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1、第九章 血液系统疾病,西安医学院附属宝鸡医院 成红霞,2018/9/5,1,第一节 小儿造血和血液特点,2018/9/5,2,一、造血特点,(一)胚胎期造血 根据造血组织发育和造血部位发生的先后，分为： 1、中胚叶造血期 胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后中胚叶组织出现广泛原始造血成分。第6周后，中胚叶造血开始减退。,2018/9/5,3,一、造血特点,2、肝、脾造血期 肝脏造血约自胚胎第6-8周开始，第4-5月达高峰，6个月后减退。成为胎儿中期的主要造血部位。 脾脏第8周开始， 5个月后减退。胸腺、淋巴结从胚胎第7-11周开始有淋巴细胞的功能。,2018/9/5,4,一、造血特点,3、骨髓造
2、血期 胚胎第6周出现骨髓，但其造血功能在第4个月后才渐趋稳定，并成为胎儿后期造血的主要场所，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,2018/9/5,5,一、造血特点,(二)生后造血：为胚胎造血的延续 1、骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓，全部参与造血。黄髓：5-7岁开始，长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织（黄髓）所代替，至成年时红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨及长骨近端，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。,2018/9/5,6,二、血象特点,各年龄期小儿的血象不同。 （一）血容量：相对较成人多 （二） 红细胞数和血红蛋白量
3、红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量营养素等。 并受红细胞生成素调节。组织缺氧可刺激它的生成。出生时红细胞57 1012/L，血红蛋白150230g/L。,2018/9/5,7,二、血象特点,“生理性贫血”：出生后因红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐下降，出现生理性贫血。（2-3月时） 原因：1、促红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低。 2、胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）。 3、婴儿生长发育迅速，血容量迅速扩充，红细胞被稀释。,2018/9/5,8,二、血象特点,（三）白细胞数与分类 初生时白细胞总数为（15-20）l0
4、9生后612小时达（21-28）109然后逐渐下降 ，婴儿期白细胞数在10109/L左右，8岁以后接近成人水平。,2018/9/5,9,二、血象特点,白细胞分类 ：出生时淋巴细胞约占0.30，中性粒细脑约占0.65。生后46天时中性与淋巴两者比例约相等，之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细脑约占0.35。46岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。,2018/9/5,10,二、血象特点,（三）血小板数 血小板数与成人相似，约为150l09250109/L。,2018/9/5,11,第二节 小儿贫血,2018/9/5,12,一.贫血的概述,1.定义 是指多种原因引起的外周血中单位容积内的红细胞
5、计数、血红蛋白含量或血细胞比容减少，低于正常值以下的一种病理状态或综合症。 诊断标准：血红蛋白值在新生儿期145g/L、14月时90g/L、46月时l00g/L、6个月6岁时110g/L，614岁为120g/L; 。,2018/9/5,13,一 贫血的概述,2.贫血的分度 轻度：Hb为 90120g/L者 中度：Hb为 6090 g/L 重度：Hb为 3060 g/L 极重度：Hb为30g/L 新生儿Hb为120g/L者为轻度， 90g/L为中度， 60g/L为重度，60g/L为极重度。,2018/9/5,14,贫血的概述,3.贫血的分类 (1)病因学分类：红细胞或血红蛋白生成不足 1) 造血
6、物质缺乏：如缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血。 2)骨髓造血功能障碍性贫血3)其它：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。 溶血性贫血：红细胞内在异常或红细胞外在因素引起红细胞破坏过多。 失血性贫血：包括急性和慢性失血性贫血。,2018/9/5,15,贫血的概述,（2）.形态学分类 根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果，将贫血分为四类(见表)。 临床大多采用病因诊断，形态分类有助于病因推断。,2018/9/5,16,二.营养性缺铁性贫血,2018/9/5,17,【概述】,定义 是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一
7、种小细胞低色素性贫血。 为小儿贫血中最常见者。,2018/9/5,18,【铁的代谢 】,（一）人体总铁含量及其分布 总铁量的6070存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾和骨髓中。 (二)铁的来源 自食物中摄取铁，每天约11.5mg； 衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再利用。,2018/9/5,19,铁代谢和体内分布,2018/9/5,20,【铁的代谢 】,(三)铁的吸收和运转 食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收。铁进入肠黏膜细胞后，一部分与细胞内的去铁蛋白结合，形成铁蛋白；另一部分通过肠黏膜细胞进入血液，与血浆中的转铁蛋白相结合，随血循环运送到骨髓等需
