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1、,儿童反复肺炎的诊断思路 深圳市妇幼保健院 邹新英,儿童反复肺炎的诊断思路,反复呼吸道感染的临床概念 反复呼吸道感染的判断条件 反复肺炎诊断思路 病因 病因分析思路 鉴别诊断 辅助检查,反复呼吸道感染的临床概念,反复呼吸道感染的定义：指1年内发生上、下呼吸道感染的次数频繁，超出正常范围。1987年4月，第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议在成都市召开。会议的中心议题为小儿呼吸道感染及病原学快速诊断、哮喘、呼吸衰蝎的新进展，经讨论制定了“反复呼吸道感染的诊断参考标准”。,儿童反复肺炎的诊断思路,4,反复呼吸道参考标准,参考标准规定：,注：若上呼吸道感染次数不够，可加上下呼吸道感染次数，反之则不能,儿
2、童反复肺炎的诊断思路,5,反复呼吸道感染的临床概念,参考标准发表后，自1988年以来国内各类儿科杂志公开发表的有关反复呼吸道感染的临床学术论文和病倒报告，粗计达1103篇。有关研究发现反复呼吸道感染的病因较为集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。,儿童反复肺炎的诊断思路,6,反复呼吸道感染判断条件,2006年第10届全国小儿呼吸病学术会议及2007年中华儿科杂志编辑委员会和儿科学分会呼吸学组主办的“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会“充分讨论之后，对1987年制定的“反复呼吸道感染的诊断参考标准”做了修订。根据多学科专家的共识，将反复呼吸道感染的病名诊
3、断理解为临床概念；将“反复呼吸道感染的诊断参考标准”修改为“反复呼吸道感染判断条件”。,儿童反复肺炎的诊断思路,7,反复呼吸道感染判断条件,判断条件：反复上呼吸道感染两次感染间隔时间至少 7 天以上。 若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加 ，反之则不能。但若反复感染是以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。 确定次数须连续观察 1 年。 反复肺炎指1年内反复患肺炎2 次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。,儿童反复肺炎的诊断思路,8,反复肺炎诊断思路病因,对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物外，更重要的是认真寻找导致反复肺炎的
4、基础病变。 病因： 原发性免疫缺陷病先天性肺实质、肺血管发育异常先天性气道发育异常先天性心脏畸形原发性纤毛运动障碍,儿童反复肺炎的诊断思路,9,反复肺炎诊断思路病因,6.囊性纤维性变7.气道内阻塞或管外压迫8.支气管扩张9.反复吸入,儿童反复肺炎的诊断思路,10,反复肺炎诊断思路病因,1、原发性免疫缺陷病原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。常见的原发性抗体免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）、IgG亚类缺乏症、选择性IgG缺乏症、慢性肉芽肿病等。,儿童反复肺炎的诊断思路,11,反复
5、肺炎诊断思路病因,1)、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）:本病的特征：为B淋巴细胞缺乏以及成熟停滞，导致严重的低丙种球蛋白血症。本病伴性隐性遗传，男性发病。患儿多于48个月起病，表现为肺炎链球菌、链球菌、和嗜血杆菌等胞外菌反复严重的感染，常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿性关节炎等。患儿血清中IgG2.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗后抗体应答。血清和外分泌液中的抗体缺乏（此点与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别），患儿细胞免疫功能检查正常。治疗：丙种球蛋白替代疗法,儿童反复肺炎的诊断思路,12,反复肺炎诊断思路病因,2）、常见变异型免疫缺陷病（CVI
6、D）：患者家族中血清Ig浓度异常，出现自身抗体、自身免疫病或肿瘤的几率较高，提示与遗传有关。临床表现和易感细菌种类：与X连锁无丙种球蛋白血症相似。发病年龄:不定，较多见于青壮年，男女都可发病 。对感染的易感程度较X-连锁无丙种球蛋白血症为低。大部分病人扁桃体和淋巴结不同程度增大，淋巴结皮质有滤泡，部分病人循环B细胞数正常或接近正常，但血清Ig和抗体应答呈现严重缺陷。还可并发肠道结节性淋巴样增生、胸腺瘤、溶血性贫血、恶性贫血、萎缩性胃炎、胃酸缺乏等。,儿童反复肺炎的诊断思路,13,反复肺炎诊断思路病因,3）、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：本病为一种自限性疾病，病因不明，以婴儿期免疫球蛋白合成延迟为
7、特征，未成熟儿多见，男女均可发病。临床表现与X连锁无丙种球蛋白血症相似，但程度轻，表现为反复的细菌感染。 血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，细胞免疫功能正常，淋巴活检可找到浆细胞。患儿生后918个月才开始自身合成免疫球蛋白，24岁含量达到正常水平。,儿童反复肺炎的诊断思路,14,反复肺炎诊断思路病因,4）、选择性IgA缺陷症：只缺乏血清IgA（0.05g/L)和分泌型IgA，为常染色体隐性或显性遗传，男女都可发生，且家族内可有多人发病。本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染，也可发生胃肠道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和变态反应性疾病。致病原因同其他抗体缺陷症近年来发现伴有
8、反复感染的选择性IgA缺乏症常合并IgG2和IgG4缺陷。,儿童反复肺炎的诊断思路,15,反复肺炎诊断思路病因,5）、 IgG亚类缺陷症：IgG亚类缺陷患者的血清总IgG 水平一般都正常，而单个或多个IgG 亚类的含量低于同龄儿正常值均数减2SD；对某些抗原不产生抗体，临床上与全丙种球蛋白低下血症同样地容易感染。2岁以前难与生理性IgG 亚类低下相鉴别，故不宜过早诊断本病。,儿童反复肺炎的诊断思路,16,反复肺炎诊断思路病因,6）、选择性IgM缺陷症：血清IgM浓度100mg/L为选择性IgM缺陷。患者常有严重的细菌感染，特别是革兰氏阴性菌引起的败血症、脑膜炎等，导致患者在婴儿期即死亡。另它的
9、主要表现为反复的化脓性感染。血清IgM2g/L可视为缺乏。,儿童反复肺炎的诊断思路,17,反复肺炎诊断思路病因,7）、慢性肉芽肿病：吞噬系统缺陷病本病又称粒细胞消化功能障碍。可能是由于中性粒细胞及单核细胞不能产生足量的过氧化氢。中性粒细胞的杀菌作用减弱，不能杀灭过氧化氢酶阳性的细胞，如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、变形杆菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬这些细菌。致使感染经久不愈。（但能杀灭过氧化氢酶阴性的细菌。如肺炎双球菌、链球菌等）临床特点：婴儿期反复的化脓菌感染。如皮下脓肿、化脓性淋巴结炎、肺炎、肺脓肿等多部位感染或脓肿形成、局部脓肿切开以后，伤口持久不愈。在细菌抗原的刺激下、淋巴组织过度增
