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1、骨巨细胞瘤的诊治进展,浙江金华广福医院骨科侯力强、冷燕奎,病例1：,金X，女，28岁，因”右腕疼痛3月，加重伴肿胀半月“入院。患者入院前3个月无诱因出现右腕关节疼痛，为酸痛，无夜间加重，活动时疼痛，自用止痛膏外用，无好转，半月前疼痛加重，为胀痛，伴右腕桡侧肿胀，止痛膏外用、口服三七片，无好转。,专科查体：,双肺呼吸音清，未及啰音，右腕桡侧肿胀，无静脉怒张，可及约2cm3cm包块，界限不清，无活动，压痛，未及骨擦感，皮温高。右腕活动可。末梢血运好。,辅助检查,X线：可见左桡骨远端膨胀性溶骨性破坏 CT：左桡骨远端骨膨胀性溶骨性破坏， 桡侧骨皮质变薄，呈皂泡样改变。 骨皮质变薄血常规正常，生化正常
2、，碱性磷酸酶正常。穿刺活检病理回报：大量多核巨细胞伴间质细胞。,手术：桡骨远端骨巨细胞瘤瘤段切除，腓骨近端移植重建，一月拔出克氏针。,两年后骨折愈合，目前随访8年无复发，于2017年拆除内固定。目前功能良好，负重时轻度疼痛。,病例2,患者朱XX，女，23岁，因“右股骨远端疼痛2年，剧痛，不敢活动1天”入院。 患者于2年前长时间走路时会出现右膝外侧疼痛，针刺样，未经诊治，自服止痛药缓解，以后右膝外侧于走路、阴雨天时疼痛并无力、有压痛，无明显夜间痛，休息后好转，均未诊治，入院前一天患者下蹲时突感右膝剧痛，跌坐在地，既右膝不敢活动，不能行走,体格检查,双肺呼吸音清，右膝外侧略肿胀，未见明显包块，肤色
3、、肤温正常，表面无静脉怒张，外侧压痛明显，可及骨擦感，未及包块，右膝活动受限，浮髌症阴性，因疼痛侧方应力试验阴性、抽屉试验无法检查，足趾、踝关节活动正常，肌力正常，足背动脉可及，末梢血运好，触痛感觉正常，右下肢淋巴结未及肿大。,辅助检查,X线提示：右股骨远端透亮区，偏心膨胀性占位，骨皮质变薄，局部不连续。,辅助检查,CT：股骨远端偏心肿块，界清，局部病理性骨折，未见液平。,MRI：偏心占位，界限清楚,活检病理：骨巨细胞瘤。,手术：病灶刮除，95酒精处理髓腔，骨水泥填充钢板固定,术后4年膝关节化脓感染，当地医院抗炎三个月后治愈，膝关节僵硬，长时间走路有疼痛，去年（术后6年）检查，X线、MRI：局
4、部骨吸收，软组织影，不除外复发，给予切开活检病理提示：炎性表现。未发现肿瘤复发。,病例3,患者周XX，男性，48岁，因“外伤后左膝关节疼痛2小时”入院。 查体：左膝肿胀、压痛，内侧明显，活动受限，包块不明显。,X线：左股骨远端偏心膨胀性生长，局部骨折线,病例4,患者倪XX，女性，56岁，农民。患者因“骶部疼痛2月，加重4天”入院。患者约2个月前无明显诱因下出现骶部疼痛，呈阵发性，一直在当地医院按“腰椎间盘突出症”用口服消炎镇痛药，骨盆牵引等治疗，无缓解，6月9日因疼痛加剧，行MRI检查提示骶椎肿瘤。患者为进一步治疗来本院就诊，门诊以“骶椎肿瘤”收住入院。,查 体,行走无跛行，骶部有压痛，无肿块
5、，无明显肿胀，局部肤温不增高，左侧及骶尾、会阴部皮肤触痛觉减退，双下肢皮肤触痛觉无减退，双下肢肌力正常。双膝反射、跟腱反射双侧对称，肛门指检距肛门8cm可触及一不移动肿物，有压痛，肠粘膜光滑。,X线：骶骨溶骨性破坏。,骶椎CT提示骶骨溶骨性破坏,MRI检查提示骶椎25膨胀性 生长的肿瘤；,活检：提示骨巨细胞瘤。,手术：前后联合入路肿瘤切除，前路结扎髂内动脉，游离骶前，纱布填塞，后路保留游离骶1、2、3神经，一侧骶3神经包埋肿瘤内无法保留，切除肿瘤。保留骶1及部分尾骨。,术后,术后,术后切口感染，清创换药1个多月愈合。术后1年局部复发，目前术后12年，无远处转移，局部无明显肿块，会阴部疼痛。,由
6、此可见,骨巨细胞瘤一般生存期长。,骨巨细胞瘤,巨细胞瘤（giant cell tumor),也称破骨细胞瘤（osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。,1918年 Cooper和Travers最早描述本病 1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。,发病率,1 常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。 2 占原发性骨肿瘤的11.7%. 占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅
7、次于骨软骨瘤。 3 恶变为肉瘤者少于1%（无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。）,性别与年龄,巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40岁,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。女性发病多于男性 56.14% 年龄低于20岁组中，女性更高 72%,发病部位,75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。 最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。其他桡骨远端， 股骨近端，胫骨远端 下肢与上肢比例约3-4:1 扁骨巨细胞瘤（椎骨）， 颅骨等。,临床表现,
8、1 症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功能受限，病程从数周到数月不等，无特异表现。 2 骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。病理骨折致疼痛加剧，功能丧失。 3 骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗红色，表面静脉充盈曲张。疼痛剧烈。,影像学表现 X 线,:长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行)变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“皂泡样”，“蜂窝样”改变。 一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。,影像学表现 X 线,病理骨折时
