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1、炎 症 性 肠 病 inflammatory bowel disease,东阿县医院 儿科 苑文舒,定 义 definition,炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病. 包括：溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）克罗恩病（Crohns disease，CD）,微生物感染,免疫因素,遗传因素 NOD2/CARD15,环境因素,IBD,环境因素作用于遗传易感者，在肠道菌丛的参与下，启动了肠道免疫及非免疫系统，最终导致免疫反应和炎症过程。,二、发病机制,危险因素,1.年龄和性别 大多数发病年龄在
2、15-40岁之间。 2.遗传易感性 约10%-25%的IBD患者具有一个罹患克罗恩病或溃疡性结肠炎的一级亲属。 3.吸烟 吸烟可增加克罗恩病的风险。 4.膳食 经过加工的、油炸的和含糖的食物增加IBD发生风险。婴儿期对牛奶蛋白发生超敏反应可能是IBD的一个原因，尤其是溃疡性结肠炎。 5.体力活动 可以降低克罗恩病的风险。 6.感染 肠道菌群失调或失衡可能会促发IBD. 7.抗生素,溃疡性结肠炎,ulcerative colitis，UC,定义 definition,是一种病因尚不清楚的直肠和结肠慢性非特异性炎症性疾病。 病变：局限于粘膜层和粘膜下层 临床特点：腹泻、粘液脓血便腹痛病变轻重不等呈
3、反复发作的慢性病程,Clinical manifestation,发病特点： 起病缓慢（少数呈急性或爆发型） 慢性经过 发作期和缓解期交替 临床表现：取决于 病变范围 疾病类型 分期,消化系统（Digestive System） 全身表现（General manifestation） 肠外表现（Outside intestine） 临床分型（Clinical classification）,消化系统症状 Digestive System 腹泻：粘液脓血便-活动期表现 腹痛：腹痛-便意-便意缓解 其他：腹胀、食欲减退、恶心、呕吐 体征： 轻、中度患者：轻压痛 重型或爆发型：压痛、反跳痛，肠鸣音减
4、低,全身症状：（General manifestation） 发热（fever） 乏力（weakness） 消瘦（emaciation） 贫血（anemia） 低蛋白血症（hypoproteinemia） 水电解质平衡紊乱（disturbance of fluid and elertrolyte balance）,肠外表现（Outside intestine） 外周关节炎 结节性红斑 坏疽性脓皮病 巩膜外层炎 前葡萄膜炎 口腔复发性溃疡 关节炎 强直性脊柱炎 原发性硬化性胆管炎,临床分型（Clinical classification） 临床类型（Type） 程度（Severity） 范围（L
5、esion extent） 病期（Stage）,临床类型（Type） 初 发 型 慢性复发型：最常见 慢性持续型 急性暴发型：少见，伴全身中毒症状,按病情严重程度分级（Severity）,腹泻 便血 T P Hb ESR 轻度 6次/d 重 37.7 90 30,病变程度：（Lesion extent） 直 肠 直肠乙状结肠 左半结肠、右半结肠 全结肠 病情分期（Stage） 活动期 缓解期,并发症Complications,中毒性巨结肠 toxic megacolon 结肠癌变 carcinogenesis 大出血 bleeding 肠穿孔 perforation 肠梗阻 oberstruc
6、tion,Complications- toxic megacolon,最严重的并发症，多见于暴发型或重症 机制 病变严重，累及肌层与肌间神经从 诱因 低钾、钡剂灌肠、抗胆碱药或鸦片酊 临床表现症 状 ： 毒血症、脱水、电解质紊乱体 征 ： 鼓肠、压痛、肠鸣音消失血常规： WBC显著腹平片： 结肠扩张、结肠袋消失 预后 很差，易穿孔，死亡率高,中毒性巨结肠腹部透视及术中表现,laboratory studies,(一)血液检查 hemologic tests (二)粪便检查 stool examination (三)自身抗体Autoantibody (四)结肠镜检查colonoscopy (五
7、)X线钡剂灌肠 radiography,血液检查 hemologic tests, 血常规：贫血、 WBC ESR和C反应蛋白 血清白蛋白，1和2球蛋白 电解质紊乱 PT 延 长,粪便检查 stool examination,肉眼：粘液脓血便 镜下：红、白细胞，巨噬细胞 病原学检查：阴性,（三）自身抗体检测,特异性抗体 特异性UD pANCA 1498（抗中性粒细胞胞浆抗体）CD ASCA 5692（抗酿酒酵母抗体）,（四）结肠镜检查colonoscopy,早期：弥漫细颗粒状、质脆易出血广泛浅小溃疡 后期：炎性息肉 结肠袋消失、肠腔狭窄结肠癌变,直肠,降结肠,横结肠,升结肠,回盲瓣,正常结肠镜
8、图像,乙状结肠,黏膜粗糙，呈颗粒状，脓性分泌物附着,弥漫性、多发性糜烂或溃疡, X线钡剂灌肠 radiography,急性期：粘膜粗乱及颗粒样改变肠管边缘呈毛刺状、锯齿状多发性浅龛影或小充盈缺损 后 期： 结肠袋消失、肠管缩短注意：重型或爆发型病例不宜做此检查，以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。,诊断 Diagnose,确诊UC应符合：临床表现结肠镜检查或钡灌肠检查组织活检； 拟诊UC应符合：临床表现结肠镜检查或钡灌肠检查 初发病例、临床表现、结肠镜改变不典型者，暂不作出诊断，须随访36个月。,（1）临床表现：持续4周以上或反复发作的腹泻，为血便或黏液脓血便，伴明显体重减轻。其他临床表现包括腹痛
