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1、原发性纵隔肿瘤,概 述, 纵隔的解剖与分区 纵隔肿瘤的好发部位 临床表现 临床诊断(clinical diagnose) 治疗（therapy）,纵隔解剖,纵隔定义两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，两侧：纵隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌 纵隔内的器官和组织纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织,前界：胸骨 后界：脊柱胸段 两侧：纵隔胸膜 上界：胸廓入口 下界：膈肌,纵隔的分区,解剖学四分法shields分区法 前 纵 隔内脏纵隔脊柱旁沟,上纵隔 下纵隔：前纵隔中纵隔 后纵隔,四分法,上纵隔：胸骨角至第四胸椎
2、下缘作一横线至 胸廓人口 前纵隔：自上纵隔至膈肌及胸骨至心包后纵隔：包括自心包后方的所有组织中纵隔：前纵隔至后纵隔内所有结构,shields分区法,前 纵 隔：自胸骨后缘至心包及大血管前面 内脏纵隔：亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上纵隔的后方至椎体的前方 脊柱旁沟：亦称脊肋区，是脊柱两侧，紧邻肋骨的区域，为一潜在的间隙,纵隔肿瘤好发部位,纵隔内组织器官较多，胎生结构来源复杂，纵隔内可发生各种各样肿瘤，且这些肿瘤都有其好发部位 人为纵隔划分，其间无真正解剖界线，肿瘤长大时，它可占据一个以上区域,常见的纵隔肿瘤,神经源性肿瘤 畸胎瘤与皮样囊肿 胸腺瘤 纵隔囊肿：支气管囊肿、食管囊肿、心包囊
3、肿 胸内异位组织肿瘤：胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤 其他肿瘤：血管源性、脂肪组织性、结缔组织性等,纵隔肿瘤的好发部位,神经源性肿瘤,最常见的纵隔肿瘤 多起源于交感N，少数起源于外周N 多位于后纵隔脊柱旁肋脊区，单侧多见 多无症状，压迫神经干或恶变时疼痛,神经源性肿瘤,植物神经系统肿瘤：（多起源于交感N） 恶性：神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤 良性：神经节细胞瘤 少数发生于迷走N：神经纤维瘤 起源于外周神经肿瘤： 良性：神经鞘瘤、神经纤维瘤 恶性：恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤,畸 胎 瘤,畸 胎 瘤：含外、中、内三种胚层组织 皮样囊肿：含外胚层和内胚层组织 表皮囊肿：含外胚层组织 9
4、5%以上位于前纵隔，多发生在心底部仅5%发生在后纵隔10%畸胎瘤为恶性,临 床 表 现,大约1/3无症状，系因其它疾病或健康查体时X线检查而发现 症状和体征与肿瘤的大小、部位、生长方式和速度、质地、性质、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能以及相关的并发症状等有关,临床表现,常见的症状：胸痛、胸闷刺激或压迫 与肿瘤性质有关的特异性症状,临 床 表 现,刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血 压迫大血管：压迫上腔静脉可出现上腔静脉压迫综合症；压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高,临 床 表 现,压迫神经系统：压迫交感神经干时，出现Hor
5、ner综合症压迫喉返神经出现声音嘶哑压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性痛疼压迫脊髓：哑铃状神经源性肿瘤可压迫脊髓致截瘫 压迫食管：可引起吞咽困难,临 床 表 现,特异性症状：对明确诊断有决定性意义胸腺瘤出现重症肌无力生殖细胞肿瘤咳出皮脂样物或毛发神经源性肿瘤出现Horner综合症脊髓压迫症状,临 床 诊 断,胸部X线检查：诊断纵隔肿瘤的重要手段 超声扫描：鉴别实性、血管性或囊性肿瘤 放射性核素：131碘诊断甲状腺疾病 淋巴结活检 气管镜、食管镜及纵隔镜 诊断性放射治疗：恶性淋巴瘤,临 床 诊 断,胸部X线检查：重要手段、主要诊断方法胸部X线片：可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、
6、密度及有无钙化X线透视：可观察块影有无搏动，是否随吞咽动作上下移动，能否随体位或呼吸运动改变形态据上述特点，多数纵隔肿瘤均可获初步诊断,CT扫描 ：CT扫描几乎成为常规，能提供许多胸部X线片所不能提供的信息其次，在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其优越性此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组织的关系,临 床 诊 断,磁共振检查(MRI) ：在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面，MRI优于CTMRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂MRI除横断面外，还能提供矢状面及冠状面图像,临 床 诊 断,超声检查 ：尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有
