《免疫性血小板减少性紫癜ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《免疫性血小板减少性紫癜ppt课件（27页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、免疫性血小板减少性紫癜,湖南中医药大学儿科学,ITP,概述一、定义：又称为特发性血小板减少性紫癜，是小儿常见的出血性疾病。 临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。,束臂试验： 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续510分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个，正常女性少于10个。,二、发病情况：发病年龄多在15岁。男女发病比例无差异。春季发病数较高。主要
2、致死原因为颅内出血。,病因病理,1、病因约80%在病前3周左右有病毒感染史，且多为上呼吸道感染。亦有注射活疫苗后发病者。,常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。,发病机理：在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除；此外，在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。患儿血小板相关抗体(PAIgG)含量比正常小儿明显增高。,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,
3、Fc受体,患者血清中含有抗血小板抗体(IgG)。具有破坏血小板的作用。,抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。,临床表现,有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见。原发性血小板减少性紫癜的特点为皮肤粘膜广泛性出血，出血程度与血小板的数量有关。,皮肤、粘膜:见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖样大小，四肢、面部、受压处多见，颜色或红或青紫，压之不褪色。 可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内出血。贫血和轻度肝脾肿大。,临床分3型,新诊
4、断ITP：确诊12个月,新诊断型与慢性型的特点 新诊断型：本病呈自限性经过，85-90患儿于发病后l-6个月内能自然痊愈。约有10转变为慢性型。 慢性型：男女发病数约1：3。病程呈发作与间歇缓解交替出现。约30数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。,实验室检查： 1.血小板，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重： 血小板100109/L而50109/L，仅在外伤后出血； 血小板50109/L ，可有自发出血； 血小板20109/L ，可见明显出血； 血小板10109/L ，出血严重 2.骨髓：新诊断型骨髓巨核细胞数正常或增多。 慢性型骨髓巨
5、核细胞数量明显增多，但产板细胞减少。,3.血小板抗体测定：主要是PAIgG增高。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。4.血小板寿命测定：存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8-10天） 5.束臂试验,诊断要点 1. 临床以各种出血为主要症状。 2. 血小板计数100109L ，出血时间延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。 3. 骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型和或成熟未释放型巨核细胞比例增加。 4. 血清中检出抗血小板抗体（PAIgG）。 5. 需排除其他引起血小板减少的疾病。,鉴别诊断过敏性紫癜：为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。再生障碍性贫血
6、继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等。,治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。局部出血者应予以压迫止血，如鼻衄严重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔以止血。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。,2.肾上腺糖皮质激素 一般用泼尼松，每日1.52mg/kg ，分3口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。重度病人的初始治疗宜采用冲击疗法：地塞米松每日1.52mg/kg，或用甲基泼尼松每日2030mg/kg ，
7、静脉滴注，连用3天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量、停药。疗程一般不超过4周。,其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。,3.丙种球蛋白 大剂量静脉注射丙种球蛋白。常用剂量每日0.4g/kg，静滴，连用5天。或每日1g/kg静滴，连用2天，以后每34周一次。,其主要作用是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板相结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。,4. 血小板输注 急性ITP
8、患儿血循环中有大量PAIgG，输入血小板会很快被破坏，故一般不主张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板。每次0.20.25U/kg，隔日1次，至出血减轻，血小板达到安全水平（30109/L）。并需要同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。,5. 脾切除 适用于慢性血小板减少性紫癜。一般认为，病程超过1年，用激素及免疫抑制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年龄在6岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少（术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增高者，手术效果不佳。,6.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。副作用较多，应用过程
9、中应密切观察。骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症； 肝功能损害，使谷丙转氨酶（SGPT或ALT）增高； 性机能损害，尤其是男性，少数可发生不育； 脱发； 出血性膀肌炎，血尿增多； 恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应。,7. 其他对症治疗 有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；有出血倾向者给予大剂量维生素C、安络血和止血敏等止血剂。,【预防与调护】一、预防 1. 积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。 2. 积极寻找引起本病的各种原因，防治各种感染性疾病。 二、调护 1. 急性期或出血量多时，卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。 2. 大出血者，应绝对卧床休息。 3. 避免外伤和跌扑碰撞，防止创伤和颅内出血。,预后,本病呈自限性过程，85%-95%患儿于发病后1-6个月内能自然痊愈。约有10%患儿转变为慢性型。慢性型患者病程可迁延数年，但最终约有30%-50%病例自然缓解痊愈。病死率约为1%，主要致死原因为急性期颅内出血。,
