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1、原发性硬化性胆管炎 （Primary Sclerosing Cholangitis),遂宁市中心医院儿科 2015级规陪医师：陈丹指导老师：李毅,1,概述,2,病因,3,病理分型,4,临床表现及辅助检查,5,诊断及鉴别诊断,6,治疗,目,录,CONTENTS,概述,一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化和狭窄是本病的特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变科累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。 胆囊一般不受侵犯 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。,病因,病因不明。目前认为与细胞免疫和体液免疫异常有关。细胞免疫异常主要表现为汇管区T淋巴细胞高于正常人，其中以C
2、D4+细胞为主。体液免疫异常主要表现为血丙种球蛋白增高及部分抗体升高，其中以IgM和IgG增高及核旁型抗中性粒细胞胞浆（p-ANCA）升高为主。但其均不是诊断PSC特异性指标。,组织病理学特征,I期门脉期，炎症改变仅局限于肝门区。典型征象为洋葱样向心性纤维组织增多，发现胆管上皮血管化和胆管增生。 II期门脉周围期，病变发展到肝门周围实质出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门脉周围纤维化。 III期纤维隔离形成期，纤维化及纤维隔形成及（或）桥接状坏死，胆管严重受损或消失。 IV期肝硬化期，出现胆汁淤积性肝硬化表现。,临床表现,典型的症状：右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒和体重下降。约50%患者可出现异常体征，最
3、常表现为黄疸和肝脾肿大。约45%的患者并无症状，仅体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而就诊。,辅助检查,血清中主要以碱性磷酸酶（ALP）、r-谷氨酰基转移酶水平升高为主，可伴转氨酶轻度升高。早起患者血清胆红素水平可在正常水平，后逐渐增高。 部分患者可伴IgG、IgM升高。 部分患者血清中发现中性粒细胞胞质抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等多种自身抗体滴度升高，但上述抗体不是PSC所特有，对PSC的诊断无特异性价值。,血液检查,1、内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）和核磁共振胰胆管成像（MRCP）：临床上ERCP被认为是诊断PSC的金标准。其典型胆管表现为不规则、多发的局部狭窄或 扩张，或胆管
4、弥漫性狭窄伴正常扩张段；或短小环状与正常或轻度扩张胆管相交替等不同表现，共同形成典型PSC病变的“串珠样变”。,影响学检查,2、超声检查：超声作为肝胆道疾病的首选诊断方法，可以观察病变部位乃至整个腹腔情况。显示为肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚变化等胆管局部不规则狭窄的典型PSC表现，并可显示胆囊壁增厚程度与胆系胆汁淤积情况及ERCP无法显示的胆内三级胆管的扩张情况等。,典型表现为洋葱皮样胆管纤维化，但肝穿刺活检的获取率仅10%，且继发硬化性胆管炎也可出现这种病理特征。 对于胆道造影有异常发现的患者，并不需要进一步进行肝组织穿刺活检。 如果胆道造影无明显异常、患者疑诊为小胆管PSC，或考虑患
5、者有重叠综合征，肝组织活检有助于诊断和鉴别诊断。,肝活组织检查,诊断,诊断标准多采用Myens标准： 1、间断或持续性黄疸； 2、血清胆红素、ALP。r-GT升高，可伴肝功能异常 3、胆道造影显示肝内外胆管呈串珠样狭窄； 4、无胆道结石和胆管先天异常； 5、无胆道手术史； 6、排除胆管癌，原发性胆汁性肝硬化等疾病。,鉴别诊断,诊断建议,2010年2月，美国肝病研究协会制定的PSC诊疗指南中建议：1、对于有於胆生物化学表现的患者，应行MRCP或ERCP检查以明确PSC诊断； 2、当MRCP或ERCP发现典型的PSC表现时，不推荐对患者进行肝穿刺； 3、如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对
6、患者进行肝组织穿刺活检以明确有无小胆管PSC； 4、如果患者伴有转氨酶增高，建议行肝组织穿刺活检以明确有无重叠综合征； 5、对于所有疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除AIP。,治疗,目前尚无特效治疗方法，最常用的药物是熊去氧胆酸。内镜介入和外科手术可在一定程度上缓解胆道梗阻、减轻肝脏损害。对于终末期PSC患者，肝移植是唯一有效的治疗方法，5年生存率接近90%，但复发问题仍难以解决。 1、药物治疗：熊去氧胆酸可改善肝脏酶学水平，并能缓解乏力、瘙痒等症状，但尚缺乏证据表明其可逆转PSC病程2、内镜介入治疗：内镜介入治疗的目的主要是缓解PSC患者的胆道闭塞。,3、外科手术：胆管闭塞，无论是
7、良性还是恶性的，均外科手术指征。手术方法包括胆道旁路术（胆肠吻合术）和狭窄胆管切除、肝管空肠吻合术。但目前仍无证据表明外科手术能够改变PSC的自然病程和疾病进展。 4、肝移植：肝移植是目前治疗PSC最有效的方法，也是PSC终末阶段唯一的治疗方法。但因费用昂贵、供体来源缺乏等，在临床上应用受限。 5、对症治疗：临床上常用胆汁酸结合树脂、消胆胺、阿片类拮抗剂、舍曲林等治疗PSC患者瘙痒。,结束语,PSC患者的预后较差，10年生存率仅65%，由于病因不明、发病机制不清，所以目前尚无针对病因及发病机制治疗的特效方案。目前PSC的治疗目的以减轻症状、早期发现并发症以及延长生存期为主。,End,Thank you,