7、很大价值。但是，由于纵隔肿块部位的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下，已被CT、MRI或核素扫描所取代,临 床 诊 断,活组织检查 ：经上述方法无法满足临床诊断的患者，可考虑应用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进行活组织检查，以明确诊断，确定治疗方案 同位素扫描 ：可协助胸骨后甲状腺肿的诊断,临 床 诊 断,治 疗,纵隔肿瘤手术可以明确诊断，防止良性肿瘤恶变，解除器官受压和“减轻瘤负荷”，为放、化疗创造条件。因此，除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证，均应首选外科治疗,手术治疗原则,切口的选择：选择暴露好，创伤小，便于采取应急措施的切口 麻醉：
8、一般采用静脉复合麻醉,手术治疗原则,手术操作一定要过细： 纵隔肿瘤所在部位复杂，常与大血管、心包、气管、支气管、食管、迷走神经等器官关系密切 不能/（完全）切除，术后应行放疗或化疗放疗或化疗后还可二次开胸探查，将肿瘤切除,手术注意事项, 对巨大肿瘤剥离时慎防气道和心脏受压 肿瘤与重要脏器粘连时，应仔细锐性分离，防止损伤，必要时可残留部分肿瘤或包膜 术中要确切止血，出血量多者应补充血容量 对双侧胸膜腔打开，手术时间长、大量出血及输血，一侧膈神经损伤和重症肌无力者，术后应予呼吸机辅助呼吸,胸腺瘤合并重症肌无力,一、病因与发病机制 二、临床表现 三、诊断 四、治疗,病因与发病机制,文献报道有5060
9、的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约1025的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。 在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样体细胞(Myoid cell)。,病因与发病机制, 胸腺在重症肌无力发病机制的重要性，可在手术切除胸腺后见效所支持，多数病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可达6080。,临 床 表 现, 重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多数始发于成年期，常在35岁以前，约占90。少数病人在1岁至青春期内发病（少年型肌无力）。女性发病率高于男性，比例约为3：2,临 床 表 现, 早期表现为运动或劳累后无力，休息后可减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时间
10、增长而逐渐加重 最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不对称表现,临 床 表 现,重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) I型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象 型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重程度可分为a与b型,临 床 表 现,重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) 型：急性暴发型，出现严重全身肌无力，有明显呼吸道症状 IV型：重度全身无力，生活不能自理，吞咽因难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急,临 床 诊 断, 除
11、病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力 90以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调节抗体水平升高 30的重症肌无力病人及8590的重症肌无力合并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高,鉴 别 诊 断,重症肌无力应该与肌无力综合征相鉴别，后者为一种罕见的神经肌肉传导障碍，常并发小细胞肺癌，通常称为Lambert-Eaton综合征，多见于40岁以上的男性病人，主要表现为四肢近侧肌群的无力和容易疲劳，不累及眼球肌，可伴有深肌腱反射的减弱或消失,临 床 治 疗, 抗乙酰胆碱脂酶药物 新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明 免疫抑制疗法 血浆置换疗法 中医中药治疗的内科治疗 胸腺切除的外科治疗,术前及术后处理, 术前应用抗胆碱酯酶药和皮质激素38周，待全身情况稳定后手术 手术当天早晨给最后一剂药物 术后按呼吸及肌无力情况决定气管插管辅助呼吸撤除时间 术后用药一般同于术前，严密观察下一旦出现肌无力危象应重新气管插管辅助呼吸 出院后半年至1年开始逐步减少用药剂量直至全停药,
