病理考试泌尿系统疾病

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1、1,第十一章,泌尿系统疾病,2,解剖：,肾,输尿管,膀胱,尿道,功能：,概述：,3,第一节 肾脏的结构和功能,4,肾单位: 约100万个肾单位/肾,肾小管,血管球：20-40个盘曲毛细血管袢 肾球囊（Bowmans capsule）：,脏层上皮细胞（足细胞） 壁层上皮细胞,肾小球,近曲小管 远曲小管 集合管,肾脏的组织学结构：,5,组织学：,6,正常肾小球立体模式图,7,滤过膜：肾小球毛细血管壁内皮细胞基底膜脏层上皮细胞 系膜组织:系膜细胞和系膜基质构成，将毛细血管袢连接一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质和胶原，及分泌细胞因子等功能。,8,9,滤过膜结构：内皮细胞：70-100nm窗孔，表面带负

2、电荷唾液酸糖蛋白。基膜：由细纤维构成的网状结构。 足细胞：表面带负电荷唾液酸糖蛋白。足突间有膜状电子致密物，称为滤过隙膜。,10,滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。,11,肾小球超微结构,12,肾小球基膜超微结构基膜网状构造，有负电荷位点,13,第二节 肾小球肾炎 Glomerulonephritis, GN,一、概念：是以肾小球损害为主 的变态反应性炎症。临床主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、 高血压。 原发性：原发于肾小球的独立疾病。 继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压肾病，糖尿病肾病等。,14,二病因和发病机理： 抗原抗体反应引起的免疫性疾病。,一

3、）抗原：内源性抗原：肾小球本身成分:非肾小球抗原：外源性抗原：,15,二）发病机制： （1） 循环免疫复合物沉积：,可溶性Ag Ab循环免疫复合物形成沉积于肾小球引起肾小球损伤(型变态反应)。,16,免疫复合物沉积与其分子大小：,Ab Ag,Ab Ag,AbAg,17,免疫复合物沉积与其电荷：,系膜内,EC与BM之间：含阴离子复合物不易通过BM BM与足C之间：含阳离子复合物易穿过BM 系膜区：含中性电荷复合物,18,免疫荧光 沿基底膜或在系膜区出现颗粒状荧光,19,（2）肾小球原位免疫复合物形成：,致病机制 Ab Ag（肾小球性、植入性）肾小球原位免疫复合物形成肾小球损伤,20,1. 肾小球

4、性抗原, 肾小球基膜抗原抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征 成分：层粘连蛋白、胶原的链、型胶原3链羧基端的非胶原区(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等 1整合素等上皮细胞抗原 膜性肾小球肾炎 系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） 系膜增生性肾小球肾炎 血管紧张素转换酶抗原 抗内皮细胞抗体,21,2. 植入性抗原,非肾小球抗原+肾小球某一固有成分植入性抗原抗体免疫复合物在肾小球内形成肾小球损伤成 分：细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白。,22,抗GBM性肾炎形成机制,免疫荧光呈连续线性,23,致敏T细胞、巨噬细胞产物 肾炎发生发展1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活2.肾小球肾炎中

5、去除激活TC ，损伤减轻或消退3.肾小球肾炎中TC移植可引起受者相同改变4.抗肾小球基膜抗体可激活TC亚型启动、促进损伤5.TC、巨噬C释放L因子、C因子系膜C增生硬化,3）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用,24,1. 补体的激活 免疫复合物激活补体生物活性 C5b-C9 膜攻击复合物C溶解破坏 补体水解片段、产生的生物活性物质炎症 C3a、C4a、C5a C释放组胺Cap通透性增加 C5a 趋化白细胞,（四）肾小球肾炎发生中炎症介质的作用,25,2.细胞产生炎症介质引起肾小球损伤 免疫复合物激活补体炎症介质致敏TC 细胞因子包括：中性粒C、单核/巨噬C、TC、NK细胞和血小板， 肾小球系膜C

