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1、执业医师考试培训,神经系统疾病概论,神经系统常见病因,1、外伤 2、血管病变 3、感染 4、中毒 5、肿瘤 6、退行性变性老年性痴呆 7、遗传代谢病,感觉系统损害的表现和定位诊断（一）临床分二大类：1、抑制性或破坏性症状：感觉缺失和感觉减退。2、刺激性或激惹性症状：感觉过敏,1、末梢型感觉障碍,临床特点：表现为手套、袜套型痛觉、温度觉、触觉减退。见于多发性周围神经病。,（二）分型及临床特点,2、节段型感觉障碍,临床特点：受损节段的感觉缺失。见于脊髓某些节段的神经根病变。,3、传导束型感觉障碍,临床特点：受损平面以下部位的感觉障碍（感觉丧失、感觉分离）。见于感觉传导束受损。脊髓半切综合征；脊髓横
2、贯性损害,临床特点 对侧偏身感觉减退 或缺失。见于丘脑及内囊等处病变。 内囊受损可引起“三偏征”。,4、偏身型感觉障碍,5、交叉型感觉障碍,临床特点：交叉型感觉障碍。如延髓外侧或桥脑病变，出现病变同侧的面部及对侧肢体的感觉缺失或减退。见于脑干病变。,6、皮质型感觉障碍,临床特点：单肢感觉 缺失（对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉障碍。突出表现为精细性感觉障碍。见于大脑皮质感觉中枢病变。,运动系统损害的表现和定位诊断一、上运动神经元损害（一）临床特点1、瘫痪：可多样化，单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫2、肌张力增高3、病变侧浅反射消失4、腱反射亢进和病理反射阳性,（二）上运动神经元瘫痪定位诊断：1、皮质病
3、变单瘫。Jackson癫痫：刺激性病变引起对侧肢体局限 性抽搐。2、内囊（基底节区）病变偏瘫。,3、脑干病变交叉瘫。 （1）中脑Weber综合征 （2）脑桥Millard Gubler综合征 （3）延髓Wallenberg综合征,4、脊髓病变：延髓与脊髓交界处交叉瘫（少见）上颈段病变四肢痉挛性瘫。颈膨大（C5-T2）病变：上肢弛缓性瘫下肢痉挛性瘫脊髓半侧病变Brown-Sequard综合征。,横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，完全性感觉障碍，括约肌功能障碍。 胸髓病变：累及两侧皮质脊髓束，导致痉挛性截瘫。（T3-12） 腰膨大病变：双下肢下运动神经元性瘫。(L1-S2),二、下运动神
4、经元瘫痪临床表现和定位诊断特点：1、肌张力降低2、腱反射减弱或消失3、肌肉萎缩4、无病理反射,1、脊髓前角细胞：病变时引起弛缓性瘫痪。 见于小儿麻痹症，运动神经元病等。 2、前根：呈节段型分布感觉障碍，根痛、瘫痪。见于肿瘤、炎症。 3、神经丛：周围性瘫、或感觉障碍和植物神经障碍。 4、周围神经：末梢型感觉障碍。,锥体束,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元概念,效应器,上运动神经元,胞体,大脑皮层4、6区大锥体细胞,轴突,皮质脊髓束、皮质脑干束,下运动神经元,胞体,脑干颅神经核团、脊髓前角细胞,轴突,颅神经、脊神经,上、下运动神经元瘫痪的比较上（中枢性） 下（周围性） 分布 肢体 肌群
5、肌萎缩 无或不明显 明显 肌张力 高 低 腱反射 增强 减弱 病理反射 有 无 肌束颤动 无 可有 NCV 正常 异常,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain-Barr综合征(GBS),急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,概 念,是一种自身免疫介导的 周围神经病，常累及脑神经。,急性&亚急性起病 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫； 呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床
6、表现,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,病后23w： ProCell数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离-特征性表现,辅 助 检 查,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(
7、F波异常代表神经近端&神经根损害，有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),2、电生理检查（肌电图NCV）,轴索损害-远端波幅减低,辅 助 检 查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,3、腓肠神经活检,辅 助 检 查,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波& H反射延迟,1、诊 断,诊断&鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2、鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,见下表所示,表15-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别！,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉
8、障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,（3）急性横贯性脊髓炎,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,发病前12周有发热病史 起病急，12日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍，脑神经不受累,神经体征不固定腱反射活跃存在精神诱因,(4) 功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+）,(5)重症肌无力 （myasthenia gravis, MG）,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换
9、血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治 疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin，IVIG),成人剂量0.4g/(kgd)， 连用5d，尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗，推荐单一使用。,治 疗,1. 病因治疗,无条件用IVIG&PE，可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(co
10、rticosteroids),通常认为对GBS无效，并有不良反应。,治 疗,1. 病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管，1天不好转应气管切开，接呼吸机呼吸机管理根据症状&血气分析， 调节通气量,2. 辅助呼吸,治 疗,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护,治 疗,定时翻身拍背， 雾化吸入&吸痰，保持呼吸道通畅,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,治 疗,3. 对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身
11、, 预防褥疮,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治 疗,3. 对症治疗&预防治疗,及早康复治疗肢体被动&主动运动, 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,治 疗,3. 对症治疗&预防治疗,本病为自限性，单相病程(monophase course)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡, 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预 后,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,概 念,亦称面神经炎（facial neurit
12、is） 或贝尔麻痹（Bell palsy） 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。,病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病 因,严重者轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,早期神经水肿&脱髓鞘,病 理,1、任何年龄都可发生, 男性略多急性起病, 症状数小时&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2、 患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮
13、匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),临床表现,根据：急性起病的周围性面瘫,诊断&鉴别诊断,1、诊断,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,(2) 耳源性面神经麻痹,2、鉴别诊断,(3) 颅后窝肿
14、瘤或脑膜炎引起的面神经麻痹,治疗,糖皮质激素 抗病毒药物 维生素B族药物 理疗 护理,急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis),概念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质
15、细胞增生,临床表现,主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,临床表现,脊髓休克受损平面以下的肢体瘫痪。急性期表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射。脊髓休克期一般持续24周。,临床表现,上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡,辅助检查,血常规、腰穿脑脊液检查 电生
16、理检查 ：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI,诊断,急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查,鉴别诊断,视神经脊髓炎 急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,治疗,药物治疗：肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素 护理：预防各种并发症 康复治疗：应早期进行,预后,通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,
