《佝偻病及营养障碍想疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《佝偻病及营养障碍想疾病（141页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、营养性疾病,VitD与钙营养,VitD是一种维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育有关，与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关，也是一种激素前体。,钙是骨骼生长、保持坚固的必需元素，也是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。,维生素D的来源及代谢,来源,vitD,食物提供,Ca,奶制品、豆制品等,食物VitD的含量 母乳40IU/L 牛奶5-40IU/L 蛋70IU/100g 黄油30-60IU/100g强化食物VitD含量 AD强化奶600IU/L（390IU/660ml） 婴儿配方奶400IU/100g（758ml） 奶米粉400IU/100g（160IU/40g.d）,常见食物含钙
2、量（mg / 100g）,母乳中的钙、磷含量,初乳 成熟乳,钙（g/L） 0.3 0.4,磷（g/L） 0.2 0.2,D2 、D3+VitD结合蛋白,1，25-(OH)2D3,25-（OH)D3,维生素D的代谢及生理功能,维生素D的代谢及生理功能,1，25-(OH)2D3,VitD3,肝,肾,1,25-(OH)2D3,低血磷,高血磷,甲状旁腺素,降钙素,低血钙,(+),(+),(+),(+),(-),(-),VitD3,肝,25-(OH)D3,高血钙,(+),(+),(-),自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节,评价VitD营养的方法,血 25-OHD31,25-（OH）2D3水平
3、,VitD缺乏性佝偻病,定义因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。,围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他,VitD缺乏的病因,发病情况 发病年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。全国资料 80年代初40%，90年代初20%，重庆地区：80年代20% ，儿童医院辖地1%,发病机制,VitD,小肠Ca、P吸收,血钙,PTH调节,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦 （Tetany）,PTH,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸
4、收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）,必须有维生素D缺乏的高危因素。,可以维生素D缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。,临床表现：,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。,佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。,非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。,血生化改变:,X线：正常或钙化
5、线稍模糊,血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,活动期6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 手脚镯 方颅 鸡胸,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,其他赫氏沟 O、X型腿前囟闭合延迟 萌牙迟等 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,活 动 期血生化改变X线,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X 线:,长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常
6、上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,诊断和鉴别诊断 （1）临床：病因、临床表现 （2）血生化：25-OHD3最可靠，变化最早。 （3）骨骼X线：非常可靠。,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与
7、佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。,正常发育中的个体差异,头大:遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性
8、。,前囟闭合延迟：正常，遗传性。,一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。,治 疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,维生素D制剂,1.口服法；每日50-100g（2000-4000IU），或1,25-（OH）2D3 0.5-2.0g，视临床和X线骨片改善情况于2-4周后改为维生素D预防量（每日10g（400IU）。需长期大剂量口服维生素D制剂时，不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒,维生素D制剂,2.突击治疗：重症佝偻病、或无法口服者看一次肌肉注射维生素D3 7500-15000，2-3个月后口服预防量。治疗一个月后应复查疗效，如临床表现、血生化检查和骨骼X线改变无恢复现象
9、，应与维生素D依赖性佝偻病鉴别,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)。,婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。,补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。,VitD 缺乏性手足搐搦 （tetany of Vitamin D deficiency）,维生素D缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency） 是维
10、生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机制,VitD,小肠Ca、P吸收,血钙,PTH调节,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦 （Tetany）,PTH,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）,好发于婴儿期 血Ca1.9mmol/L 游离Ca1 mmol/L 血Ca1.7-1.9mmol/L则呈隐匿型表现(正常血Ca2.2-2.6 mmol/L,游离Ca1.25 mmol/L),典型症状出现,1.典型发作 血清钙低于1.75mm
11、ol/时可出现 1）惊厥：为最常见的发作形式。 2）手足抽搐 3）喉痉挛,临床表现,2.隐性体征 血清钙多在1.751.88 mmol/L，没有典型发作的症状但可通过刺激神经肌肉而引出下列体征：1）面神经征2）腓反射3）陶瑟征,临床表现,一、诊断婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒而无神经系统体征，同时有佝偻病存在，总血钙低于1.75mmol/L，离子钙低于1.0mmol/L，应首先考虑本病。 二、鉴别诊断 1.低血糖症 4.原发性甲状旁腺功能减退 2.低镁血症 5.急性喉炎 3.婴儿痉挛症 6.中枢神经系统感染,诊断与鉴别诊断,1.急救处理立即吸氧，镇静剂10%水合氯醛，每次405
12、0mg/kg,保留灌肠；地西泮每次0.10.3mg/kg缓慢静脉注射。喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行对口呼吸和加压吸氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅。,治疗,2.钙剂治疗10%葡萄糖酸钙510ml加入10%葡萄糖液1020ml中，缓慢静脉注射或滴注（注意听心率，如心率过缓即减慢注入速度或停止），惊厥反复发作时可6小时后重复一次。不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死。惊厥停止后改口服钙剂。轻症患儿可用10%氯化钙加入糖水服用,3.维生素D治疗急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病给予维生素D治疗。,如上述方法治疗后发作仍不停止，应测血清镁，如血清镁50岁),怀孕与哺乳 妇女,年龄,平
13、均每日摄入量（毫克）,每日推荐标准（毫克）,钙（毫克）,10-12月婴儿混合食物,牛奶 700毫升 供钙732毫克 大米 100克 13 鸡蛋 50克 22 猪肉 50克 3 小白菜 100克 90 豆腐 100克 164可供钙1024毫克,VitD过量 VitD中毒,原 因,1 误诊后多次大剂量治疗 2 预防量过大,临床表现,早期有厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热，继而出现呕吐、腹泻、顽固性便秘、体重下降。重症可发生惊厥、血压升高、头痛、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿，甚至脱水酸中毒、慢性肾衰。,诊 断,1、VD过量的病史 2、骨X线：干骺端钙化带增宽(1mm)、致密、骨皮质增厚、严重者在脏器组织中可见钙化灶（如心脏、肾、大血管、 支气管） 3、血生化：血钙3mmol/L(12mg/dl)，血25-OH显著升高是诊断的依据。,治疗,1.立即停服维生素D，血钙过高者限制钙的摄入，包括减少富含钙的食物的摄入 2.加速排泄，速尿每次0.5-1mg/kg静注 3.口服泼尼松每日2mg/kg 4.重症可口服氢氧化铝或依地酸钠减少肠道钙吸收，也可试用降钙素每日50-100IU，皮下或肌肉注射,维生素A缺乏症,定义,维生素A缺乏性症（VADD）是指其对生长、免疫、胚胎发生、身体其他系统和生存有关的所有作用,包括失明外引起生命和健康相当大的损害。,
