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1、,嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma),王 芳,主要内容,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等,概 述,球状带 醛固酮皮质 束状带 皮质醇网状带 雄激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺,嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(epinephrine E)，去甲肾上腺素( norepinephrine NE),正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为ENED
2、肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E. 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D,舒血管肠肽、P物质 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻 神经肽Y 血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克,嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用,Tyrosine酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)dopamine-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
3、adrenaline 3-甲氧肾上腺素(metanephrine, MN)3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）,儿茶酚胺的代谢,嗜铬细胞瘤总结有5个10%,10%肾外,10%恶性,10%双侧,10%没有高血压,10%遗传,有临床实验显示最多可至25%,腹主动脉旁(约10%15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内,肾上腺外嗜铬细胞瘤,胸椎T1-MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。 肿块位于第79胸椎, 形似
4、扇形,肾上腺外嗜铬细胞瘤,(一) 高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等,一、心血管系统表现,临床表现,发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 发作时间：数秒钟或数分钟，12小时至数十小时 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压 诱
5、因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等,2. 持续性高血压 约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低),肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素
6、兴奋2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用,(二)低血压、休克或高血压与低血压交替,(三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰,基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升12OC 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症
7、：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌,二、代谢紊乱,消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石 腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,三、其他表现,高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高24h尿VMA正常值544mol/d(18mg/
8、d),一、定性诊断,2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为1342g/24h超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)正常NMN：90570pmol/L(18102pg/ml)正常MN：60310pmol/L(1261pg/ml),4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等,肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高
9、 MRI：可检出 12cm肾上腺肿瘤 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂,肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,二、定位诊断,131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤,近年来开展的131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有
10、特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。,鉴别诊断,治疗,术前准备要点,药物,扩容,手术成功的要点,术前护理,心理护理,使其情绪平稳，积极配合手术治疗相当重要。对术前准备有充分的重视和认识，帮助患者树立良好的心理状态，顺利渡过围手术期。,血压护理,饮食活动护理,加强血压的监测及神态的变化观察。根据用药前后血压的变化及时调整降压药物的用量。,s给予高热量，高蛋白，高纤维素，适量粗纤维饮食，嘱患者多饮水。留陪人，活动时有人陪伴，采取保护措施，防止跌倒坠床。,术前护理,用药宣教,加强用药的宣教和护理，保证患者按时、按量服药。酚苄明的副作用。,基础护理,扩容护理,保持室内空气清新，床单元整洁。体位、活动的护理,在取得良好的降压效果后，于术前36天开始给患者进行扩容。在扩容期间要加强观察，保持静脉输液通畅，严格控制输液速度.,术后护理,