6、、内皮C和上皮C 多种炎症介质肾小球损伤。 炎症介质：补体成分，细胞因子、生长因子、趋化因子、凝血因子及代谢产物。,趋化激活细胞,26,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症,尿毒症,三、临床表现,27,（二）系统性改变,1、肾性水肿 2、肾性高血压 3、血肌酐值 4、肾性贫血,临床表现,28,（三）肾小球肾炎的临床综合征,1、急性肾炎综合征 2、快速进行性肾炎综合征 3、慢性肾炎综合征 4、肾病综合征 5、反复发作性或持续性血尿 6、隐匿性肾炎综合征 7、肾功能衰竭 8、尿毒症,临床表现,29,四、基本病理变化,增生为主：系膜细胞、内皮细胞和

7、壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化 2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主 4.玻璃样变性和硬化 5.肾小管和间质的改变,30,HE Staining ：正常肾小球,31,细胞增多,32,GBM become thick,33,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,34,Neutrophil exudation,35,Hyalinization & sclerosis,36,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎,又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,为两肾多数肾小球的弥漫性急性增生性炎.常发生于

8、感染后(链球菌感染后肾小球肾炎)。,五、肾小球肾炎的病理类型,37,一病变： 光镜：弥漫性,1）增生：,1、肾小球：,系膜细胞和内皮细胞,38,电镜：上皮下 鸵峰样 致密沉 积物。,免疫荧光：IgG、C3、GBM颗粒荧光。,39,2)变质：,2、肾小管：上皮细胞变性;,3)渗出：,3间质：,Masson染色:箭头示纤维素样坏死,管腔：蛋白、红细胞及管型；,40,41, 临床病理联系：,a 内皮细胞增生,阻塞管腔,塞,系膜细胞增生,压迫毛细血管丛,b 渗出,血液成分,尿液中,漏,c 变质,血管通透性增加,42,滤过下降 （吸收正常）,蛋白尿 血尿 管型尿,少尿,无尿,氮质血症,水钠潴留,水肿,血

9、量增加,高血压,缺血,肾素血管紧张素,塞,漏,低蛋白血症,变态反应,通透 性增 加,43,临床病理联系急性肾炎综合征1、尿的变化 ：血尿、蛋白尿、管型尿、少尿 2、水肿：水钠潴留、变态反应 3、高血压：引起心力衰竭和高血压脑病,弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,44,三结局： 痊愈 迁延 恶化,45,(二）速进行性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,以新月体形成为特征，又称“弥漫性新月体性肾小球肾炎( Diffuse cresentic glomerulonephritis) ”。,46,分型型：抗GBM抗体，IgG和C3呈连续线性荧光型：

10、免疫复合物介导型，颗粒性荧光（SLE等）型：特发型型：血管炎型，ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）型：抗基底膜和血管炎混合型，抗GBM抗体ANCA,47,一 病变：,光镜：1） 新月体或环状体形成：,壁层上皮细胞(E)巨噬细胞(P)纤维蛋白(F),48,新月体性肾小球肾炎模式图,49,50,Cellular Crescent,51,Cellular Crescent,52,Cellular Crescent,53,Fibrous- Crescent,54,Fibrinogen-ir,55,细胞性新月体,纤维性新月体,压迫毛细血管丛,球囊壁增厚,粘连,球囊腔闭塞,肾小球纤维化、玻璃样变,Masso

11、n染色 兰色为胶原纤维,56,2） 毛细血管纤维素样坏死。,免疫：连续、颗粒性或无荧光，IgG、C3。电镜：GBM 损伤，新月体,PASM染色:肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成,57,I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积。,58,59,肉眼观：大白肾,弥漫性新月体性肾小球肾炎,60,二临床病理联系：,塞：少尿 高血压 水肿 漏：血尿 蛋白尿 管型尿 肾功能衰竭,三结局：快速进行性,61,肺出血肾炎综合症（Goodpasture syndrome）自身免疫性疾病，青年男性多见抗肾小球基底膜病（anti-GBM disease）抗GBM抗体肾小球BMBM严重损伤 新月体形成快速进

