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1、典型预激综合征,大头医生,编辑整理,英文名称,typical preexcitation syndrome,别名,wolff-Parkinson-White syndrome；W-P-W syndrome；WPW综合征；典型预激综合症；假性束支传导阻滞综合征；吾-巴-怀三氏综合征；午-帕-怀三氏综合征；异常房室激动综合征,类别,心血管内科/心律失常/预激综合征,ICD号,I45.6,概述,典型预激综合征亦称WPW综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.13.1，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。,流行病学,
2、心电图可检测的显性预激占总人口的0.15%0.25%，但在WPW综合征患者的一级亲属中，发病率升至0.55%，预激的家族史与病人有多条旁路有关。WPW综合征病中13%有多条旁路。由于越来越多的病人接受了导管消融，因此人群中WPW综合征的患病率逐渐减少。预激的患病率要比普通人群的患病率低。19531989年，对明尼苏达州Olmsted郡居民的各类人群进行的相关研究表明，新诊断的WPW综合征的年发病率仅为0.004%。男性的发病率为女性的2倍。,流行病学,在1周岁内发病率最高，年青成人中达到第2个高峰。总体人群和全体病人的预激可能是间歇性的，甚至随时间推移而永远消失。,病因,具有WPW综合征心电图
3、表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。 在成年人中患预激综合征的60%70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于： 1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。,病因,先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构
4、发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%25%，而且都是右心房室间的旁路。 2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。,病因,随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。
5、 3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。,发病机制,WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到1015mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室
6、结才能下传心室。,发病机制,在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。,临床表现,不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征
7、患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。,临床表现,对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。,并发症,预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。,其他辅助检查,1.心电图检查 (1)典型预激综合征的心电图特点： P-R间期0.12s。 QRS波增宽，时间0.11s。 预激波： 又称(delta或)波，为QRS波起始部分，表现为粗钝及有挫折的波。 继发性ST-T改变： ST段向着预激波相反方向移位、T波低平或
8、背向预激波。 (2)对典型预激综合征典型心电图特点的详细描述： P-R间期： 约85%的病例P-R间期0.10s，有时可短达0.04s。P-R间期的缩短与QRS波增宽的程度一般成反比，但P-J间期正常。,其他辅助检查,QRS波： 由于预激波为QRS的开始部分，所以QRS波增宽，偶尔可达0.20s。预激综合征依据QRS波特点可分为下列两种： A.不完全性预激综合征： 室上性激动一方面经旁路预先下传激动心室的一部分，形成波，另一方面激动沿正常房室传导系统下传心室，并与旁路下传的激动在心室内发生绝对干扰，形成一特殊类型的室性融合波，此称为不完全性预激综合征。其QRS波的前段由预激波构成，中段及后段由
9、正常室内传导形成。当激动沿旁路下传激动心室所占成分越大则预激波振幅亦越大；反之，所占心室成分越少，预激波也越小。,其他辅助检查,不完全性预激综合征心电图特点如下： a.QRS波前段畸形有预激波，预激波振幅较小，所占时间较短。QRS波终末部分正常锐利。 b.QRS波增宽，但并不很显著。QRS波时限为0.100.14s。 c.P-R间期0.12s。 d.继发性ST-T改变不明显。因为QRS波中、后段(主波)无明显异常，所以也无明显的继发性ST-T异常。 e.P-J间期正常，多小于0.26s。 B.完全性预激综合征： 当正常的房室传导系统有传导阻滞时，室上性激动沿旁路下传可引起全部心室肌除极，产生完
