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1、间质性肺疾病,中山大学呼吸疾病研究所 中山大学附属第一医院,概述,亦称弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症、影像学上的双肺弥漫性病变 可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡,分类,已知原因的ILD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性ILD 罕见ILD,已知原因的ILD,职业或家居环境因素相关 无机粉尘：硅沉着病、石棉肺、尘肺、慢性铍肺 有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 有害气体/烟雾：二氧化硫、氮氧化物、硬质合金熔炼烟雾 药物或治疗相关 抗肿瘤
2、药：博来霉素、丝裂霉素、白消安、甲氨蝶呤 心血管药：胺碘酮、肼苯哒嗪 抗癫痫药：苯妥英钠、卡马西平 高浓度氧疗 放射线治疗 结缔组织病或血管炎相关 SLE、RA、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎 ANCA相关性血管炎：Wegener肉芽肿、CSS、MPA,特发性间质性肺炎（IIP）,特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 罕见特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 不能分类的特发性间质性肺炎,肉芽肿性ILD,结节病,罕见ILD,肺淋巴
3、管平滑肌瘤病（PLAM） 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP） 肺泡蛋白沉积症（PAP） 特发性含铁血黄素沉着症 肺泡微石症 肺淀粉样变,诊断要点,临床表现：症状、体征、相关病史 影像学评价：HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变 肺功能检查：限制性通气功能障碍、气体交换障碍 实验室检查：自身免疫抗体检测 支气管镜检查：BALF细胞学分类、TBLB 外科肺活检：开胸肺活检、电视辅助胸腔镜肺活检（VATS）,X线胸片： 磨玻璃样：早期模糊、淡淡的网状影 细网状阴影
4、：是渗出、浸润、水肿、周围肺组织间隔纤维化的结果 弥漫性结节影：小结节影15mm，结节融合可表现为斑片状实变影 蜂窝肺：随着炎症和纤维化进展，肺野上出现小的、圆形囊样空腔，大小约4140mm，壁厚0.51mm。提示疾病晚期 纵隔和肺门淋巴结肿大：气管旁、对称性肺门淋巴结肿大结节病也可见于淋巴瘤、转移癌 其它表现：自发性气胸：见于任何ILD，多见于：嗜酸性肉芽肿、LAM胸积液：充血性心衰、恶性肿瘤淋巴管转移肺门蛋壳样钙化：硅肺胸膜钙化：石棉肺,*影像学检查,胸部高分辨CT： 胸膜下弧线状影(新月影)：胸膜下0.5cm以内与胸壁内面弧度一致的曲线影常见于IPF/UIP 不规则线状影：与胸膜面垂直的
5、细线影，长12mm，宽1mm，双下肺多见为胸膜下小叶间隔增厚所致 不规则细网状影：小叶内细网状影：多见于肺周边、基底部肺纤维化 如 IPF/UIP、结缔组织病、石棉肺且常伴呼吸性细支气管、支气管扩张。 肺实变影：早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影急性ILD: 实变提示感染、出血、炎症慢性ILD: 无特异性，可见于炎症性疾病、淋巴瘤、支气管肺泡癌肺实变影以周围分布为主：慢性嗜酸粒细胞性肺炎、BOOP、结节病可能大,*影像学检查,胸膜下线,小叶间质增厚、牵拉性支气管扩张,小叶间质增厚,不规则小叶间质增厚,胸部高分辨CT： 小结节影 ：注意结节影大小、外观、分布随机均匀分布，与解剖结构