12、行性肾衰抗GBM抗体肺泡壁BM肺出血,62,1.肾小球炎症改变不明显，又称膜性肾病。 2.成人肾病综合征的最常见类型，为非选择性蛋白尿。85%为原发性。 3.中老年人多见，40岁以上为发病高峰。,（三）膜性肾小球肾炎,63,1.病理变化 ：,1）肾小球：光镜：肾小球弥漫性毛细血管壁增厚，无系膜细胞增生。电镜：弥漫性基膜增厚，上皮下大量电子致密物（ IgG、C3 ）沉积，足突消失，沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起或梳齿状，沉积物逐渐被包裹、溶解吸收，形成虫蚀状。免疫荧光：IgG、C3沿血管管壁呈颗粒状,64,膜性肾小球肾炎,65,膜性肾小球肾炎,66,膜性肾小球肾炎,67,膜性肾小球肾炎

13、免疫荧光显示IgG或C3呈颗粒性荧光,68,弥漫性膜性肾小球肾炎,68,69,2）肾小管： 细胞水肿、脂肪变和玻璃样变性。 晚期：肾小管萎缩。3）肾间质： 纤维组织增生、炎细胞浸润较轻。,弥漫性膜性肾小球肾炎,70,肉眼观：早期：大白肾 晚期：肾体积缩小，表面呈细颗粒状,弥漫性膜性肾小球肾炎,70,71,2. 临床病理联系： 肾病综合征 3. 结局：多呈慢性进行性，激素治疗不敏感，约50%病人10年左右发展为硬化性肾小球肾炎（肾衰）。,弥漫性膜性肾小球肾炎,71,72,（四 ）弥漫性系膜增生性肾小球肾炎,1. 病理变化 光镜下：肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽。系膜内可有少数单核细胞和中性

14、粒细胞浸润。病变严重时可引起系膜硬化电镜下：系膜区有低密度电子致密物沉积。免疫荧光：系膜区有免疫复合物沉积，主要为IgG和C3,73,系膜增生性肾小球肾炎（Masson染色）,74,2. 临床病理联系隐匿性肾炎综合症；轻度蛋白尿或复发性血尿；IgM沉积病人多表现为肾病综合征。 3. 结局轻者预后较好，可复发；重者可伴节段性硬化；严重者肾功能衰竭，预后较差。,弥漫性系膜增生性肾小球肾炎,74,75,（五）弥漫性膜增生性肾小球肾炎,病变特点：系膜细胞增生、系膜基质增多和肾小球基底膜不规则增厚。,75,76,1、病理变化：肾小球系膜细胞和基质增生，增生的系膜组织侵犯毛细血管，毛细血管壁增厚（银染法：

15、呈车轨状或分层状），腔狭小，肾小球丛呈分叶状。,弥漫性膜性增生性肾小球肾炎,76,77,电镜观察：型：电子致密物沉积在肾小球基底膜内侧、内皮细胞下，大小不等，常呈大团块状,77,78,膜增生性肾小球肾炎型,79,膜性增生性肾小球肾炎型,80,型膜性增生性肾小球肾炎（免疫荧光IgG/C3）,81,膜性增生性肾小球肾炎型,82,型：基底膜内皮细胞下和上皮细胞下都有电子致密物沉积。可伴有基底膜断裂,82,83,膜性增生性肾小球肾炎型,免疫荧光C3,84,、型膜性增生性肾小球肾炎模式图,85,2、临床表现多见于青少年，女性稍多于男性。多表现为肾病综合症或慢性肾炎综合症，少数仅表现为无症状血尿或蛋白尿。,85,（六） 轻微病变性肾小球肾炎 （脂性肾病）,病变特点：光镜下肾小球无病变或仅见局灶性节段性轻度异常。（近端肾小管上皮细胞内有大量脂质和玻璃样小滴） 临床表现：肾病综合征（小儿肾病占65%85%）,86,大体： 镜下：,87,88,轻微病变性肾小球肾炎,89,