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1、,血液和造血系统疾病总论,朝阳医院血液科黄仲夏,9/1/2018,引言 想想过去那些事,内容,担任讲师的好处,担任讲师的好处,造血组织的组成,曾仕强,血液 系统,血液,造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）,9/1/2018,造血组织的组成,担任讲师的好处,讲师的角色概述,讲师的角色定位,部位,胚胎早期：卵黄囊胚胎第二个月开始：肝、脾造血胚胎发育到第四个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后：主要依靠骨髓造血,造血细胞的发生,出生前：卵黄囊、肝 出生后：骨髓 髓外造血：在
2、某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。,5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨,时期,讲师的角色概述,异常情况的处理,启互动开场，引起兴趣,一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。 一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前在胎肝出生后在骨髓 特点：大部分处于静止期增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡,是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上
3、与小淋巴细胞极其相似。,造血干细胞,造血细胞的增殖及分化,1,血细胞发生过程示意图,9/1/2018,授课的过程及技巧,异常情况的处理,2,造血微环境,造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。 造血微环境的改变可
4、导致机体造血功能异常。,造血细胞的增殖及分化,授课的过程及技巧,一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等； 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。 主要作用方式：旁分泌，近距离作用。 通过靶细胞上相应受体。 另有自分泌、内分泌 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。,造血细胞的增殖及分化,细胞因子,3,各类细胞因子在造血过程的作用,三 阶 段多能干细胞定向多能干细胞定向多能干细胞祖细胞祖细胞成熟非增殖细胞部 位骨髓-血窦条 件造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料,小 结,担任讲师的好处,贫血,最常见的症状，原因众多 血容量减少
5、，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病,血液病学常见症状与体征,血液病学常见症状与体征,出血倾向,特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史,发热,多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征 非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强周期性高热-霍奇金淋巴瘤 白血病浸润颅内,血液病学常见症状与体征,黄疸,主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/L 急性溶血性黄
6、疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）有酱油样尿，贫血貌伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾大,血液病学常见症状与体征,骨痛,骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状：腰痛常见骨质破坏 白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔典型症状：胸骨压痛绿色瘤：急性粒细胞白血病侵犯颅骨、眼窝,血液病学常见症状与体征,脾大,异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血,血液病学常见症状与体征,淋巴结肿大,重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、
7、进行性肿大、橡皮感,血液病学常见症状与体征,皮肤改变,皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润,血液病学常见症状与体征,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,主要项目,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,一 般 血 液 检 查,高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据,骨 髓检查,互动技巧,造血细胞形态学检查是不可缺少的手段,项 目,骨髓涂片,1,骨髓组织检查,2,骨髓细胞电镜检查,3,血液病学实验室检查,9/1/2018,缺铁性贫血,小细胞低色素性贫血,骨髓象,铁染色,9/1/2018,
8、急性白血病,血象,骨髓象,9/1/2018,白血病细胞电镜结构,细胞核大，圆形。核仁明显，可见2个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒,血液生化检查,互动技巧,造血细胞功能及代谢检查,项 目,红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血,1,白细胞生化：微球蛋白,2,凝血检查,3,血液病学实验室检查,组织病理学检查,互动技巧,项 目,淋巴结活检,1,脾活检,2,体液细胞学检查,3,血液病学实验室检查,免疫学检查,互动技巧,发展快速,项 目,白血病免疫分型,1,抗血细胞抗体检测,2,免疫球蛋白含量及免疫固定电泳,3,血液病学实验室检查,4,造血细胞调节因子及其受体,细胞遗传学及分子生物检查,互动技巧,部分已作
9、为常规检查,项 目,染色体检查,1,基因诊断,2,特定蛋白标记,3,血液病学实验室检查,9/1/2018,Ph染色体阳性的慢粒染色体表现,t9;22)(q34;q31),担任讲师的好处,9/1/2018,1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 4 造血干细胞移植,血液病学的防治、诊疗原则,9/1/2018,脱离致病因素:如药物,毒物（苯）,放射线等(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护,去除病因,9/1/2018,1 补充造血原料 2 刺激造血 3 细胞因子 4 脾脏切除 5 过继免疫 6 成分输血,保持正常血液成分及其功能,9/1/20
10、18,1 化疗 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗,去除异常血液成分和抑制异常功能,9/1/2018,最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益,造血干细胞移植,9/1/2018,9/1/2018,1分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究 2血液肿瘤的分类进展 3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗,血液病学进展,9/1/2018,9/1/2018,