9、、里急后重和发热、贫血等不同程度的全身症状，可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。 （2）结肠镜检查：病变从直肠开始，连续性近端发展，呈弥漫性黏膜炎症，血管网纹消失、黏膜易脆（接触性出血）、伴颗粒状外观、多发性糜烂或溃疡、结肠袋囊变浅、变钝或消失（铅管状），假息肉及桥形黏膜、肠腔狭窄、肠管变短等。,（3）钡灌肠检查：肠壁多发性小充盈缺损，肠腔狭窄，袋囊消失呈铅管样，肠管短缩。 （4）活检组织标本或手术标本病理学检查：活动性：固有膜内弥漫性、慢性炎性细胞及中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润、隐窝炎或形成隐窝脓肿；隐窝上皮增生，同时杯状细胞减少；黏膜表层糜烂、溃疡形成。缓解期：中性粒细胞消失，慢性炎性细
10、胞减少；隐窝不规则，排列紊乱；腺上皮与黏膜肌层间隙增大，潘氏细胞化生。,鉴别诊断 differential diagnosis, 细菌性痢疾 慢性阿米巴痢疾 Crohn病 结 肠 癌 血吸虫病 肠易激综合征 其它：肠结核、缺血性结肠炎等,治 疗 treatment,治疗目的 控制急性发作，黏膜愈合，维持缓解，减少复发，防治并发症 一般治疗 general therapy 休息 卧床休息、劳逸结合 饮食 发作期-流食；严重者-禁食 对症治疗 水电紊乱、贫血、低蛋白血症,药物治疗 medicinal therapy,水杨酸制剂（首选）适应征：轻、中型患者重型激素治疗缓解者柳氮磺吡啶（SASP）药
11、物 美沙拉嗪 ：艾迪莎 Etiasa陂得斯安 Pentasa 奥沙拉嗪,适应症：适用于暴发型或重型患者轻中型患者对氨基水杨酸制剂疗效不佳者 用 法： 口服强的松 40mg/d重症 氢 可 200-300mg/d 甲泼尼龙 48mg/d 静滴10天改为口服强的松60mg/d 作用机制 同5-ASA, 肾上腺糖皮质激素,3.免疫抑制剂,适应症：慢性持续性或反复发作者 药 物： 硫唑嘌呤、巯嘌呤、环孢素 用 法： 1.5mg/kg/d，分次口服疗程1年 不良反应：胃肠道反应、WBC 减少等,局部治疗（保留灌肠）,适应证：病变局限于直肠、乙状结肠者 用法：5-ASA 1-2g地塞米松 5mg琥铂酸钠氢
12、化可的松 100mg 保留灌肠 1次/d，疗程1-3月, 手术治疗,1.急诊手术大出血、肠穿孔中毒性巨结肠治疗无效伴严重毒血症者 2.择期手术癌变、脓肿、瘘管、内科治疗不佳者,克罗恩病,Crohns disease ，CD,概述,概念：是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。 病变特点： 病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累 呈节段性或跳跃式分布 临床特点: 腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻 可伴全身表现以及肠外损害(关节、皮肤、眼、口腔黏膜等) 。 有终生复发倾向 发病年龄多在15-30岁,Crohn病病变部位,一、大体形态： 病变呈节段性或
13、跳跃性，而不呈连续性； 黏膜溃疡的特点：早期呈鹅口疮样溃疡，随后溃疡增大、融合，形成纵行溃疡和裂隙溃疡，将黏膜分割呈鹅卵石样外观； 病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。,二、病理,2、组织学上 非干酪性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结； 裂隙溃疡，呈缝隙状，可深达黏膜下层甚至肌层； 肠壁各层炎症，伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。,Clinical manifestation,消化系统 全身表现 肠外表现,Clinical manifestation,一、消化系统临床表现 1.腹痛：为最常见症状。右下腹或脐周 2.
14、腹泻：为常见症状 3.腹部包块：以右下腹与脐周为多见。 4.瘘管形成：是Crohn病临床特征之一 5.肛门直肠周围病变：,Clinical manifestation,二.全身表现 发热 营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。 急性发作期有水、电解质紊乱。,Clinical manifestation,三、肠外表现 与UC相似，但发病率较高,Complication,一、肠内并发症 肠梗阻 腹腔内脓肿 急性穿孔 便血 癌变 二、肠外并发症 胆石症 尿路结石 脂肪肝,laboratory studies,常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度
15、可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。 隐血试验常呈阳性。,结肠镜检查colonoscopy,病变呈节段性、非对称性分布，见纵行溃疡、鹅卵石样改变，肠腔狭窄或肠壁僵硬，炎性息肉，病变之间黏膜外观正常,病变呈节段性、非对称性分布，纵行溃疡、鹅卵石样改变，,阿弗他溃疡，肠壁僵硬，炎性息肉，鹅卵石样改变,Diagnose,Crohn病目前主要根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。,项 目 临床 X线 内窥镜 活检 切除非连续性或区域性病变 + + + 铺路石样表现或纵行溃疡 + + + 全壁性炎症 + + + +（腹块）（狭窄） （狭窄） 非干酪样肉芽肿 + + 裂沟、瘘管 + + + 肛门部病变 + + +具有上述者为疑诊，再加上三项中之任何一项者可确诊。有第项者，只要再加上三项中的任何两项亦可确诊。,
