去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1 良性4.1.1 平滑肌瘤4.1.2 血管平滑肌瘤4.1.3 上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤) 4.1.4 腹腔散在性平滑肌瘤病4.2 恶性4.2.
5、1 平滑肌肉瘤4.2.2 上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤) 5 横纹肌肿瘤5.1 良性5.1.1 横纹肌瘤5.1.1.1 成人型5.1.1.2 生殖道型5.1.1.3 胎儿型5.2 恶性5.2.1 横纹肌肉瘤5.2.1.1 胚胎型5.2.1.2 葡萄簇型5.2.1.3 梭形细胞型5.2.1.4 腺泡型5.2.1.5 多形性型5.2.2 横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6 血管和淋巴管内皮肿瘤6.1 良性6.1.1 乳头状血管内皮增生6.1.2 血管瘤6.1.2.1 毛细血管型6.1.2.2 海绵型6.1.2.3 静脉型6.1.2.4 上皮样型 (血管淋巴样增生) 6.1.
6、2.5 肉芽组织型 (化脓性肉芽肿) 6.1.3 淋巴管瘤6.1.4 淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5 血管瘤病和淋巴管瘤病6.2 中间性 (血管内皮瘤 ) 6.2.1 上皮样血管内皮瘤6.2.2 梭形细胞血管内皮瘤6.2.3 血管内乳头状血管内皮瘤6.3 恶性6.3.1 血管肉瘤 (包括淋巴管肉瘤) 6.3.2 Kaposi 肉瘤7 血管周围组织肿瘤7.1 良性7.1.1 良性血管外皮瘤7.1.2 球瘤7.2 恶性7.2.1 恶性血管外皮瘤7.2.2 恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1 良性8.1.1 腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1 局限型8.1.1.2 弥漫型 (关节外色素性绒毛结节性滑膜炎) 8
7、.2 恶性8.2.1 恶性腱鞘巨细胞瘤9 间皮肿瘤9.1 良性9.1.1 局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2 囊性间皮瘤 (多房性腹膜包涵囊肿) 9.1.3 腺瘤样瘤9.1.4 分化良好乳头状间皮瘤9.2 恶性9.2.1 恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2 弥漫性间皮瘤9.2.2.1 上皮型9.2.2.2 梭形 (肉瘤 )型9.2.2.3 双相型10 神经肿瘤10.1 良性10.1.1 外伤性神经瘤10.1.2 Morton 神经瘤10.1.3 神经肌肉错构瘤10.1.4 神经鞘膜囊肿10.1.5 雪旺瘤 (神经膜瘤 ) 10.1.5.1 丛状型10.1.5.2 细胞丰富型
8、10.1.5.3 退化 (陈旧 )型10.1.6 神经纤维瘤10.1.6.1 弥漫型10.1.6.2 丛状型10.1.6.3 Pacinian 型10.1.6.4 上皮样型10.1.7 颗粒细胞瘤10.1.8 黑素性雪旺瘤l0.1.9 神经鞘膜粘液瘤10.1.10 异位脑膜瘤10.1.11 异位室管膜瘤10.1.12 节细胞神经瘤10.1.13 婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤 ) 10.2 恶性10.2.1 恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST) 10.2.1.1 MPNST 伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤 ) 10.2.1.2 MPNST 伴有腺体分化10.2.1.3 上皮样 MPNST 10.
9、2.2 恶性颗粒细胞瘤10.2.3 透明细胞肉瘤 (软组织恶性黑素瘤) 10.2.4 恶性黑素性雪旺瘤10.2.5 成神经细胞瘤10.2.6 节细胞成神经细胞瘤10.2.7 神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1 良性11.1.1 副神经节瘤11.2 恶性11.2.1 恶性副神经节瘤12 软骨和骨肿瘤12.1 良性12.1.1 骨化性脂膜炎12.1.2 骨化性肌炎12.1.3 进行性骨化性纤维结构不良(肌炎 ) 12.1.4 骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5 骨外骨瘤12.2 恶性12.2.1 骨外软骨肉瘤12.2.1.1 分化良好型12.2.1.2 粘液型12.2.1.3 间叶型12.2.2 骨
