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1、间 质 性 肺 疾 病,概 述,病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称,概 念,肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺实质：肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。肺间质：肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。,发 病 机 制,损伤 肺间质、肺泡、肺小血管 肺纤维化形成或末梢气道不同程度炎症 修复,病理大体改变,1.病变主要发生于肺间质，病灶呈节段性或局灶性分布。 2.无明显实
2、变病灶。 3.病变肺叶充血，色暗红。,按病因分类：病因已明 病因未明吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP吸入有机粉尘 胶原血管病放射线 结节病微生物感染 组织细胞增多病X药物 wegener肉芽肿瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP脱屑型间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）-免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）-重金属有关,影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎 DIP呼
3、吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎 NSIP淋巴性间质性肺炎 LIP隐源性机化性肺炎 BOOP/COP,2002年ERS/ATS新分类IIP：,组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎,辅助检查,1.肺部影像学： X线：双肺弥漫性阴影。阴影性质：结节状，网状，线（网）状弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺HRCT早期改变易发现 蜂窝肺典型,X线表现,一侧或双侧的肺下部的不规则条索状阴影，从肺门向外伸展可成网状，期间可有小片肺不张阴影。,CT表现,2.肺功能：限制性通气障碍，弥散功能下降，低氧
4、血症，低碳酸血症 3.支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞具有排除性意义,肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：510106个/ml， 巨噬细胞8590%， 淋巴细胞1015%， 中性及嗜酸性占1%以下,分类： 中性粒细胞增多型：中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X淋巴细胞增多型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病,4.肺活检TBLB（经支气管肺活检） 有一定排除意义 开胸肺活检OLB重要诊断手段 胸腔镜肺活检TGLB 经皮穿刺肺活检 不易做出病理诊断,5.全身系统检查：IL
5、D可以全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要，例如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现，Wegener（韦格纳）肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。,特 发 性 纤 维 化,寻常型间质性肺炎的一种类型,概 述,病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,临 床 表 现,隐袭性起病，进行性呼吸困难，干咳，呼吸衰竭，肺心病。 纳差，体重 ，胸痛，盗汗。 体征:Velcro啰音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快，晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病。,检 查,X线：早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。中
6、后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。 肺功能：同前。 实验室：血沉 乳酸脱氢酶和免疫球蛋白 有10-26%患者RF和抗核抗体+,临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB（支气管肺活检）和BALF（支气管肺包灌洗液）不支持其他疾病诊断。 次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断-符合全部主要标准和次要中3项 确诊-外科手术活检,并发症,1、 间质性肺炎患
7、者剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。2、间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。3、间质性肺炎患如得不到及时的治疗以控制病情，很可能会引发一些其他的恶性疾病，如肺腺癌、肺泡细胞癌。4、 大量糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加了肺部感染的发生率。肺部 感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。,治 疗 激素+免疫抑制剂,预后不佳。未治疗的患者病程平均24 年，规律治疗后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展。,糖皮质激素
8、慢性型常规起始剂量为强的松3040mg/日，分34次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续46周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松6080mg/日，分34次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙5001000mg/
9、日，持续35天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。,糖皮质激素,免疫抑制剂,1、环磷酰胺：按每天2mg/kg给药，初始剂量25-50mg/d，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。2、硫唑嘌呤：按每天2-3mg/kg给药，初始剂量25-50mg/d，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。治疗至少持续6个月，治疗过程中需监测和预防药物副作用，尤其是骨髓抑制，粒细胞减少甚至缺乏。,其他,包括：N-乙酰半胱氨酸、-干扰素、吡非尼酮、秋水仙碱、青霉胺等，这些药物临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾
10、病变，年龄60岁者，可考虑进行肺移植。,容易引起肺间质纤维化的药物,1、抗肿瘤药物：博莱霉素、氨甲喋呤等。 2、抗生素：四环素、异烟肼等。 3、降压药物：肼苯哒嗪等。 4、抗心律失常药物：胺碘酮等。 5、抗癫痫药物：苯妥英钠、扑痫酮等。,胸水检查,渗出液 漏出液 细胞 500*106/L 1.018 30g/L 0.6(200u) 0.5 0.5,胸水检查,细胞分类：中性粒细胞-急性炎症淋巴细胞-结核性、恶性嗜酸细胞-寄生虫、结缔组织病红细胞5* 109/L-恶性肿瘤、结核,辅助检查,X线：0.30.5L-肋膈角变钝积液增加-外高内低弧形影平卧位-整个肺野透光度降低,CT和MRI：了解纵隔、肺
11、内情况 B超：胸水定位,胸膜活检：病理检查和培养鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助 胸腔镜：进一步明确病因,结核性 癌性 年龄 青年 中老年 中毒 有 无 胸痛 短暂锐痛 持续隐痛 血丝痰 无 可有 胸液量 少中 大量，抽后生长快 胸水外观 草黄色 多血性 细胞类型 淋巴细胞，间皮5% 大量间皮细胞 LDH 200 500 ADA 45 45 CEA 20 20 脱落细胞 阴性 阳性 活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织 CT 肺内无占位 占位病变 PPD 阳性或强阳性 阴性,胸腔积液诊断思路？渗出液 漏出液？病因 渗出性 漏出性 结核 心、肝、肾 肿瘤 炎症,治疗 结核性：抽液，抗痨糖皮质激素：改善毒性症状，加速 胸液吸收，减 少胸膜粘连，疗程46周 肿瘤性：全身化疗，胸腔内注药（化疗药，生物免疫调节剂，粘连剂） 细菌性：引流（抽液、闭式引流），抗感染（全身，胸腔） 慢性脓胸：外科胸膜剥脱，营养支持,