10、全性预激综合征。,其他辅助检查,QRS波全部为预激波所组成，整个心室除极时间明显延长，QRS波表现为明显的宽大畸形。完全性预激综合征的心电图特点如下： a.QRS波明显宽大畸形，在QRS波起始部分有预激波，QRS波的终末部分亦明显宽钝。 b.QRS时间多0.12s。甚至可达0.18s。 c.P-R间期缩短，时限0.12s，若出现旁路一度阻滞则P-R间期0.12s。 d.继发性ST-T改变十分明显。预激波与QRS主波向上的导联ST段下降，T波负正双向或倒置；预激波与QRS主波向下的导联ST段抬高，T波正负双向、直立。,其他辅助检查,e.P-J间期正常或延长。 预激波(波)： 预激波所占时间约为0
11、.05s(常为0.030.06s)，其振幅在5mm以下，多为23mm，少数情况下也可高于QRS波主波。通常预激波和QRS波主波方向相同。如果预激波很小、不典型而不易判断可采用憋气、压迫颈动脉窦、使用阿托品和异丙肾上腺上腺上腺素等方法可使预激波显现，或由小变大。深吸气、运动、亚硝酸异戊酯等可使原有预激波消失。 继发性ST-T波改变： 预激综合征时发生的继发性ST-T波变化，其方向与预激波引起的QRS波变化方向相仿。,其他辅助检查,但如果预激波呈正向，ST段出现抬高或预激波为负向，T波出现倒置，或预激波虽为正向，但不甚显著。而ST段及T波都出现明显下移及倒置等，均可以肯定表明这种ST段或T波的改变
12、，主要是原发性的，说明除预激综合征外，患者还并存有心肌损害。但是，无心肌损害的预激综合征，在阵发性心动过速发作后，特别是使用奎尼丁治疗者，也可发生原发性T波改变。 (3)典型预激综合征的心电图分型： 根据预激波的除极方向可将WPW综合征分为下列3型。,其他辅助检查,A型预激综合征： 旁路位于左心室后基底部。A型预激综合征总是相当于左侧或后间隔旁路。室上性激动从左心室的后基底部进入心室。心室的除极由后向前，预激波的平均向量指向左、前、下方。心电图表现为预激波和QRS波主波在各胸前导联(V1V6)全部向上(图1)。此型易误认为右心室肥厚、右束支阻滞或下壁心肌梗死，应注意鉴别。 B型预激综合征： 旁
13、路位于右心室前壁，室上性激动从右心室的前侧壁进入心室，心室的除极由前到后。,其他辅助检查,预激波的平均向量多指向左后方。心电图表现为V1V3导联QRS波的主波向下，呈QS、rS或Qr波型；在V4V6导联QRS波主波向上(图2)。此型易误诊为前间壁心肌梗死或完全性左束支阻滞。现认为B型预激综合征还不一定都是右侧旁路，也可见于其他部位的旁路。 预激综合征合并束支传导阻滞时，诊断较困难。因为B型WPW很似左束支阻滞，A型WPW似右束支阻滞。特别是当预激综合征为持续性，且又是只从旁路传导则诊断更困难。如果旁路与束支传导阻滞不是同侧时，两者才易鉴别。,其他辅助检查,B型预激综合征由于激动是从右心室前侧壁
14、进入心室。在有些完全性右束支阻滞者，当出现预激综合征时，其预激激动可先传至右束支阻滞部位的远端，使原有的完全性右束支阻滞的波形反而消失。当预激综合征波形消失后，完全性右束支阻滞波形又出现。表面看似是间发的，但实际上完全性右束支阻滞是持续存在的。而预激综合征才是间发的。此是后者的出现掩盖了完全性右束支阻滞的存在。 C型预激综合征： 旁路位于左心室前侧壁。,其他辅助检查,室上性激动从左心室前侧壁进入心室，预激波的平均向量指向右前方。心电图表现为V6导联出现深的Q波或呈QS波型。右侧心前区导联主波向上(图3)。此型很少见，易误诊为前侧壁心肌梗死。 在A型与B型之间尚存在中间型。其旁路位于右心室后基底
15、部。室上性激动从右心室的后基底部进入心室。心电图表现为V1导联呈QS、Qr或rs型、V2导联呈高R波。 这种分型方法未考虑到预激波的方向，反而考虑的是心室除极的最后部分的电势，故它对定位的意义并不准确。,其他辅助检查,但由于此分型法比较简单，故一直沿用。目前已被心电图定位及心内膜标测、电生理检查法等更精确的定位方法所取代。 (4)典型预激综合征心电图的特殊类型： 频率依赖性间歇性预激综合征： 是心率的快慢对房室旁路(慢旁路)前向传导的不应期起了作用，也即慢旁路发生3相或4相阻滞。例如，当心率变慢时，窦性P波(室上性)才能经房室旁路下传，当心率增快时，就不能经房室旁路而经正常房室传导途径下传。说
16、明在心率变快时房室旁路处于不应期发生了3相阻滞。,其他辅助检查,又如当心率增快时可经房室旁路下传，当心率变慢时不能经房室旁路下传，而只能经正常房室传导途径下传，说明在心率变慢时旁路处于不应期发生了4相阻滞。提示Kent束内可发生3、4相阻滞(图4，5)。 间歇性预激综合征心电图特点： 预激综合征的典型心电图可以呈间歇性出现，即有几次心搏呈不同程度的预激图形，但其他心搏又呈正常图形，或正常图形与预激图形交替出现，或较长时间可均为正常图形(图6，7)。此外，预激的程度在每次心搏时也可有变化，这是因为每次心搏时，心室受到旁路传来的预激作用的范围大小不同，可无规律。,其他辅助检查,也可呈逐渐变大或变小，此称手风琴现象。 隐匿性预激综合征： 又称隐匿性预激，是指房室旁路只有单向室房逆向传导功能(隐匿性旁路)而无前向传导功能。所以在窦性心律、心动过速、心房调搏时，心电图QRS正常无心室预激图形。临床表现为反复发作的室上性心动过速(房室折返性心动过速)常伴有阵发性心房颤动或心房扑动。隐匿性预激综合征多见于无器质性心脏疾病的健康人，部分为二尖瓣脱垂和Ebstein畸形患者。,