10、外骨肉瘤13 多能性间叶肿瘤13.1 良性13.1.1 间叶瘤13.2 恶性13.2.1 恶性间叶瘤14 其它肿瘤14.1 良性14.1.1 先天性颗粒细胞瘤14.1.2 瘤样钙盐沉着症14.1.3 粘液瘤14.1.3.1 皮肤14.1.3.2 肌内14.1.4 血管粘液瘤14.1.5 淀粉样瘤14.1.6 副脊索瘤14.1.7 软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2 恶性14.2.1 腺泡状软组织肉瘤14.2.2 上皮样肉瘤14.2.3 骨外 Ewing 肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5 恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6 儿童纤维组织增生性小细胞瘤15 不能分类肿瘤二 . 软组织肿瘤的一般特
11、点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。其性别分布：男女无显著性差异，软组织肿瘤可发生于任何年龄，但资料表明，从出生数月到4-5 岁为第一个发病高峰期。以及还渐下降，从20-50 岁出现第二个发病高峰期。软组织肿瘤可发生于全身任何部位，但不同的软组织肿瘤好发部位不同。三 . 软组织肿瘤的病理检查一般说来良性肿瘤的体积比其相应的肉瘤为小，与周围组织境界清楚或有包膜, 质地、颜色和结构与相应的正常组织近似，很少有出血、坏死及囊性变。而恶性肿瘤一般体积大，无包膜，呈浸润性生长，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死及囊性变。软组织肿瘤的组织学形态表现复杂，结构及细胞形态相似，一般可
12、按肿瘤组织结构及其细胞形态分为梭形细胞型，小圆细胞型，上皮样细胞型，多形细胞型，粘液样型，腺泡样型，黄色瘤细胞型及含骨或软骨型，双相分化型及富于脉管型。软细胞肿瘤的鉴别诊断困难，这是由于其组织学形态表现复杂，结构及细胞形态相似决定的。一般来说，肉瘤组织富于细胞，瘤细胞弥漫分布，异型性明显， 核分裂易见， 且常伴有出血、 坏死及囊性变。 确定诊断并无困难，但要确定瘤细胞的组织起源就较困难，特别是梭形细胞，小圆细胞及多形细胞型的肉瘤，往往需要借助于辅助诊断手段，如特殊染色，免疫组化，电镜等。对软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断，光镜下观察HE 切片的形态表现仍然是诊断的基础，而特殊染色，免疫组化及电镜观察
13、等辅助手段，应分清主次， 相辅相成， 正确诊断， 不可偏颇任一手段。同时应强调结合临床，如年龄，部位，肿瘤大小，生长方式等，以综合判断，做出最后的正确诊断。第二节软组织的瘤样病变一 .结节性筋膜炎此病为发生于深、浅筋膜的纤维母细胞结节状增生的良性瘤样病变，而并非真正的炎症。此病多见于成年人，以岁最为常见，但从婴儿到老年人皆可发生，可发生于全身任何部位，最常见的部位是上肢前臂，尤以前臂屈侧为多，其次为躯干及颈部。临床上的重要特征是肿物生长快，病程短，常周，并迅速增大。肿物常位于皮下，也长入筋膜下的骨骼肌，表面光滑，边界不清，绝大多数为单结节，局部手术切除后不复发。大体形态：结节状肿物无包膜，一般
14、不大，平均直径不超过CM、质较硬，切面可见粘液样区。光镜：为大量增生活跃的不成熟的纤维母细胞，细胞大小不一，核大、淡染、核仁明显，核分裂易见，但没有病理性核分裂；间质水肿和粘液样基质；毛细血管增生、淋巴细胞浸润及出血灶；具有的特征性病变是变性硬化的胶原散在其间，即呈波浪样的宽带状胶原带，其边上有梭形细胞紧贴。依病变结构成分不同可分为三个组织学类型。粘液型：结节性筋膜炎早期病变；肉芽肿型，为中期病变；纤维瘤型，为晚后期病变。鉴别诊断1纤维肉瘤：高分化的皮肤纤维肉瘤，细胞异型性不明显与富于纤维母细胞的结节性筋膜炎易混浠，鉴别如下：表 5-2 结节性筋膜炎与纤维肉瘤的组织学鉴别要点结节性筋膜炎纤维肉
15、瘤纤维母细胞幼稚及成熟兼有，排列稀疏，方向杂乱细胞和核异型性不明显，核染色质较细，分布均匀不见病理性核分裂相幼稚的纤维母细胞，细胞排列紧密，形成短束状，呈编织样或“人”自排列细胞和核异型性明显，核深染，染色质粒粗分布不均，常聚集在核的外周可见病理性分裂相间质细胞间隙往往宽大，常见粘液和水肿液细胞排列紧密，间隙小血管新生毛细血管丰富，可呈放射状或平行排列，内皮细胞肿胀，似肉芽组织增生不明显，内皮细胞多呈扁平炎症细胞有，多少不等，时见泡沫状细胞少见注：本表引自赖日全的软组织肿瘤病理学2脂肪肉瘤：结节性筋膜炎常侵及皮下，且富于粘液疏松的间质及反应性增生的脂肪细胞，加之血管丰富，易误诊为粘液型脂肪肉瘤
16、。但后者的下述特点可以资鉴别：脂肪肉瘤多发于深部软组织，几乎不发生于皮下，有典型的分枝状薄壁毛细血管网，能找到具有一定异型性的分化程度不同的脂母细胞。脂肪染色及免疫组化染色阳性有助于鉴别诊断。3恶性纤维组织细胞瘤：与富于纤维母细胞的结节性筋膜炎也易混浠，但结节性筋膜炎的病史较短，生长迅速，伴有痛感，无明显的车辐样排列。常位于皮下，分裂像不超过HPF ，无病理性核分裂像及异常组织细胞。免疫组化、 AAT或 Lysozyme 亦有鉴别意义。二 . 增生性筋膜炎增生性筋膜炎是结节性筋膜炎的一个亚型，是皮下组织反应性纤维母细胞增生为主的自限性疾病。其主要特点为皮下增生纤维母细胞病变区内出现具有特征的、有较多量宽胞浆的、似神经节细胞样的单核及多核组织细胞。三 . 增生性肌炎增生性肌炎是发生在肌肉内或深部软组织的增生性肌炎，常见于四肢，呈结节状、界限清、但无包膜。病灶内可见条索样或带状增生的纤维组织及肌纤维母细胞，常累及肌外膜、肌束膜及肌内膜，伴有多少不等的胶原纤维，并有少量炎症细胞浸润。另外有大小不一的似节细胞样的组织细胞，可伴有少许骨或软骨化生。病变
