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1、消化道重复畸形,(alimentary tract duplication),是指附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形。文献上曾有不同名称，如肠源性囊肿、肠内囊肿、不典型梅克尔憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重复畸形的命名。,病理,从舌根到肛门的整个消化道均可发生重复畸形，但一般多见于回肠和空肠，约占所有消化道重复畸形的50%以上，舌根部最少见。重复畸形发生位置不同，形成的畸形形态和结构也不完全相同。,病理-大体形态,重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完整的粘膜和肌层，但与依附的正常肠壁有共同的浆膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。20%
2、的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容物可以流入正常的肠腔，两者有共同的血液供应，有些重复畸形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠管。偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙向胸腔延伸，进人后纵隔形如“食管囊肿”。重复畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。,病理-组织结构,重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，平清肌纤维进人相邻的正常肠管无明显的界限，黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同。但25%30%的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。,病理-病理类型,重复畸形按不同的形态分为两种： （1）
3、囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；肠外囊肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，早期即可阻塞肠腔。 （2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。,
4、临床表现,患儿多以并发症就诊，主要表现为呕吐、腹痛、腹部包块、肠梗阻、血便等。肠梗阻是由于肠腺不断分泌，囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。腹痛和血便是由于肠重复畸形可以存在迷生胃黏膜组织和胰腺组织，从而分泌胃液和胰酶，腐蚀肠黏膜引起出血和腹痛，同时可引起溃疡和消化道穿孔，可并发肠梗阻、肠套叠。,合并畸形 ：可合并其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。,临床表现,患儿多以并发症就诊，主要表现为呕吐、腹痛、腹部包块、肠梗阻、血便等。肠梗阻是由于肠腺不断分泌，囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。腹痛和血便
5、是由于肠重复畸形可以存在迷生胃黏膜组织和胰腺组织，从而分泌胃液和胰酶，腐蚀肠黏膜引起出血和腹痛，同时可引起溃疡和消化道穿孔，可并发肠梗阻、肠套叠。,合并畸形 ：可合并其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。,影像表现,低密度单房囊性肿块，囊内无分隔，CT值接近于水，当囊内有出血或感染时 CT值可较高，病变大多为球形，多与肠管不通，有些重复畸形为管状，可与肠管相通，此时囊肿内可出现气体影，可见气液平面。囊肿与其附着的肠壁紧密相连，重复畸形的囊壁与毗邻肠管壁相近或稍厚。厚壁者可见双环“晕轮征”，内环
6、为囊壁水肿的黏膜低密度环，外环为完整肌层构成的稍高密度环。 增强扫描肠重复畸形囊壁呈均匀强化，囊腔无强化。,小肠重复畸形,直肠重复畸形,胃重复畸形 多位于胃大弯，其次在胃后壁及胃小弯，是消化道重复畸形中唯一可发生在系膜对侧缘的类型。,鉴别诊断-肠系膜囊肿,肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它与伴行的肠管无共同血管，容易分离。表现为囊壁菲薄，单房，亦可见线状分隔。 肠重复畸形有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此，术前区分两者仍较困难，,鉴别诊断,麦克尔憩室，为一端与肠管相通，一端为盲端的厚壁消化道管腔，表现为中下腹部条管状囊肿，直径一般较小，约1-2，50%60%有异位黏膜，多有独立血供，行CT血管造影（CTA）能清晰显示其血供来自肠系膜上动脉分支，与肠重复畸形具有重要鉴别诊断价值。 畸形发生的部位也不同，位于肠系膜缘者多为重复畸形，而麦克尔憩室多在系膜对侧缘。,鉴别诊断,大网膜囊肿：常看不到囊壁，形态不规则，紧贴腹壁，推压肠管向后向中心聚拢。 囊性畸胎瘤，发生在腹膜后、盆腔多见，囊液为脂肪密度或水密度，囊壁常可见钙化，有时可见牙齿样高密度影，为特征性表现。 腹部脓肿，与周围组织间脂肪间隙多模糊，囊壁厚薄不均，如内见气体和（或）钙化则更具特征,Thanks！,
