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1、,支气管扩张,支气管扩张bronchiectasis,支气管扩张bronchiectasis,CT 正常 . 支气管扩张,支气管扩张bronchiectasis,Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance.,二 病因和发病机制,重要发病因素：支气管-肺组织感染支气管阻塞 先天发育缺损和遗传因素： 机体免疫功能失调：,病因和发病机制,（一）支气管-肺组织的感染和阻塞感染
2、常见原因-婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因-感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫,发病机制,反复感染 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维削弱管壁的支撑作用 支气管阻塞肺不张胸腔内负压直接牵拉支气管扩张变形,病因和发病机制,（二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素：巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。,病因和发病机制,（三）机体免疫功能失调免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等,三 病理和病理生理,病理1 好发部位 下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生2 囊状、柱状、混合柱状扩张典型X线：轨道征
3、。囊状扩张卷发影。3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成,病理生理,1.早期-轻、局限-肺功能无改变2.病变范围大-阻塞性通气障碍3.重而广泛-以阻塞为主的混合性通气障碍,V/Q比值降低,支气管扩张区通气减少 血流未受限,弥散障碍,低氧血症,肺cap广泛破坏,肺小动脉痉挛,肺循环阻力增加,肺源性心脏病,四 临床表现,慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音有时有哮鸣音杵状指
4、（趾） #干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。,咳嗽：与体位改变有关-扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。 估计痰量： 150 ml/D-重度 痰液特点：分层：泡沫上层混浊粘液-中层坏死组织沉淀物-下层,咯血：50%-70%患者均会咯血 咯血量：痰中带血，大量咯血,答：不一致,咯血量与病情严重度一致？,五 诊断,童年病史 百日咳 麻疹 反复支气管肺炎 临床症状 反复咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部固定、持久粗湿罗音 胸部X线 胸部CT、HRCT 支气管造影,六 鉴别诊断,慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿
5、弥漫性泛细支气管炎,掌握相同点及不同点,慢性支气管炎,急性肺脓肿,起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味 肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸,需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。,左侧急性肺脓肿,先天性肺囊肿,先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。 一般常在儿童及青壮年时期出现症状： （1）小的肺囊肿没有明显的症状， （2）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。 （3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。 （4）如因外伤、猛烈啼哭
6、等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。,先天性肺囊肿,X线特点 1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。 (2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。 (3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。,胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。 适合手术治疗，临床采用全麻醉配合治疗。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿 胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。,右肺上叶先天性
7、支气管肺囊肿 CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。,右侧多发性肺囊肿,左侧多发性肺囊肿,肺结核,两上肺浸润性肺结核合并空洞,弥漫性泛细支气管炎,特征：细支气管炎和慢性鼻窦炎 主要见于亚洲，尤其是日本成人 组织学特点：呼吸性支气管壁增厚，管壁全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。 临床表现：咳脓性痰，呼吸困难，气流受阻。,查体：呼吸音低，杵状指不常见。 特征性实验室检查：冷凝集试验阳性。 该病自然史是进行性呼吸衰竭，伴反复感染，常合并铜绿假单胞菌感染。 治疗：低剂量红霉素，每日400-600mg,可有一定疗效，大大改善了预后。,七 治疗,保持呼吸道引流通畅 控制感染 急性感染期的主要措施 外
8、科手术治疗 咯血的处理,保持呼吸道引流通畅1.祛痰剂2.支气管舒张药3.体位引流4.纤维支气管镜吸痰,控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培养及药敏结果2.轻症口服3.重症静脉联合用药,手术指征：全身情况良好（1）反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制，（2）病变局限一侧或一叶， 感染反复迁延不愈并有加重趋势，感染药物不能控制（3） 合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解决,不宜手术：病变轻，症状不明显病变广泛累及双肺伴有严重心肺功能损害,咯血,定义：是指喉部以下的呼吸道出血，经口腔咯出。,咯血的程度少量咯血：500ml/24h或100-500ml
9、/次常表现为满口血液，或短时间内咯血不止。(约占整个咯血病人的5，但死亡率高达732),咯血的处理,1.痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗 2.中等或大量咯血： 严格卧床休息，患侧卧位 建立静脉通路，监测生命体征 垂体后叶素应用：垂体后叶素5-10U+25%葡萄糖液 15-20分钟静脉滴注 加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H)禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。 其他：维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10%高渗盐水。 酌情适量输血 ,纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置气囊导管堵塞出血部位、凝血酶或纤维蛋白原经纤支镜灌洗止血） 手术,急救原则咯血的急诊处理应着重及时止血和维持呼吸道通畅，防止窒息、病因治疗。,严密观察与护理：注意体温、脉搏、呼吸、心率和血压，定期记录咯血量。,八 预防,防治急慢性呼吸道感染 增强机体免疫功能和防病能力 治疗副鼻窦炎和扁桃体炎 注意防止异物、有害气体误吸,
