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1、肾病综合征,一、概述 1、定义：肾病综合征（简称肾病NS）是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床上以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及明显水肿为主要特征。“三高一低”。 2、分类 按病因：先天性、原发性和继发性3类。 按临床：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。 按病理：微小病变性、系膜增殖性、膜性、膜增殖性及局灶硬化等。,3、发病情况： 年龄：发病年龄多为学龄前儿童，以35岁为发病 高峰； 性别：男多于女，比例为3.71。 预后：预后转归与其病理变化关系密切。微小病变 型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血 管性肾小球肾炎预后最差。,西医发病
2、机制,西医发病机制,病理,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（
3、M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,病生与临床,血浆白蛋白 5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
4、,高脂血症,三、临床诊断 1诊断要点 （1）单纯型肾病：具备四大特征。全身水肿。大量蛋白尿（尿蛋白定性常在+以上，24小时尿蛋白定量50mg/kg）。低蛋白血症（血浆白蛋白：儿童30g/L ，婴儿25g/L）。高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童5.7 mmol/L，婴儿5.2 mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白 血症为必备条件。,（2）肾炎型肾病：除单纯型肾病四大特 征外，还具有以下四项中之一项或多项。 明显血尿：尿中红细胞10个/HP(见于 2周内3次离心尿标本)。高血压持续或 反复出现（学龄儿童血压13090 mmHg(17.3/12kPa)，学龄前儿童血 压12080mmHg(16.0
5、/10.7 kPa),并 排除激素所致者。持续性氮质血症（血 尿素氮10.7mmol/L，并排除血容量不 足所致者。血总补体量（CH50）或血C3反复降低。,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,鉴别诊断: （1）急性肾小球肾炎 相同点：均以浮肿及尿改变为主要特征.不同点：肾病综合征-“三高一低”，以蛋
6、白尿为主，浮肿多为指陷性。急性肾炎-浮肿、血尿、高血压。以血尿为主，浮肿多为非指陷性。,（2）营养性水肿：严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。（3）心源性水肿：严重的心脏病也可出现浮肿，以下垂部位明显，但呈上行性加重，有心脏病史及心衰症状和体征而无大量蛋白尿。（4）肝性腹水：肾病水肿严重时可出现腹水，此时应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以腹部胀满有水，腹壁青筋暴露为特征，其他部位无明显浮肿或仅有轻度浮肿，有肝病史而无大量蛋白尿，病变部位主要在肝。,西医治疗,治疗要点,休息 营养 限盐 12g/d蛋白质
7、 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程 812周目前国内通行长程治疗9月1年以上 中、长疗程 针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）,完全效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋白转阴； 部分效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋白+； 无效应：对激素耐药，尿血白+；,远期疗效反应： 基本痊愈：尿蛋白持续阴性，停药已达3年以上。 完全缓解：尿蛋白持续阴性，停药未足3年。 部分缓解：尿蛋白
8、持续+。 未缓解： 尿蛋白持续+以上。 复发及反复：复发指完全缓解后7天内至少三次尿蛋白定性+；反复指在治疗过程中，尿蛋白转阴后出现以上同样变化。 频繁复发：指短疗程结束后，半年内复发2次或1年内复发3次以上者。 激素依赖：对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药4周内复发，除外感染或其他因素，恢复用量或再次用药仍然有效，并重复3次以上。,常见的副作用有以下几种： （1） 类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。 （2） 感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并
9、能使原有结核病灶发生活动和扩散 （3） 诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。 （4） 骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素D的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素D。 （5） 精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。 （6） 反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。 （7） 易复发：局部外用激
10、素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓解期短。,免疫抑制剂：用于难治性肾病与激素毒、副作用显著者。 （1）环磷酰胺，23mg/kgd，口服疗程812周，总量不超过200250mg/kg。 近期毒副作用有WBC秃头，恶心、呕吐、肝功能损害，出血性膀胱炎；远期毒副作用：性腺损害致不育（主要见于男孩）。 （2）苯丁酸氮芥0.2mg/kgd，疗程6周，总量不超过10mg/kg。 近期副作用有WBC，远期毒副作用有性腺损害致不育，肾Ca，白血病。,抗凝疗法：酌情使用潘生丁，阿司匹林，肝素，尿激酶等。,难治性肾病的治疗 难治性肾病包括激素治疗8周无效应者，以及勤复发及激素依赖者而言。 对激素耐药者可采用以
11、下几种方案： 1. 8周无效则应将激素改为12mg/kg隔日服（每次不超过60mg）而逐渐减量长期维持，可持续数年。 2.甲基强的松龙冲击治疗：剂量1530mg/kg最大不超过1克。溶于葡萄糖液内30分钟滴入，每日或隔日一次，三次为一疗程。用药前要血压正常，无水和电解质紊乱。冲击前停服泼尼松，冲击后48小时再用，并缓慢减量、方法同前。 3.加用免疫抑制剂联合治疗。,勤复发病例的治疗 1.更长疗程的小剂量隔日用药，用量参考复发时的用量。 2.联合应用免疫抑制剂。,其它药物治疗：1.左旋咪唑：原用于抗蠕虫。作为一免疫调节剂自1980年后用于肾病治疗。目前常用于激素的辅助治疗,用于勤复发或依赖的病例
12、，尤当临床常发生感染的病例。剂量2.5mg/kg隔日用药可用药数月，此药副作用轻微，可表现为胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。,2.血管紧张素II转换酶抑制剂：鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和缓解肾小球高滤过、高灌注的问题，卡托普利用于蛋白尿的报告日益增多。用中应注意其毒副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等。,一、预防 1尽量寻找病因，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。 2注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿道感染。,预防与调护,二、调护 1水肿明显者应卧床休息，病情好转后逐渐增加活动。 2显著水肿期和严重高血压时应短期限制水钠的摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期供盐12g天。 3水肿期应给予清淡易消化食物。蛋白质摄入量应控制在每日1.52.0gkg，避免过高或过低。 4水肿期，每日应准确记录病儿的出入量、体重变化及电解质情况。,