6、无关：病变多源于血行播散性病变：如：粟粒性肺结核、转移癌、播散性组织胞浆菌病、巨细胞病毒感染或疱疹病毒感染沿淋巴管分布(指沿支气管血管束、终末细支气管周围、小叶间隔、胸膜下分布)多见于 结节病、矽肺、癌性淋巴管炎小叶中心性分布(指多个小结节影出现在次级肺小叶中心，结节离胸膜3mm)多见于血管和血管周围病变，如肺水肿、出血、血管炎 囊性变：弥漫分布：多见于 LAM：囊壁薄、多发、较大、周围有相对正常肺实质PLCH：常位于两上肺、中叶囊性肺转移癌、感染性肺栓塞、干燥综合征AIDSPCP,*影像学检查,蜂窝,胸膜下蜂窝,磨玻璃,俯卧位磨玻璃,胸部高分辨CT： 蜂窝状影：两肺下叶膈面、背面多见，边缘多
7、清楚的囊状气腔。病理基础：较小的空腔为肺泡管、呼吸性细支气管扩张，也有肺泡性气肿所致提示：嗜酸性肉芽肿、UIP、系统性硬化症、淋巴脉管平滑肌瘤症 磨玻璃样改变：是匀薄雾状的透光减低区，肺密度未掩盖血管影。提示：过敏性肺炎、肺水肿、肺出血、AIP、ICHPCP、 ICH病毒性肺炎、BOOP,*影像学检查,分析胸部病变的分布对诊断分析有帮助：中下肺野改变：多见IPF、结缔组织病肺表现上肺野病变：多提示结节病 影像性质：间质、实质 影像特征：磨玻璃状、结节状、网格状、蜂窝状 是否有肺门和/或纵隔淋巴结肿大：胸膜病变肺容积改变,*影像学检查,诊断流程,特发性肺纤维化,特发性肺纤维化诊断标准,ILD，但
8、排除其他已知的原因 无外科肺活检，HRCT表现为UIP型 联合HRCT和外科肺活检病理表现为UIP,特发性肺纤维化诊断标准解析1,HRCT表现为UIP型 病变主要位于胸膜下或肺底部 病变呈网格状 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张 无7种不符合UIP表现的任何之一 不符合UIP的7种表现 病变主要分布于上、中肺 病变主要沿支气管血管束分布 广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影） 大量微结节（双侧，上肺分布为主） 散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域） 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累） 支气管肺段/肺叶实变,HE40:右上角肺间质纤维组织增生，纤维母细胞灶形成，左下病变较轻。
9、,HE40:右上角肺间质纤维组织增生，肺泡结构改建，囊性气腔和蜂窝形成。,HE100:囊性气腔内衬鳞化上皮，其下为纤维母细胞灶形成。,病理诊断重要依据： 成纤维细胞灶、伴胶原沉积的的瘢痕化，病变斑片状分布，不同时相病变共存，主要累及胸膜下及肺实质； 间质炎症、纤维化、蜂窝改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。,特发性肺纤维化诊断标准解析2,IPF与其他类型IIP的特点鉴别,特发性肺纤维化综合治疗,药物治疗：尚无有效治疗药物 非药物治疗：肺康复锻炼、长期家庭氧疗 肺移植：目前最有效治疗方法 并发症治疗 对症治疗 加强患者教育与自我管理,特发性肺纤维化药物治疗,糖皮质激素 其它免疫
10、抑制剂：硫唑嘌呤, 环磷酰胺 抗纤维化制剂：秋水仙碱，青霉胺，IFN-，IFN-，吡啡尼酮(pirfenidone) 抗氧化剂：谷光苷肽，N-乙酰半胱氨酸 阻断中性粒细胞粘附制剂 纤维化因子及生长因子抑制剂,结节病诊断标准,临床和胸部影像表现与结节病相符合 活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 除外结核、淋巴系统肿瘤等其他病因 Kveim试验阳性 血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性,结节病受累部位,结节病受累部位,结节病分期,结节病活动性判断,起病急，病情进展快，重要脏器受累 白细胞减少、贫血、血沉增快 血钙增高 血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增加 血清或BALF中（可溶性白介素-2受体）sIL-2R增高 BALF中CD4/CD8比值增加（3.5）,结节病治疗,治疗时机 无症状或病情稳定，肺功能正常或轻微异常的I、II、III期无需治疗 肺内/肺外症状明显，尤其累及心脏、神经系统者，积极治疗 治疗方法 糖皮质激素：强的松 0.5mg/kg/d，连续4周，随病情好转逐渐减量至维持量，通常510mg/d。疗程624个月 不耐受或治疗无效者，可考虑使用免疫抑制剂,
