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1、川崎病的护理查房,儿科：xxx2017年8月29日,1.概括 2.定义 3.诊断标准 4.临床表现 5.辅助检查,6.主要治疗 7.病例回顾 8.病史演变 9.护理措施 10.出院指导,川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床是以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。1967年由川崎富作用首先报告。,定义,流行病史,（1）分布：日本最多（1967）。世界各地均 有报道。我国78年报道少数病例，有逐年增加趋势。 （2）好发年龄：好发婴幼儿。
2、50%病人在2岁以内，4岁内占80%，也有成年患者。 （3）性别：男女比例1.31.5：1 （4）流行：每24年流行一次， 冬春季。日本共发生过3次大流行 （1979、1982年1985年）,病因,本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。,川崎病
3、病程可分为4期：期：为急性发热期，时间1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。期：为亚急性期，时间11-21天，多数体温降至正常，指（趾）端出现膜状脱皮及血小板增多，重症病例仍可发热，发生冠状动脉瘤，可致心肌梗死、动脉瘤破裂。期：为恢复期，时间21-60天，临床表现消退，如无明显冠状动脉病变可慢慢恢复，如有冠状动脉瘤，可持续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病。期：为慢性期，少数冠状动脉瘤患儿可进入此期，可迁延数年，可发生心绞痛、心功能不全、缺血性心脏病和心肌梗死，有可能危及生命。,发病过程,发热,最多见 最早出现 T3840，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续12周 抗菌治
4、疗无效,临床表现,皮肤粘膜表现,1、皮疹：发热同时或热后不久约（14日） 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水疱,临床表现,2、肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮,皮肤粘膜表现,临床表现,3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌,皮肤粘膜表现,临床表现,淋巴结肿大,发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退） 于发热后3天内发生，数日后自愈。,临床表现,心血管症状和体征,在发病16周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉
5、损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 川崎病患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂,临床表现,其他系统伴随症状,川崎病可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度，白细胞 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸 其他：关节痛、关节炎,临床表现,临床症状至少要满足以下5条才能成立：A、不明原因的发热，持续5天或更久B、双侧眼结膜充血C、口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及皺裂，杨梅舌D、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端膜状脱皮E、
6、躯干部多形性红斑，但无水泡及结痂F、颈淋巴结呈非化脓性肿大,诊断标准,实验室检查：有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白和2（下标）球蛋白增加等x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常,辅助检查,尚无特异疗法。 治疗重点是及早控制动脉炎，尤其是冠状动脉炎 急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白（10日内）。 有冠状动脉病变则加用潘生丁，也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗 冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者，心功能良好可进行外科手术治疗。,日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功病例,治疗,大部分愈后良好。病死
7、率为1%2%。 病死率为1%2%。死亡原因多为心脏严重损害。70%病人有心脏损害，表现为全心炎 最严重的并发症为冠状动脉瘤 冠状动脉扩张至形成动脉瘤，多出现在病程第24周 约5%10%患者后遗缺血性心脏病,愈后,患儿，男，3岁5个月，因“反复发热5天”入院。入院体查：T：39，精神欠佳，呼吸平，咽红，颈软，两肺呼吸音粗，未闻及啰音，手足可见少许陈旧性皮疹，双颌下可触及肿大淋巴结，质软，活动度好，无触痛，双眼结膜充血，无异常分泌物，口唇皺裂、红，双扁桃体度肿大，四肢无硬性水肿个，无脱皮，心律齐，未及杂音，120次/分，大小便正常，病理体征未引出； 辅检：血常规：WBC20.0510 /L、N59
8、.4%、L25.8%、HGB128g/L、PLT25110 /L，胸片未见明显异常。入院诊断 ：发热查因：上呼吸道感染 ，川崎病？,病历资料,病程,2017年6月25日体温波动于38.5-39之间。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物过敏，停头孢。改头孢西丁。 2017年6月26日体温波动于38.7-40。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、眼结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。确定诊断：川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用，阿司匹林口服。 2017年6月27日体温波动于38-39，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗加用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞。 2
9、017年6月30日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见杨梅舌，唇不红 2017年7月 1日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动脉情况,1 、体温过高：与感染、免疫反应等因素有关 2 、皮肤完整性受损：与血小管炎有关3 、潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉炎有关4、焦虑：与家长缺乏对疾病的正确认识有关,护理诊断,1、体温过高A、卧床休息，密切监测体温B、体温大于38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦 浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。C、给予清谈的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，鼓励患儿多喝水。D、对出汗
10、较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充,护理措施,2、皮肤完整性受损A、评估皮肤受损情况，保持皮肤清洁，衣服质地柔软而清洁，以减少对皮肤刺激。B、每次便后清洗臀部。C、勤剪指甲，以免擦伤、抓伤，对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。D、口腔护理：评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每日口腔护理2-3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲，口唇干裂时可涂护唇油如消毒石蜡油。E、眼部护理可用生理盐水洗眼以减轻不适，病房环境避免强光。,护理措施
11、,3、潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉炎等有关A、急性期应绝对卧床休息，以预防并发症。B、密切观察患儿的血压、脉搏、呼吸、面色、神志等变化。C、避免对患儿的突然刺激或不良刺激，如恐吓、不集中的治疗和护理等。D、病程10天以内可遵医嘱给予大剂量丙种球蛋白静脉注射，可明显减少冠状功能病变的发生。E、严密观察心血管系统的变化，如有无心动过速、心律失常、心音异常、有无心脏杂音及心电图异常等，如有异常应及时报告医生。F、根据心血管的损害程度采取相应的护理措施，如遵医嘱使用保护心血管的药物：如阿司匹林等。,护理措施,4.药物的治疗观察与护理 1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行
12、麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种。 2、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物。 3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕吐及消化道出血现象。,护理措施,5、减轻家长焦虑A、向家属解释疾病的治疗方案、护理注意事项及疾病的自然转归过程，使之能得到有关知识，减轻心理压力及焦虑情绪.B、理解家属对患儿的心血管病及可能猝死而产生的不安心理，并予以安慰，加强情感交流。C、为患儿制定适宜的床上的娱乐活动，多给患儿精神安慰，以减少其精神刺激和不安，并建议家长也参与其中。D、指导及配合家属参与患儿的饮食喂养、皮肤护理及其他生活护理。,护理措施, 再次向家长强调本
13、疾病的特点、治疗方法、护理重点及预后，指导其出院后坚持按医嘱服药，不要随意增减药量，观察药物的副作用 协助家长制定患儿在家中的活动与作息计划，原则上以每次活动后不出现心慌为宜，若患儿突然出现面色苍白、心率快等心脏并发症的现象时，应立即就医 ，指导家长正确调配患儿的饮食，以高热量、高蛋白质、高维生素的饮食为主 服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用.及时到医院就诊。,出院指导,出院后要坚持定期复查.尤其要告知川崎病的心血管炎症及后遗症可持续数月到数年，是引起猝死的主要原因，一定要服药至冠状动脉病变恢复为止已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查。定期到专科门诊随访，每周复查心电图、血常规，根据复查结果调整阿司匹林的剂量，好转后每月复查一次以上各项检查阿，直至心电图、血小板等恢复正常。,6,出院指导,谢谢,