8、铁和贮铁组织。,2018/9/5,21,【铁的代谢 】,食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。 肉类、鱼类、肝脏等动物性食物中的铁属于血红素铁，吸收率较高，约为1025； 人乳中铁50可被吸收； 牛乳中铁吸收率约为10。 植物性食物中的铁属非血红素铁，吸收率约1。维生素C、果糖、氨基酸等能使Fe3+还原成Fe2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等则与铁形成不溶性铁盐，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制铁的吸收。,2018/9/5,22,铁的代谢吸收与运转,食物Fe（ Fe2+）,十二指肠空肠吸收,Fe2+去铁蛋白,铁蛋白,Fe3+转铁蛋白,转运,贮存,红细胞 破坏,2018/9/5,
9、23,铁的代谢吸收与运转,吸收率,动物性食物,吸收率,植物性食物,还原物质,Fe3+,Fe2+,吸收,（VC、AA、）,不溶性铁盐,Fe,磷酸、草酸,吸收,2018/9/5,24,【铁的代谢 】,(四)铁的贮存与利用 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2+释放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。,2018/9/5,25,铁的代谢贮存与利用,铁蛋白,Fe2+,还原酶,Fe3+ +转铁蛋白,血清铁,需铁组织,氧化酶
10、,2018/9/5,26,【铁的代谢 】,（五）铁的需要量和排泄量 铁的排泄量相对恒定，每日约为1mg，主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜细胞排出。小儿由于不断生长发育，每日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长发育的需要和补充排泄量：,2018/9/5,27,铁的代谢 特点,胎儿期 通过胎盘从母体获取，满足生后45月 婴儿 _生长发育快，需要量 贮藏量 6月2岁缺铁发病率高 儿童 饮食结构 隐性失血（钩虫/蛲虫） 性成熟期需要量 月经,2018/9/5,28,【病因和发病机制】,(一)缺铁的原因 1.先天储铁不足 胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均
11、可使胎儿储铁减少。2.铁摄入量不足 是导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。,2018/9/5,29,【病因和发病机制】,3.生长发育因素 婴儿期生长发育较快，血容量也增加较快。 4.铁丢失过多或吸收减少 食物搭配不合理可影响铁的吸收；慢性腹泻则增加铁的排泄。长期小量失血便会引致缺铁。如：肠息肉、钩虫病等也是导致出血、缺铁的常见原因。,2018/9/5,30,【病因和发病机制】,（二）缺铁对各系统的影响 1.造血系统 缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质减少；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少
12、明显，从而形成小细胞低色素性贫血。,2018/9/5,31,【病因和发病机制】,2.非造血系统 缺铁可使某些酶(如细胞色素c、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状：如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能，经铁剂治疗后，这些症状可消失。,2018/9/5,32,【临床表现 】,以6个月2岁最多见。起病缓慢， （一）一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 （二）髓外造血表现 由于骨髓外造
13、血反应，肝、脾可轻度肿大。,2018/9/5,33,【临床表现 】,(三)非造血系统症状 1.消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖。常有呕吐、腹泻。 2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。,2018/9/5,34,【临床表现 】,3.心血管系统症状 明显贫血时心率增快心脏扩大，重者可发生心力衰竭。 4.其他 因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。,2018/9/5,35,【实验室检查 】,（一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大, 网红
14、细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。,2018/9/5,36,实验室检查 血涂片,正常,缺铁性贫血,2018/9/5,37,【实验室检查 】,（二）骨髓象 呈增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。 （三）有关铁代谢的检查1.血清铁减低。2.血清铁蛋白减少 3.总铁结合力升高,2018/9/5,38,【诊断】,根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。必要时可作骨髓检查。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁剂治疗有效(见后)可证实诊断。,2018/9/5,39,【治疗】,主要原则为去除病因及给予铁剂。 1.去因治疗 对喂养不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富的及富含维生素C的食物，治疗原发病，如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。,
