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1、白塞病 Behcet disease,概念,白塞病（BD）是一主要累及口、眼和生殖器的多系统，多器官的全身性疾病，基本病理改变为血管炎。 该病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患
2、者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病的病因和发病机制 1.遗传因素：危险因素：HLAB51仅5%BD病人有家族史 2.其它因素 (1?)：感染其它环境因素 3.免疫异常（1）抗原刺激 链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒（2） 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原（3）Th1型淋巴细胞异常（4）中性白细胞活化（5）内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体,病 理,血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重
3、者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成,临床表现-基本症状,1. 复发性口腔溃疡： 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，直径23mm。有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 3. 皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。 4. 眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造
4、成严重的视力障碍甚至失明。,临床表现系统性症状,内脏器官受累局部血管炎所致 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。 其他症状： 发热，以低热多见，有时有高热； 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； 乏力、肌痛、头晕等。,BD基本症状复发性口腔溃疡,最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏， 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
5、,BD的首发临床表现,外阴溃疡,关节炎/关节痛,眼炎,口腔溃疡,结节红斑,21.5%,19.2%,66.8%,10.6%,5.2%,血管内皮细胞与血栓形成的相关性,提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集 tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态,BD中国最常见的血管炎,荟萃分析1994年2004年间的46项研究2000例BD病人；男性1144例，女性852例；起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁均数+/-标准差；平均病程为8.9 +/
6、- 5.2年。,血管病变,发生率1037，静脉受累较动脉多见；静脉主要形成静脉血栓，导致静脉受阻常见上下腔静脉阻塞综合征，Budd-Chiari综合征；动脉受累形成血栓、动脉瘤，动脉瘤比血栓形成更常见血栓形成可表现为无脉征，肾动脉狭窄致肾性高血压 动脉瘤可见于主动脉、肺动脉； 血管白塞病是主要致死原因。,BD基本症状眼部病变,50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残最主要的原因。男性多于女性。，且病变较重；主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。,眼球
7、的结构,眼球机构,由外向内可分为三层：纤维膜、色素膜、视网膜 纤维膜：分为角膜、巩膜 色素膜又叫葡萄膜营养眼内组织及遮光的作用前色素膜（虹膜、睫状体）后色素膜（脉络膜）眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视网膜中央血管,BD眼病致盲率为14.58%,视网膜血管炎,包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明。,色素膜炎,前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明；后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因；主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，
8、大约30的患者在起病5年内视力显著减退，甚至失明。,色素膜炎,色素膜炎,BD基本症状皮肤表现,下肢 多形态，总 发病率在97.4%， 发生较早， 24.5%病例以 初发症状出现。,皮肤病变,1、结节红斑样病变皮损主要位于下肢，尤其是小腿；急性发作，圆形或卵圆形，黄豆至胡桃大小，轻度隆起，色鲜红，淡红或紫红，境界不太清楚，质地多偏硬，伴有轻度疼痛和触痛；病变常为多个，偶尔可沿某一静脉走向融合；皮损多于一个月内自行消退，极少破溃结痂，但可残留色素沉着斑。,皮肤病变,2、毛囊炎样皮疹也是一种常见的皮损，往往是白塞病的初始症状；毛囊炎样皮损的特点是浸润基底大，顶端脓头小，周围 红晕宽；皮损多局限于上下
9、肢和头面部，初为鲜红色，针尖至黄豆大小，稍有压痛的丘疹，局限于毛囊处；皮疹虽数量较多，但不融合，偶可自行消退，但多数形 成脓疱，继而结痂。,结节红斑样病变,毛囊炎样皮疹,少见而比较典型损害,Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。,浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，6
10、1%病例伴发不同程度眼底病变。经35年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。,针刺反应 (注射部位出现脓疱疹),BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者
11、针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p踝关节腕关节肘关节; 症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形； 一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。,关节病变,亚急性或慢性发作，大小关节均可受累，膝关节最常见，其次是踝关节、腕关节和肘关节；受累关节可以单侧、双侧或多发；关节炎常反复发作，但关节红肿少见，也极少变形；滑液分析呈炎性改变；骶髂关节偶有受累，甚至可影响脊柱；,男性与女性BD病人的严重程度不同,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845),男性病人更重,【实验室检查】,白塞病无特异血清学检查：有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约40%增高。,诊断心脏受累BD的常用方法,(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。,