9、可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。 骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。,CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。 CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。 CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。 病理骨折,MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。,动脉造影：,良,恶,造影： 肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。 恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。,ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99m
10、Tc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。,组织病理学特征,肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/ 椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。,按分化程度分三级（病理Jaffe）,1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。 2级 基质细胞多而密集，核分裂多。 3级 以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。 1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。 基本不用,影像分期
11、 Campanacci,1型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症状，预后好。 2型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。 3型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。影像和病理分期无相关性。,并发症,GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。 可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。,诊断,影像学特征 患者年龄 肿瘤所在部位 病理学 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不
12、能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。,治疗,化疗对骨巨细胞瘤不敏感，慎重选择化疗药。 出现远处转移的病人，术前可选化疗控制病情发展,(药物：阿霉素、环磷酰胺常见化疗药物为主)多为小样本个案报道。1。 二膦酸盐可降低四肢骨巨细胞瘤的复发2*。,1黄真、牛晓辉.骨巨细胞瘤肺转移的化疗现状.中国骨肿瘤骨病 .2011.10(4) 412-415.积水潭 2丁路，韩小平，黄涛 等 . 双膦酸盐作为辅助治疗方法降低四肢骨巨细胞瘤复发率的临床研究.中华保健医学杂志.2016.18(1) 67-69.,治疗,靶向药“迪诺塞麦（denosumab）”可以显著降低手术等级，Thomas.D有37例报道1，复发或不可切除，
13、用此药，肿瘤控制率为86%，但目前国内没有上市。 生物免疫治疗. 放射治疗:可致发病部位继发肉瘤，应慎重。,1Thomas D,Henshaw R,Skubitz K,et al.Denosumab in patients with giant-cell tumour of bone:an open label,phase study.Lancet Oncol,2010,11:272-280.,治疗,手术切除是骨巨细胞瘤最佳治疗方法按照Enneking肌肉骨骼系统肿瘤分期的治疗原则，采取边缘或大于边缘切除。,手术方法：,1、 局部切除 （腓骨上端，尺骨远端、手足骨） 2、彻底刮除+植骨术（骨水泥）+内固定 （50%氯化锌、甲醛、酒精、 石炭酸、液氮冷冻或镭射 烧灼等办法） 3、瘤段切除人工假体置换4、截 肢,小结：骨巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤,肿瘤生长缓慢并可多年保持良性 数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤 病程与其影像学之间存在一定关系 绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生 1-6%病例肺转移，80%可带瘤生存甚至痊愈 巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很少见 手术是最佳治疗方式。,Thank you！,
