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1、2015年自身免疫性肝病诊治专家共识更新解读,安徽省感染病学会暨肝病学分会,概 述,自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明的肝脏慢性炎症，以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高-球蛋白血症、肝组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答为特点。,AIH临床表型,推荐意见1：AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（B1）。 推荐意见2：拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH分为两型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA阳性，2型AIH呈
2、LKM-1和/或LC-1阳性（B1）。,自身免疫性肝炎的诊断标准与方法,相应临床症状与体征； 生化指标异常如血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、免疫球蛋白IgG或-球蛋白升高； 免疫指标异常如血清自身抗体阳性如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体型抗体（LKM-1）或抗肝细胞胞浆型抗体（LC-1）阳性；,自身免疫性肝炎的诊断标准与方法,肝脏组织学表现为界面性肝炎。此外，诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等。对于非典型病例，可使用AIH诊断评分系统进行综合评估。,自身免疫性肝炎的诊断标准与
3、方法,AIH实验室检查 推荐意见3：拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值（B1）。 推荐意见4：应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面型肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等（B1）。,诊断鉴别,推荐意见7：简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较高的敏感性和特异性。但遇到临床表现、血清生化和免疫学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行评估（B1）。 推荐意见8：诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精
4、性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别（A1）。,治疗目标,治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或r-球蛋白均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进展。,治疗时机-推荐意见,推荐意见9：中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫抑制治疗（A1）。 推荐意见10：以肝组织学为依据，存在中、重度界面型肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（B1）。 推荐意见11：对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬
5、化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3-6月随访1次）（C2）。,治疗方案-推荐意见,推荐意见12：一般选择泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为30-40mg/d，4-6周内逐渐减至15mg/d，并以5-7.5mg/d维持；硫唑嘌呤剂量为50mg/d或1mg/kg/d，可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗（B1）。 推荐意见13：选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40-60mg/d，并于4-6周内逐渐减量至15-20mg/d，以5-10mg/d剂量维持治疗（B1）。,治疗方案-推荐意见,推荐意见
6、14：提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调整泼尼松（龙）的剂量（B1）。 推荐意见15：对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙）的基础上加用吗替麦考酚酯（0.5-1.0g/d，分两次服用），但也应严密监测血常规变化（B1）。,治疗疗程和停药后复发推荐意见,推荐意见16：免疫抑制剂治疗一般应维持3年以上，或获得生化学缓解至少两年以上。建议停药前进行肝组织学检查，肝内无炎症活动时方可停药。（B1）。推荐意见17：停药后复发或维持治疗中反跳的AIH患者应以初始治疗相似的方案进行治疗，推荐尽可能的联合治疗并长期维持（B1）。,治疗副作用检测推荐意见,推荐意见18：需长期接受糖皮质
7、激素治疗的AIH患者，建议治疗前行骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂（1B）。 推荐意见19：在治疗前已经存在血细胞减少者或肝硬化患者，慎用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤用药过程中也要注意监测血细胞计数，防止骨髓抑制的发生。有条件的情况下可以检测TPMT基因型或活性以指导临床用药（B1）。,肝移植-推荐意见,推荐意见20：AIH患者肝移植的指证：1.终末期肝病经内科处理疗效不佳者；2.急性肝衰竭经糖皮质激素治疗1周后病情无明显改善甚至恶化者（1B）。 推荐意见21：肝移植术后AIH复发的患者建议在抗排异治疗方案基础上加用泼尼松或硫唑嘌呤。因其它病因进行肝移植患者如出现AIH样生化和肝脏组织
8、学表现，需要考虑新发AIH的可能性（B1）。,特殊类型AIH治疗推荐意见,推荐意见22：急性起病的AIH（慢性疾病基础上的急性发作或无慢性疾病基础的急性AIH）应及时启动糖皮质激素治疗以防止急性肝功能衰竭的发生（C1）。 推荐意见23：AIH相关急性肝功能衰竭可先予短期静脉输注甲泼尼松龙（一般剂量为40-60mg/d）治疗，若患者1周内病情无明显改善甚至有恶化者需考虑肝移植术（C1）。,推荐意见24：AIH伴胆汁淤积表现者需排除PBC和PSC等胆管疾病，在泼尼松（龙）治疗的基础上可联合使用熊去氧胆酸（13-15mg/kg/d）（C1）。 推荐意见25：对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH
9、表现者，在严格排除其他病因后可考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好支持AIH诊断（C1）。,特殊类型AIH治疗推荐意见,推荐意见26：对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH表现着，在严格排除其它病因后可以考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好则支持AIH诊断（1C） 推荐意见27：AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查以筛查肝细胞癌（C1）,特殊类型AIH治疗推荐意见,推荐意见28：活动性AIH相关肝硬化失代偿期患者在预防并发症的基础上可谨慎使用小剂量糖皮质激素（一般剂量为15-20mg/d）口服，疾病好转后应快速减量至维持量（一般剂量为5-7.
10、5mg/d）（C1）。 推荐意见29：具有PBC或PSC显著特点的AIH需考虑重叠综合征的诊断，并给予UDCA和免疫抑制剂的联合治疗（1C）,特殊类型AIH治疗推荐意见,推荐意见30：AIH合并HBV感染者先用核苷类似物口服抗病毒治疗，然后再开始免疫抑制剂治疗。AIH合并HCV感染者有条件先给予DAA治疗，然后再进行免疫抑制剂治疗。在AIH未控制之前慎用干扰素抗病毒治疗。（1C） 推荐意见31：在AIH患者妊娠过程中，可予以小剂量泼尼松（龙）（一般剂量为5-10mg/d）维持治疗。在患者分娩前2周或分娩后应适当加大糖皮质激素以降低复发风险（C1）。,特殊类型AIH治疗推荐意见,推荐意见32：老
11、年AIH患者发病隐匿，一般对糖皮质激素应答较好，复发率低，但在治疗过程中需及时发现和预防骨质疏松症（C1）。 推荐意见33：儿童AIH患者确诊后即应启动免疫抑制治疗，推荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案或泼尼松（龙）单药治疗方案（C1）。,特殊类型AIH治疗推荐意见,预后不佳的危险因素主要包括诊断时已有肝硬化和治疗后未能获得生化缓解。 我国研究显示，合并其它系统自身免疫性疾病、肝内胆管损伤和诊断时MELD分数较高者与治疗应答和预后不佳有关。,预后,总结与展望,AIH的诊断较为复杂，是排除诊断基础上的综合诊断，尚缺乏特异性诊断标志物和诊断时预测高危病例的标志物。 目前AIH的治疗仍为全身免疫抑制剂的应用为主，优化治疗方案或二线药物的选择有待于进一步临床验证。 抗原特异性的免疫调控细胞如调节性T细胞和髓系免疫抑制细胞回输可能是具有前景的AIH治疗手段之一。 由于AIH的病例数有限，开展我国多中心的临床合作显得尤为重要。,谢 谢！,
