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1、马凡氏综合症病人的护理,科室：心外成人二区 学校：广东医学院 学生：潘彩琴、陈 岱 李一玲、李悦雯,学习目标,了解马凡氏综合症及betall术的概念 了解马凡氏综合症的发病机理 熟悉马凡氏综合症的临床表现 掌握马凡氏综合症病人的护理（重点）,马凡氏综合征,马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。,关于Betall术,1968年，Betall用一根带瓣的人工血管将主动脉瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条冠状动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良好效果
2、。,Back,马凡氏综合征的发病机理,本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。 Back,马凡氏综合征的临床表现,心血管系统（死亡主因） 骨骼肌肉系统 眼,马凡氏临床表现心血管系统,约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。 可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法络四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。,马凡氏临床表现骨骼肌肉系统,主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指
3、距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。 皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。 肌张力低，呈无力型体质。 有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸等。,马凡氏临床表现眼,主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性 Back,马凡氏综合症 主要有哪些护理诊断?,术后主要的护理诊断,低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸机、术后伤口疼痛等有关 心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量不足等有关 有皮肤完整性受损的危险 与皮下脂肪少、长期卧床有关 术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等,护理措施低效性呼吸形态,加强呼吸道护理 1.保持室内环境整洁，空气新鲜
4、，定时开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。 2.持续中流量吸氧（2-4L/min）和雾化吸入，避免呼吸道分泌物粘稠不易咳出。 3.做好病人鼻导管护理，保持导管通畅，指导患者勿擅自停止吸氧或调节氧流量。,护理措施低效性呼吸形态,加强呼吸道护理 4.帮助和指导病人进行腹式呼吸、有效咳嗽咳痰。 5.密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音。,护理措施心输出量减少,维持有效血容量和改善心功能（一） 1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼吸、面色等病情变化。 2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意观察用药后效果及有无不良反应。 3.保持引流通畅：对
5、放置的心包、胸腔引流管，每2小时挤压一次，以防管道堵塞。,护理措施心输出量减少,维持有效血容量和改善心功能（二） 4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引流负压在24Kpa,注意观察引流液的颜色、量和性状，如有异常，应及时报告医生并处理。 5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必要时根据医嘱使用缓泻剂通便。,护理措施有皮肤完整性受损危险,加强皮肤护理 1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。 2.保持床单位平整、柔软、干洁。 3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。 4.使用便盆时防止擦伤皮肤 。 5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣，保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。,护理措施潜在
6、并发症,并发症的观察、预防和处理 1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液呈鲜红色，量100ml/h，或有较多血细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量表现，提示有活动性出血的可能，应立即通知医生处理。,护理措施潜在并发症,并发症的观察、预防和处理 2.感染： 1)遵医嘱应用抗菌药物预防感染。 2)进行护理治疗时严格遵循无菌操作原则，保持颈穿管创口的干燥清洁。 3) 注意监测病人的体温情况，如术后36天的发热或体温降至正常后再度发热，要警惕继发感染的可能。,护理措施潜在并发症,并发症的观察、预防和处理 3.脑功能障碍 观察病人的瞳孔、神志和肢体情况，如有肢体麻木、下肢无力、感觉异常
7、、精神错乱等异常，立即报告医生并处理。,心理护理,做好患者思想工作,增强其战胜疾病的信心,积极配合治疗,提高自理能力 及时掌控患者情绪变化,有针对性地进行引导,避免使用对患者有刺激性的语言,以免产生不良影响。,饮食指导,给予低盐低脂饮食，指导病人饮食宜含丰富营养，以低盐、低脂、高蛋白、易消化为原则，适当增加新鲜水果、蔬菜等含纤维较多的食物 进食速度不可过快，饮食应少食多餐,不宜饥饱无度、嗜食生冷。 适当限制液体摄入量，准确记录患者的24h的出入量 。,出院指导,嘱病人注意劳逸结合，生活规律，保证充足睡眠与休息； 保持乐观稳定情绪； 避免摄入刺激性食品及饱餐，避免劳累、激动、感染； 嘱病人多食纤维丰富的食品，保持大便通畅，勿用力排便； 继续按医嘱服药，不可自行停药、减药。,感谢您的聆听！,
