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1、肾病综合征 Nephrotic Syndrome 妇儿科 卢蔚薇,肾病综合征诊断标准,大量蛋白尿( Heave Proteinuria)(3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(90%患儿获得部分或完全缓解; 停药后罕见持续缓解者,CsA治疗SRMCGP范例1,法国儿科肾病协会的研究 方案 第一个月 CsA 150200mg/ m2 .dpred 30mg/m2 .d第二六个月 CsA仍旧pred 30mg/ m2 .qod 疗效 48%完全缓解;某些在第一个月内缓解;某些未成年者在以后的复发中自SR转变为SS。,CsA治疗SRMCGP范例2,Ponticelli的
2、研究例数 45例接受CsA治疗疗效 35/45自开始治疗始2M内完全或部分缓解复发 停药后全部复发,CsA治疗SRMCGP范例3,9项研究的摘要 CsA可使20%患儿获得缓解,其中许多停药后复发 与CTX在长期缓解率中的比CTX :63%CsA :25%,预防CsA停药复发,疗程 6M 轮流、交替给药 逐渐减量 曾有1例用药1y缓解仍维持 长期治疗无明显肾毒性 20M的治疗,经重复肾活检未见明显肾毒性征象,治疗进展 防治复发及激素依赖,不常发(infrequent relapses,IRs)2/6M; 3/1Y 激素依赖(steroiddependent,SD)复发出现于隔日疗法或停药个月内,
3、预示儿童NS第一年的复发(Pediatrics 2000,Mar)(1),目的 探索初发表现中能预示诊断后第一年复发的因素 入选条件 1997 Mar前就诊,随访1y 入选例数 56例 70-14例(资料不全) 一般情况 男38例(67.9%);女18例(32.1%);男:女为1.8:1白76.9%;黑8.9%;拉丁美洲7.1%;其他7.1%平均年龄3.25岁(1.513岁),预示儿童NS第一年的复发(Pediatrics 2000,Mar)(2),复发情况 IR23例(41.1%);FR9例(16.1%);SD24例(42.9%) 缓解开始 Pred 60mg/m2 .d治疗缓解开始中位数为10d(2-60d) 血 尿 阳性26例(46.4%);阴性30(53.6%),预示儿童NS第一年的复发(Pediatrics 2000,Mar)(3),结 果 基于无、有血尿的分层分析发现:如果缓解出现在治疗第一周,且无血尿,可能为IR。敏感性67%;特异性89%;阳性预测值94% 结 论 评价了初发所有的表现,对CC治疗首次反应的快速出现,伴有血尿可能预示未来的复发,但需进一步证明。,儿童NS复发 激素治疗(1),概念 70%儿童NS复发1次 大多数儿童NS对激素敏感 未治的儿童NS主要死于感染 激素治疗使死亡率降低3% 感染仍是死亡的主要原因,儿童NS复发 激素治疗(2),