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1、神 经 病 学,一.总论（神经科常见症状） 绪论 意识障碍 失语、失用、失认 视觉障碍、眼球运动障碍 眩晕、听觉障碍 晕厥、痫性发作 感觉障碍 瘫痪 不自主运动 共济失调 神经系统疾病诊断原则 二.周围神经病 周围神经病 三叉神经痛 面神经麻痹 格林-巴利,第一章 绪论,神经病学 Neurology,是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、 临床表现、诊断、治疗、 预后及预防的一门临床医学门类。 是神经科学(Neuroscience)的一部分。 神经系统（nervous system）： 中枢神经系统(CNS)-脑(、颅神经)、脊髓 周围神经系统(PNS)-脑神经、脊神经,神经
2、系统疾病的种类,1.血管性疾病 2.感染性疾病 3.肿瘤 4.外伤 5. 变性 6.自身免疫病(脱髓鞘) 7.遗传性、先天发育异常 8.中毒 9.营养缺陷和代谢障碍,神经系统症状,缺损症状 正常功能减弱或缺失(偏瘫、失语)刺激症状 神经结构受激惹时所产生的过度兴奋(痫性发作、根性痛)释放症状 高级中枢受损后，其控制的低级中枢功能释放(锥体束征)休克症状 CNS急性局部严重病变，引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克：脑出血脊髓休克：急性脊髓横贯性病变-下单位瘫,神经疾病辅助检查方法,腰穿及CSF检查：压力 、动力学检查，常规、生化、CSF-IgG指数、OB、细胞学和特异性抗体神经影像
3、学：头颅平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、 MRI、MRA和DSA神经电生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP经颅多普勒(TCD)：非损伤性颅内血流动力学检查放射性同位素检查：SPECT、PET免疫学及病毒学检测：如MBP、AChR和囊虫抗体、(HSV)PCR检测 肌肉、神经和脑组织活体组织检查,第二章 神经系统疾病的常见症状,Symptomatology of the Neurological diseases,第一节 意识障碍,意识 (conciousness),指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来；是CNS对内
4、、外环境刺激应答反应的能力。该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disorders of conciousness)。,意识障碍的解剖基础,维持意识清醒的重要结构 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system) 广泛的大脑皮质神经元的完整性(中枢整合机构) 上述结构的急性损害导致意识障碍,意识障碍临床分类- 意识水平下降的意识障碍,嗜睡(somnolent)：患者处于病理性睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中，记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。是意识障碍早期表现。常见于颅内压增高病人。,意识障碍临床分类 意识水平下降的
5、意识障碍,昏睡状态(stupor)：处于较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。,意识障碍临床分类 意识水平下降的意识障碍,昏迷(coma)：意识丧失，对言语刺激无应答反应，可分为浅、中、深昏迷。,意识障碍临床分类 伴意识内容改变的意识障碍,意识模糊(confusion)：或称朦胧状态(twilight state)意识轻度障碍，表现意识范围缩小，常有定向力障碍，错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关。,意识障碍临床分类 伴意识内容改变的意识障碍,谵妄状态(delirium state)较严重的意识障碍。定向力、自知力障碍，注意力涣散，不能与外界正常接触。
6、常有错觉、幻觉，以错视为主，形象生动逼真，可有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态：高热、中毒(如阿托品类)。慢性谵妄状态：慢性酒精中毒。,意识障碍临床分类 特殊类型意识障碍-醒状昏迷 (coma vigil),去皮层综合征(decorticate)：无意识睁眼闭眼，光、角膜反射存在，对外界刺激无反应，去皮层强直状态，病理征(+)。上行网状激活系统未受损，保持觉醒-睡眠周期，无意识咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害CVD及外伤等。,意识障碍临床分类 特殊类型意识障碍-醒状昏迷 (coma vigil),无动性缄默症(akinetic mutism)：对外界刺激无意识反应，四肢不能动，不
7、语。无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留。伴自主神经功能紊乱，体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛，尿便潴留或失禁，肌肉松弛，无锥体束征。脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。,临床上需与昏迷鉴别的几种情况,意志缺乏症 清醒状态，但不讲话，无自主活动。对刺激无反应、无欲望，严重淡漠状态。双侧额叶病变。 闭锁综合征(locked-in syndrome)多见于CVD引起脑桥基底部病变，是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起。表现几乎全部运动功能丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)。不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。,第二节 失
8、语症、失用症、失认症,失语症概念,失语症(aphasia)：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力受损或丧失。 诊断的必要条件：意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍，无视、听觉缺损，无口、咽喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍,失语症-分类（国内）,外侧裂周围失语综合征共同点：病灶都在外侧裂周区, 共同特点是均有复述障碍。 Broca 失语 (Broca aphasia, BA) Wernicke失语(wernicke aphasia, WA) 传导性失语 (conduction aphasia, CA）,失语症-分类,经皮层性失语(tran
