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1、第六篇 血液系统疾病,第一章 总论山西省区域医疗中心 大同市第五人民医院血液科 葛文军,基本概念,血液系统：由血液和造血组织组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。,血液的组成,血细胞 4046%,血浆 5460%,循环血平均生存期 120天,主要功能 运输O2，CO2 参与代谢,循环血平均生存期 10 小时主要功能：免疫、防御,非特异免疫防御粒细胞单核细胞特异性免疫防御单核细胞淋巴细胞,循环血平均生存期9-11天主要功能止血,血液系统结构,一.造血组织与造血功能：1. 造血组织指生成血细
2、胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血组织。2.造血部位：胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增强婴儿出生后：主要依靠骨髓造血,二.造血细胞的生成与造血调节,造血干细胞 细胞因子 造血微环境,造血干细胞 （hemapoietic stem cell，HSC）,各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、CD
3、38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。,血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图,造血微环境,造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。由微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和粘附的场所。造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。造血微环境的改变可导致机体造血功能异常,授课的过程及技巧,异常情况的处理,造血微环境,细胞因子,造血调节因子（细胞因子，cytokine，CK） 一组调控细胞生物活性的蛋白。 造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素（EPO
4、），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。 造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）。,各类细胞因子在造血过程的作用,三 阶 段多能干细胞定向多能干细胞定向多能干细胞祖细胞祖细胞成熟非增殖细胞部 位骨髓-血窦条 件造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料,小 结,淋巴系统和单核-巨噬细胞系统,淋巴系统： 中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等 单核-巨噬细胞系统： 骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。,血液系统
5、疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病分类,1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等； 6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。 7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。,血液系统疾病的诊断,病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮食习惯、手术史、月经史及家族
6、史），体格检查是诊断的重要线索 实验室检查是诊断的重要环节 常见症状与体征贫血出血发热黄疸骨痛脾大、淋巴结肿大皮肤改变,血液系统疾病的诊断方法,实验室检查是诊断的重要环节 血常规、血涂片、网织红细胞细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。,贫血,最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降
7、严重贫血导致贫血性心脏病,出血倾向,特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史,发热,多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征 非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强周期性高热-霍奇金淋巴瘤 白血病浸润颅内,黄疸,主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）有酱油样尿，贫血貌伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾大,骨痛,骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状
8、：腰痛常见骨质破坏 白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔典型症状：胸骨压痛绿色瘤：急性粒细胞白血病侵犯颅骨、眼窝,脾大,异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血,淋巴结肿大,重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感,皮肤改变,皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润,血液系统疾病的治疗,1.一般治疗：饮食、营养、精神； 2.去除病因：脱离
9、致病因素 如药物,毒物（苯）,放射线等(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 3.保持正常血液成分及其功能 1）补充造血所需营养 2）刺激造血：细胞因子、雄性激素 3）脾切除 4）成分输血及抗生素的使用 5）过继免疫 4.去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗 5.造血干细胞移植（HSCT） 6.靶向治疗：格列卫（甲磺酸伊马替尼）：酪氨酸激酶抑制剂抑制BCR/ABL阳性细胞的增殖，从而治疗慢粒。,造血干细胞移植,造血干细胞移植一种可能根治血液恶性肿瘤的综合性治疗方法。 原理：是去除异常造血组织、植入正常人造血干细胞，重建造血及免
10、疫系统 包括：异基因骨髓或外周血造血干细胞移植同基因骨髓或外周血造血干细胞移植自体干细胞移植脐血干细胞移植胚胎干细胞移植,血液病学的进展和重要性,白细胞表面抗原CD：近200种 抗CD20单抗的应用 血细胞染色体和基因的研究 MICM综合诊断法 伊马替尼的应用 重组DNA技术 EPO、G-CSF、GM-CSF、干扰素等 1986 ATRA， 1992 As2O3 21世纪以来对儿童淋巴细胞白血病及成人急性早幼粒细胞白血病的获得75%的治愈率。,近代血液学有了迅速的发展，这与细胞学、生物化学、分子生物学、生物物理学、免疫学、遗传学学科的发展有密切关系，这些基础前沿学科的进展对血液病的临床诊断治疗有着极大的推动作用，同时也给其他学科领域的疾病治疗带来了广阔的前景。,