10、生、致使肝、脾及淋巴结肿大、并形成慢性肉芽肿。白细胞计数及中性粒细胞可增加、但中性粒细胞的杀菌指数显著低下。,儿童反复肺炎的诊断思路,18,反复肺炎诊断思路病因,2、先天性肺实质、肺血管发育异常先天性肺实质发育异常的患儿，如肺隔离症、肺囊肿等，易发生反复肺炎或慢性肺炎。这些畸形常在合并肺炎时发现，表现为同一肺叶反复感染或肺部固定阴影不能完全吸收。肺血管发育异常导致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反复肺炎或咯血。,儿童反复肺炎的诊断思路,19,反复肺炎诊断思路病因,- 先天性肺实质发育异常1）、肺隔离症（pulmonary seguestration）：也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺
11、”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。 临床表现：一般分为叶内型和叶外型两种类型叶内型：病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶 的脏层胸膜内。叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。,儿童反复肺炎的诊断思路,20,反复肺炎诊断思路病因,- 先天性肺实质发育异常 2）、肺囊肿(congenital pulmonary cyst)：一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。先天性肺囊肿的临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度有无感染及破裂等并发
12、症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。,儿童反复肺炎的诊断思路,21,反复肺炎诊断思路病因,- 先天性肺实质发育异常 3）、肺血管异常：血管异常是一组由先天性血管发育异常而引发的疾病。病灶随春秋增加而成比例发展，不会自行减退。血管异常按照其构造布局分成：毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和消息脉畸形。临床表现：体表部位的血管异常导致血管畸形决定。其反复大量出血为此病之特色。特殊情况下，可让人在短时间内呈现失血性休克。,儿童反复肺炎的诊断思路,22,反复肺炎诊断思路病因,3、先天性气道发育异常如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥，这些畸形常引起气道分泌物阻塞，反复发生肺炎。由
13、于气道不通畅，患儿多伴有喘息、吸气性或双相性呼吸困难，咳嗽有时呈金属声。纤维支气管镜或CT气道重建可协助诊断。,儿童反复肺炎的诊断思路,23,反复肺炎诊断思路病因,4、先天性心脏畸形各种先天性心脏病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反复肺炎。,儿童反复肺炎的诊断思路,24,反复肺炎诊断思路病因,5、原发性纤毛运动障碍纤毛结构或功能障碍时，由于呼吸道粘液清除障碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。临床特点：痰多，可伴有喘息，由于整个呼吸道粘膜均受累，还表现为慢性化脓性鼻炎、鼻窦炎、慢性渗出性中耳炎。诊断依赖纤毛活检电镜观察。如果患儿有内脏转位（主要是右位心）-支气管扩张-鼻窦
14、炎三联征，可临床诊断 Kartageners 综合症(简称KS,为常染色体隐性遗传病，有家族病史）,儿童反复肺炎的诊断思路,25,反复肺炎诊断思路病因,Kartageners综合征是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三联症的儿童或成人。在20世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于1976年发表的关于鼻纤毛结构的异常认为KS 是临床变异性的原发性纤毛不动综合征（Primay ciliary dyskinsia PCD)（Immotile cilia syndrome ICS） PCD 是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症 PCD 与内脏易位共存叫做 KS ，约
15、占PCD 的50% 发病率：在白人中的发病率为1/2000，是白人儿童第三大常见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（CF）和遗传性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为1/3万1/6万；KS 发病率居报道为1/25万。,儿童反复肺炎的诊断思路,26,反复肺炎诊断思路病因,Kartageners综合征发病机制-11）内脏易位：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠1015天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转 2）支气管扩张：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，而是支气管慢性感染的结果80%PCD 存在支气管扩张，婴儿未受影响，
16、发病率随年龄的增加而增加3）慢性鼻窦炎出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。,儿童反复肺炎的诊断思路,27,反复肺炎诊断思路病因,Kartageners综合征发病机制-24）纤毛现已证实纤毛轴丝含有130多种多肽，任何一种多肽有缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性；精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造成不育；同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠 。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。,儿童反复肺炎的诊断思路,28,反复肺炎诊断思路病因,6、囊性纤维性变当患儿有反复肺炎，同时伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障碍，肝硬化时，应考虑本病，汗液检查氯化钠含量高于正常对照可确诊。在西方国家，囊性纤维性变是儿童反复肺炎最常见的原因，东方黄色人种罕见。我国大陆及台湾地区曾报道了个别儿童病例，提示我国儿童有可能存在本病。,儿童反复肺炎的诊断思路,
