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1、医学课件园 ,晚发性维生素K缺乏症 桂林医学院附院儿科 杨方源,医学课件园 ,晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期到婴儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病，以13个月的母乳喂养儿多见。临床常表现有严重的出血和贫血，特别是颅内出血，病情重、进展快，病死率和误诊率都很高。所以应引起广大儿科医师的注意，以便早期诊断进行及时的抢救治疗。,医学课件园 ,病因及发病机理 （一）病理生理 1、维生素K参与肝内凝血酶原的合成，也能促进凝血因子、的合成，当维生素K缺乏时，上述凝血因子减少或缺乏。当凝血因子降低至20%以下时，即有自发性出血现象。 2、婴儿生后前3个月内，生长发育最快，而尤以脑发育最为迅速，同时脑组
2、织中的周围血管组织亦发生相应的变化，颅腔内的精细平衡可被破坏，构成“自发性”出血的解剖学基础，再加婴儿时期肝酶系统发育不完善，各类凝因子水平都较低，极易构成自发性出血倾向。 3、低钙惊厥与晚发生维生素K缺乏症，二者的发病率都处于同一年龄阶段，低钙惊厥极易诱发或加重颅内出血。,医学课件园 ,（二）病因 1、摄入不足：乳类含维生素K较少，人乳中含量为 15ng/dL，牛乳含60ng/dL，单纯母乳喂养者肠内细 菌产生的维生素K较少，因此单纯母乳喂养或仅加米 糊而不加其他辅食时，易出现维生素K缺乏。 2、长期腹泻及阻塞性黄疸：维生素K属于脂溶性维生 素，在胆汁作用下经肠道吸收，胆道闭锁时肠内缺 乏胆
3、汁，影响维生素K的吸收，慢性腹泻、肠道吸收 功能低下者，都易引起维生素K缺乏。 3、合成减少：正常的肠道菌群可合成有活性的维生素 K，故长期应用抗生素或磺胺类药，可影响维生素K 的合成，出现维生素K缺乏症。,医学课件园 ,诊断要点 （一）生后15天3个月的小婴儿，单纯母乳喂养或米糊喂养者，未接受过维生素K治疗，突然发病而临床无感染中毒症状者。 （二）突然出现面色苍白，贫血发展迅速，注射及采血部位有自发性出血倾向，或伴有皮下出血、便血、呕血者。 （三）有颅内高压征象，可出现呕吐、抽搐、前囟紧张饱满，昏迷及瞳孔改变。有的可有脑性尖叫、阵发性发绀、双目凝视及斜视，四肢肌张力增高。,医学课件园 ,（四
4、）经补充维生素K1-2天后，出血症状迅速消失。 （五）实验室检查 1、凝血酶原时间延长至正常对照的2倍以上。 2、血清脱羧基凝血酶原（PIVKA-II）测定持续增高，该项检查是诊断维生素K缺乏的可靠的生化指标。 3、脑脊液为血性脑脊液或有皱缩的红细胞。但腰穿应小心谨慎。 4、头颅CT检查可明确诊断及确定出血部位，多数为蛛网膜下腔、硬膜下出血，脑室及脑室质出血少见。,医学课件园 ,治疗要点 （一）维生素K疗法 该病一经确诊，应立即静脉注射维生素K1510mg1次，每日2次，连续35天。 （二）输注新鲜血或新鲜血浆： 在上述治疗的同时，可输注新鲜血或血浆，以迅速控制出血，若出血不止者，可反复多次的
5、输血，不应以血红蛋白的高低来作为输血的指征。常用剂量为1015ml/kg次。有条件者可输凝血酶原复合物浓缩剂，以防输血过量。,医学课件园 ,（三）控制高颅压： 颅内出血早期有继续出血倾向者，应慎用脱水剂，否则有加剧颅内出血的危险。常选用地塞米松0.51mg/kg次，静脉注射，每日2次。该药能降低毛细血管的通透性，稳定细胞膜功能，抑制细胞膜释放花生四烯酸诱发Ca+调节酶的释放，减少脑脊液的生成，还能抑制粒细胞释放自由基并减轻自由基引起的过氧化反应，从而保持细胞膜的完整性，消除脑水肿，可作为首选药物应用。对于重度高颅压或有脑疝形成者，可及时输注甘露醇及速尿。一般病例通常在注射维生素K1或输注新鲜血
6、液约6小时后，即可应用甘露醇，但主张应用小剂量的甘露醇0.250.5g.kg次，每日24次静脉注射。,医学课件园 ,（四）控制惊厥 频繁的惊厥能加重脑缺氧、脑水肿，故应迅速止惊，可应用苯巴比妥、安定或氨基丁酸等药，有缺氧者应吸氧。有明显低钙者，即血钙1.75mmol/L，可加用钙剂。在有脑缺氧的情况下，钙离子通道大量开放，应用钙剂可加重脑细胞损伤，如确因低钙而必需加用钙剂时，可应用小量的钙通道阻滞剂，如心痛定0.30.4mg/kg次，每日3次口服。,医学课件园 ,（五）恢复脑功能 脑出血完全停止后，为促进脑功能的恢复，可加用脑活素、脑神经生长素等药物。 （六）预防 该病一旦发生颅内出血，病死率极高，存活者多遗留有明显的后遗症，故应早期进行预防治疗。 1、无论是早产儿或是足月儿，生后都应常规注射维生素K15mg/每日，连续3天。,医学课件园 ,2、母乳喂养儿生后12周及1月时，应重复注射1次维生素K15mg，可有效的预防晚发性维生素K缺乏所致的颅内出血。 3、长期慢性腹泻，应用广谱抗生素者，或脂肪吸收不良的患儿，可每周肌注1次维生素K11mg。 4、孕母产前2周可常规口服维生素K1，新生儿生后15天，乳母可常规补充维生素K，并可适量进食动物肝脏、蛋黄及绿叶蔬菜。,医学课件园 ,
