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1、第一章 神经系统疾病症状学 Symptomatology of the Neurological Diseases,意识障碍认知障碍痫性发作和晕厥眩晕,内 容,意识障碍 (Disorders of Consciousness),第一节,机体对自身状态&周围环境感知的能力,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清
2、醒的重要结构,以觉醒障碍为主的分类,意识障碍-临床分类,(1) 嗜睡 (somnolence),(2) 昏睡 (stupor),(3) 昏迷 (coma),患者处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,(1) 嗜睡 (somnolence),较深的睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答, 旋即熟睡,(2) 昏睡 (stupor),患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因 可分为浅中深昏迷,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态 对刺激无意识反应, 不能被唤醒,表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,脑电图呈
3、直线 经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象 体感诱发电位提示脑干功能丧失,脑死亡 (brain death),对任何刺激均无反应，无任何自主运动 脑干反射完全消失，瞳孔散大固定 自主呼吸停止需要人工呼吸机维持换气,大脑和脑干功能全部丧失,内分泌代谢疾病 急性药物中毒 低温,12h,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症,2. 以意识内容障碍为主的分类,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),定向力自知力障碍, 注意力涣散
4、, 不能与外界正常接触常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,3. 特殊类型意识障碍,无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽 光角膜反射存在, 对外界刺激无反应 去皮层强直状态, 病理征(+) 保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损) 见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 睡眠-醒觉周期保留 伴自主神
5、经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,对自身和外界的认知功能全部丧失 呼之不应，不能与外界交流 有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑 吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在 有觉醒-睡眠周期，大小便失禁,(3) 植物状态(vegetative state),鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽 但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 看似昏迷, 实为清醒, EEG正常 多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮
6、质延髓束&皮质脊髓束受损),与昏迷鉴别: 让患者“睁开你的眼睛”“向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,头侧位，不要向口中喂水或喂药保持呼吸道通畅：将病人衣领扣子解开，及时吸出病 人口腔有分泌物保护眼睛：应涂上眼药膏；用消毒的纱布湿敷眼睛及时送医院确诊，针对病因进行抢救和治疗。 预防肺炎和褥疮：定时翻身、拍背、吸痰、清洁口腔发生,意识障碍-救护措施,失语症 Aphasia,第二节,失语症(Aphasia)概念,大脑皮层语言功能区损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等) 表达理解能力受损或丧失,无 精神障碍 严重认知障碍 听觉缺损 口咽喉舌等发音器官
7、肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说) 文字理解&表达(读写) 口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症 可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写,共同点: 病灶在外侧裂周围区 均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia, BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),传导性失语(Conductive aphasia, CA),失语症(国内常用)临床分类,1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2),共同点: 病灶位于分水岭区 复述相对保留,2
8、. 经皮层性失语(Transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia, TCMA) 经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, TCSA) 经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia, MTA),3. 完全性失语(Global aphasia, GA),4. 命名性失语(Anomic aphasia, AA),5. 皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(Thalamic aphasia,
9、TA) 底节性失语(Basal ganglion aphasia, BaA),病变: 优势半球Broca区 (额下回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia, BA),口语表达明显障碍 典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言 语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语答非所问, 与理解一致的复述听写障碍讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰
10、, 语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1. 外侧裂周围失语综合征,特点 复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductive aphasia, CA),口语清晰, 自发语言听理解正常, 语音错语(如铅笔先北), 找词困难,失语症临床表现,2. 经皮质性失语,特点 复述较其它语言功能 不成比例地好,TCMA 非流利型口语 语言启动&扩展障碍 理解相对好 病变: Broca区前上部,病变部位不同 临床表现不同,TCSA 流利型 错语&模仿型言语 理解严重障碍 病变: 颞顶叶分水岭
11、区,MTA 非流利型 可有模仿型言语 理解严重障碍 病变: 分水岭区大 病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,3. 完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写,表现哑 刻板性语言(吗吧哒等),病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区,病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点 命名不能, 找词困难, 赘语 在供选择名称中能选出正确的名词,4. 命名性失语,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,构音障碍(dysarthria)特点 发音困难语音不清音调&语速异常,纯口
12、语(speech)语音障碍 发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调 语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常,病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹 小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,眩晕(Vertigo),第五节,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等 自身或外界物体运动性幻觉 是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),病因 前庭系统病变引起 眩晕的主要原因,
13、1. 系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍,1.1 周围性眩晕(真性眩晕),前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变, 如 迷路炎 中耳炎 前庭神经元炎 内耳眩晕症(Meniere病)等,1.2 中枢性眩晕(假性眩晕),系统性眩晕鉴别表2-5,病变 前庭神经颅内段 前庭神经核 核上纤维 内侧纵束 皮质&小脑前庭代表区,见于 椎基底动脉供血不全 小脑脑干&第四脑室肿瘤 颅内高压症 听神经瘤 癫痫等,表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,病因 前庭系统以外的全身系统疾病引起 如眼部疾病贫血血液病心功能不全感染中毒&神经功能 失调等,2. 非系统性眩晕,特点 头晕眼花
14、或轻度站立不稳 无眩晕感, 很少伴恶心呕吐 无眼震,让眩晕者平躺或自觉舒适体位，保持环境安静、避光可在眩晕者的额部置冷水浸过的毛巾或冰袋中暑：采取降温措施。 消化道出血：应取头低脚高位，注意保暖，并急送医院 低血糖：吃一些糖或含糖食品,眩晕-救护措施,晕厥与痫性发作 Syncope & Seizure,第四节,一、晕厥 (syncope),晕厥(syncope) 全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失; 姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复,原因 血压突然下降 心输出量减少 急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状, 可因血
15、管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致 卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等, 可为心功能不全或痫性发作 运动诱发晕厥提示为心源性,1. 反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致. 包括: 血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见 直立性低血压性晕厥 特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger) 颈动脉窦性 排尿性 吞咽性咳嗽性 舌咽神经痛性晕厥等,2. 心源性晕厥,心律失常 急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病) 肺血流受阻,3. 脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足 短暂性脑缺血发作(TIA) 高血压脑病 主动脉弓综合征 基底动
16、脉性偏头痛 脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),4. 其他,哭泣性晕厥 低血糖性晕厥 严重贫血性晕厥,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒 与脑供血不全不同的是, 后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠持续数秒至数十秒,1. 发作前期,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑, 站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征,2. 发作期,晕厥-临床特点,意识转清仍面色苍白恶心出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症,3. 恢复期,二、痫性发作 (Seizure),脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常 临床表现形式多样,痫性发作(Seizure)概念,全 面 性 发 作,肌 阵 挛 发 作,
