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1、,头部pbl,A 35-year-old woman complains of spasms of excruciating pain of the right cheek and chin. These pain episodes last for a few seconds and are intense. She had been diagnosed with multiple sclerosis 2 years previously. She is not taking medications currently, although she previously received in
2、travenous corticosteroid therapy. Her physician says that her problem is related to the nerve that innervates the skin of the cheek area.,the right cheek and chin右侧的脸颊和下巴 last for a few seconds持续数秒 intense紧张 the skin of the cheek area腮部的皮肤 multiple sclerosis 多发性硬化 intravenous corticosteroid therapy静
3、脉注射类固醇,多发性神经病肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性 小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失 (痛温觉受损触觉保留) 通常提示脊髓损害,(2) 感觉缺失,症状学,神经痛(neuralgia)如刀割样挤压样电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,1.下运动神经元损伤 2.某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发
4、放电肌肉颤动,肌痉挛或肌纤维颤搐运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累GBS（急性感染性多发性神经根神经炎）四肢瘫卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程
5、度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配()轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒-24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)
6、类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查,辅助检查,根据疼痛的部位性质扳机点神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛 鼻窦炎 非典型面痛 颞颌关节病,2. 鉴别诊断,见于多发性硬化(MS)延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛感觉减退角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹,年轻患者 典型三叉神经痛 特别是双侧性 应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷热食加剧X线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因
7、可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发触发点 (咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部)发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 蝶腭神经痛,每日发作数次数十次每次持续数min数h,少见, 刀割烧灼钻样剧痛鼻根后方颧部上颌上腭牙龈, 可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,鼻窦部持续钝痛可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞鼻腔检查&X线摄片可确诊,(5) 鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,疼
8、痛部位模糊深在弥散多为一侧下面部, 也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症疑病人格障碍,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治疗抗抑郁药苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛,(7) 颞颌关节病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递 异常血管团压迫,病 因,神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失,部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检可见:,病 理,Pathological Processes,Wallerian dege
9、neration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination,B:远端轴突髓鞘变性向近端发展 C:营养致轴突髓鞘变性向近端发展D:神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 E:髓鞘破坏而轴突完整,周围神经疾病概述,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2个分支,2, 3支常见, 多为单侧,面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分突发突止, 间歇期正常,临床表现,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic
10、 douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠,临床表现,3. 病程呈周期性发作期-数日周月缓解期-数日数年,病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,性质混合性,一般躯体感觉性头面部皮肤及粘膜 特殊内脏运动性咀嚼肌,三叉神经诸感觉核,眼神经 上颌神经 下颌神经,三叉神经运动核,三叉神经,疼温觉的纤维止于三叉神经脊束核 触觉的纤维止于三叉神经脑桥核,三大分支第1支眼神经第2支上颌神经第3支下颌神经,三叉神经运动核,三叉神经中脑核,三叉神经脑桥核,三叉神经脊束核,分支： 1. 额神经眶上神经滑车上神经 2. 泪腺神经 3. 鼻睫神经,性质:一般
11、躯体感觉性,三叉神经节,海绵窦、眶上裂,入眶,眼神经,眶上神经,额神经,泪腺神经,颧神经,翼腭神经节,下颌神经,三叉神经节,上颌神经,眼神经,脑膜支,动眼神经,视神经,滑车神经,滑车上神经,滑车下神经,鼻睫神经,三叉神经（trigeminal nerve）,（一）性质：混合性神经（一般躯体感觉纤维、特殊内脏运动纤维）。 （二）起止、行程：,三叉神经脑桥核,三叉神经脊束核,一般躯体感觉纤维,三叉神经节,眼支,上颌支,下颌支,眶上裂,圆孔,卵圆孔,三叉神经运动核,三叉神经中脑核,特殊内脏运动纤维,运动支,感觉支,咀爵肌,注：三叉神经节由假单极神经元组成。,三叉神经脑桥核,三叉神经脑桥核,中枢突组成
12、感觉根,三叉神经节,周围突形成三大分支,三叉神经节,眶上裂,眼眶,（三）分支： 1.眼神经： （1）性质：感觉性神经 （2）起止、行程：,（3）分布范围：硬脑膜、眼眶、眼球、泪腺、结膜及部分鼻腔粘膜、额顶部、上睑及鼻背的皮肤。 （4）分支： 鼻睫神经：经上直肌和视神经之间斜向眶内侧壁，分布于鼻背、泪囊、筛窦、鼻粘膜、眼睑及眼球壁。 额神经：经上睑提肌上方前行、分23支，其中较大的分支眶上神经，经眶上孔出眶，分布于上睑及额顶部皮肤。 泪腺神经：沿外直肌外侧缘前行，分布于泪腺、结膜及上睑皮肤。,2.上颌神经： （1）性质：感觉性神经。 （2）起止、行程：（3）分布范围：硬脑膜、眼裂、口裂间的皮肤、
13、上颌牙齿及鼻腔和口腔粘膜。,三叉神经节,圆孔,颅,翼腭窝,（4）分支： 眶下神经：为其终支，经眶下裂入眶、经眶下沟、眶下管出眶下孔分成数支，分布于下睑、外鼻、上唇皮肤。在眶下管内发出上牙槽神经前、中支，分布于上颌尖、切牙及附近牙龈。 上牙槽神经后支：从上颌骨体的后方穿入骨质，分布于上颌窦、前磨牙、磨牙及附近牙龈。 神经节支（翼腭神经）：为23支，入翼腭神经节、出节后分布于鼻、腭、咽部的粘膜及腭扁桃体。,3.下颌神经：三支中最粗大的。 （1）性质：混合性神经（一般躯体运动神经、特殊内脏运动神经）。 （2）起止、行程：（3）分支： 耳颞神经：以两根夹持脑膜中动脉向后合成一干，经下颌关,三叉神经节,
14、圆孔,肌支,感觉支,咀爵肌,分为数支,1.节后方转折向上、穿腮腺上行，分布于腮腺、耳屏 及颞区的皮肤。 2.下牙槽神经： 3.颊神经：沿颊肌外 面前行，并贯穿该肌， 分布于颊部皮肤、粘 膜。 4.舌神经：从下颌神经发出后、呈弓形弯向前，在下颌下腺上方入舌内，分布于口腔底及舌前2/3粘膜、管理一般感觉。舌神经在行程中、在颞下窝内有来自面神经的鼓索，自后方加入舌神经。,下颌孔,下颌管,颏孔,颏神经,下牙槽神经,(二)上颌神经 性质:一般躯体感觉性,分支：1. 眶下神经2. 上牙槽神经3. 颧神经 4. 翼腭神经,颧神经,眶下神经,翼腭神经节,眼神经,上颌神经,三叉神经节,三叉神经,下颌神经,上牙槽
15、神经,(三)下颌神经 性质:混合性,分支：1.耳颞神经 2.颊神经 3.舌神经 4.下牙槽神经 5.咀嚼肌神经,眼神经,上颌神经,三叉神经节,三叉神经,下颌神经,下牙槽神经,舌神经,颏神经,耳颞神经,颊神经,头面部皮神经分布,眼神经,上颌神经,下颌神经,枕大神经,枕小神经,耳大神经,颈横神经,3-5颈神经后支,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是 周围性癫痫样放电,抗痫药治疗有效,治疗,1. 药物治疗,有效率约70%, 孕妇忌用副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药偶有共济失调复视再障肝功能障碍, 立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g, 3次/d。 常用0.6g/d, 最大1.0g/d疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗痫药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o可增量至0.6g/d,(1) 抗痫药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗痫药物,副作用: 嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,