9、scortical aphasia) 又称分水岭区失语综合征病灶位于分水岭区, 共同特点是复述相对保留。经皮层运动性失语 (transcortical motor aphasia, TCMA)经皮层感觉性失语 (transcortical sensory aphasia, TCSA)经皮层混合性失语 (mixed transcortical aphasia, MTA),失语症-分类,完全性失语 (global aphasia, GA) 命名性失语 (anomic aphasia, AA) 皮层下失语综合征 (subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语 (thalami
10、c aphasia, TA)底节性失语 (basal ganglion aphasia, BaA),外侧裂周区失语症临床特点,Broca失语 临床特点：口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语，语量少，讲话费力找词困难，电报式语言，语法差，复述、命名、阅读、书写障碍。 病变部位：优势半球Broca区(额下回后部)，相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。,外侧裂周区失语症临床特点,Wernicke失语 临床特点：口语理解严重障碍，流利型口语，滔滔不绝地说，讲话不费力，发音清晰，语调正常，较多语义错语、新语，答非所问，与理解一致的复述、听写障碍。病变部位： 优势半球Wernicke区(颞上回
11、后部)。,外侧裂周区失语症临床特点,传导性失语临床特点：复述不呈比例的受损，自发语言、听理解正常，语音错语，找词困难。病变部位：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 。,经皮质性失语临床特点,临床特点：复述较其它语言功能 好，甚至是不成比例地好。可分为经皮质性感觉、运动和混 合性失语,命名性失语临床特点,临床特点：是以命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍，找词困难，赘语，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。病变部位：多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,完全性失语临床特点,又称混合性失语 临床特点：所有语言功能均明显障碍，口语、听理解、复述、命名、阅读、书写均严重障碍。可表现为哑，刻板性语
12、言（吗、吧、哒等）。 病变部位 ：优势半球大范围病变，如大脑中动脉区大病灶。,皮质下失语临床特点,临床特点：皮层下病变产生失语较皮质病变少见，症状不典型。丘脑性失语：表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。底节性失语：表现自发性言语受限、音量小、语调低。,失用症-概念,失用症(apraxia) 在企图作有目的或细巧动作时，不能准确执行所了解的随意性动作。 病变部位：左侧缘上回运用功能代表区。左侧缘上回同侧中央前回胼胝体右侧中央前回视频-穿衣失用,失认症-概念,失认症(agnosia)：少见的神经心理学障碍。脑损害时，无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍。却不能通过某种
13、感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道识别。,第三节 视觉障碍和眼球运动障碍,视觉障碍-解剖基础,视觉传导径路：视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射（内囊、顶枕束、颞枕束）枕叶视中枢,单眼视力障碍,突然视力丧失（1）眼动脉、视网膜中央动脉闭塞 （2）单眼一过性黑朦(颈内动脉TIA、眼 型偏头痛) 进行性视力障碍（1） 数h, d ，脱随鞘（2）进行性不规则视野缺损，之后视力障碍或失明，见于视神经压迫性病变，如肿瘤、A瘤、Foster-Kennedy syndrome,双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍：双侧枕叶视中枢TIA，闭塞可引起皮质盲(瞳 孔、光反射存在) 进行性双眼视力障碍：中毒
14、、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症ICP 增高),原 发 性 视 神 经 萎 缩,视 神 经 乳 头 水 肿,视野缺损,双颞侧偏盲：视交叉中心部受损.对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害、一侧枕叶视中枢的病变 对侧视野同向象限盲 上象限盲:颞叶后部病变使视辐射下部受损所致下象限盲:见顶叶病变使视辐射上部受损,第四节 眼球运动障碍,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹： 上睑下垂 外斜视 复视 瞳孔散大 光反射消失 调节反射消失,滑车神经麻痹： 上斜肌麻痹 下楼时复视,外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，复 视,核性眼肌麻痹,脑干内3、4、6对颅神经核损害常合并
15、邻近神经结构损害：展神经 核受损常累及面神经和锥体束等. 动眼神经核群分散，可选择性损害个别核,并可累及双侧的核。,核间性眼肌麻痹,前核间性眼肌麻痹 病变: 一侧内侧纵束上行纤维受损。 表现: 双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。,核间性眼肌麻痹,后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收 一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核及PPRF受损向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展和内收，对侧眼球不能内收,中枢性（核上性）眼肌麻痹,病变: 皮层眼球水平同向运动中枢(侧视中枢)即额中回后部 表现: 双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹(gaze palsy)，即双眼向病灶侧凝视 刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜,垂直性眼球运动障碍,帕里诺综合征(Parinaud syndrome)双眼向上垂直运动不能 上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢 损害 动眼危象：上丘刺激性病变导致双眼发作 性转向上方。,瞳孔调节障碍,解剖生理瞳孔的大小: 普通光线下瞳孔的正常直径为24mm瞳孔大小的调节: 支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的,
