《MSA与PSP》由会员分享，可在线阅读，更多相关《MSA与PSP（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、,MSA与PSP的比较分析,姓名：韦存胜 专业：神经病学（专业型） 学号：20121706,一、定义,多系统萎缩（MSA）是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状 。进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-RchardsonOlszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。,病理,MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，包涵体的核心成分为a-突触核蛋白，其他特征性病理学发现还有壳核胶质细胞增生，小脑Purki
2、nje细胞丧失和神经元丧失。 前认为 PSP 是一种tau 蛋白病（tauopathy），病理上可见丘脑底核、脑干（尤其是中脑被盖部）以及小脑上脚（superior cerebellar peduncle，SCP）萎缩、黒质脱色等表现，镜下可见在基底节、间脑和脑干有 tau 蛋白病理性聚集形成的神经元纤维缠结（neurofibrillarytangles，NFTs）、线型神经纤维网结构（neuropil threads），丛状星形细胞（tufted astrocytes）以及少突胶质细胞螺旋小体（coiled bodies）等结构。,临床表现-MSA,帕金森样症状（突出见于MSA-p亚型患者）
3、：运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势不稳或慌张步态、表情呆板 小脑症状（突出见于MSA-c亚型患者）：行走不稳 、言语不清、构音障碍、眼球震颤、指鼻试验（+）、跟膝胫试验（+）、Romberg（+） 意向性震颤、宽基步态 自主神经功能障碍(两种类型均有)：头晕或晕厥、排尿障碍便秘性功能障碍、直立性低血压锥体系功能障碍 病理征（+）、腱反射亢进 其他 智能减退打鼾、睡眠障碍,临床表现-PSP,多发生于5160岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后23年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。
4、最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹 表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。,影像学特征-MSA,MSA-p 亚型
5、主要表现为壳核萎缩，T2WI 上壳核背外部带状低信号、外侧缘裂隙样高信号，反映了壳核与外囊增大的间隙内胶质细胞增生。MSA-c 亚型主要表现为小脑蚓部萎缩，其次小脑半球、小脑中脚、脑桥和低位脑干萎缩，T2WI 上脑桥基底及小脑中脚对称性高信号、脑桥“十字征”样高信号带，反映了脑桥横行纤维脱髓鞘、胶质细胞增生。这种壳核外侧缘裂隙样高信号和脑桥“十字征”样高信号对诊断MSA 具有极高的价值。,影像学特征-PSP,患者中脑上缘的平坦凹陷表现（或称“蜂鸟征”）是特征性表现。功能磁共振的弥散张量成像表明，下额枕束的表观弥散系数增高。磁敏感加权成像（）：进行性核上性麻痹患者红核和黑质低信号评分明显高于型和
6、帕金森病患者，而壳核低信号评分则高于帕金森病患者。,诊断-MSA, 很可能的MSA: 散发, 进展, 发病年龄 30岁, 临床表现包括：自主神经系统功能障碍: 尿失禁(不能控制膀胱排尿, 男性可伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3min 后收缩压下降 30mmHg或舒张压下降 15 mmHg)和多巴低反应的帕金森样症状(运动徐缓并强直、震颤、或体位不稳)或小脑症状(步态共济失调并小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍) 可能的MSA:帕金森样症状或 小脑症状和自主神经系统功能不全, 以下一项以上: 无法解释的尿急、尿频, 膀胱排空不完全; 或男性勃起功能障碍; 或体位性低血压,
7、但未达到可能MSA严重程度,诊断-MSA, 1项以下提示证据: 可能的MSA-P或MSA-C 巴彬斯基征阳性及反射亢进 喘鸣 可能的MSA-P：快速进展的帕金森综合征、对左旋多巴低反应性、运动症状开始3年内出现体位性不稳定、步态共济失调, 小脑性构音障碍, 肢体共济失调, 或小脑性眼球运动障碍、运动症状开始五5 年内出现吞咽困难、MRI显示壳核, 小脑中脚, 脑桥, 或小脑萎缩、FDG-PET显示壳核, 脑干, 或小脑代谢减退 可能的M SA-C：帕金森综合征(运动徐缓和强直)、MRI显示壳核, 小脑中脚, 或脑桥萎缩、FDG-PET显示壳核代谢减退、SPECT或PET 显示突触前黑质纹状体多巴胺能神经失支配,诊断-PSP,PSP的诊断标准为： 中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项： 1.姿势不稳，向后跌倒。 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.少动和强直。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.中轴肌张力异常和强直。,谢谢观赏！,
