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1、,第18章 免疫缺陷病,免疫教研室 赵俊杰,目的要求,1 掌握：免疫缺陷病的概念、分型；AIDS的免疫学诊断。 2 了解：AIDS的致病机制和防治原则,免疫缺陷病的概念、分类 原发性免疫缺陷病 三 获得性免疫缺陷病 四 免疫缺陷病的防治原则,一 免疫缺陷病的概述,1.概念 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。,2. 分类,原发性（先天性） 获得性（继发性）,体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷,3.IDD的共同特征： 感染的易感性增加 易
2、发生恶性肿瘤和自身免疫性疾病 临床表现复杂多样 遗传倾向,primary immunodeficiency disease， PIDD 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。,二 原发性免疫缺陷病,原发性B细胞缺陷,特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下 1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症） 2）选择性IgA缺陷症 3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷,原发性T细胞缺陷,特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、 夭折;恶性肿
3、瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等 发生机制：T细胞分化、发育障碍1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症） 2）T细胞表面分子结构和功能缺陷,联合性免疫缺陷病,1）X性连锁隐性遗传 2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病,吞噬细胞功能缺陷,特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷临床：慢性肉芽肿机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱,补体系统缺陷,补体成分、调控蛋白遗传性缺陷遗传性血管神经性水肿-C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高，皮肤、粘膜水肿,三 获得性免疫缺陷病,许多因素可以影响细胞免疫和体液 免疫
4、，导致免疫功能低下。常见的引起 继发性免疫缺陷的因素包括：感染；营养不良；医源性（药物、射线）；肿瘤等。,获得性免疫缺陷综合征（AIDS）,是机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。,以CD4+T细胞减少为主要特征病人多死于肿瘤或感染,特征,卫生部、联合国艾滋病规划署和世界卫生组织发布的2011年中国艾滋病疫情评估报告显示:截至2011年底，估计中国存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人78万人，女性占28.6%；艾滋病病人15.4万人；全人群感染率为0.058%。估计2011年当年新发艾滋病病毒(hiv)感染者4.8万人，2011年艾滋病相关
5、死亡2.8万人。,AIDS的传染源：1无症状携带者2 AIDS患者 AIDS传播方式: 1性接触感染2血液感染 3垂直传播,1) 病原学：RNA逆转录病毒 HIV 分 HIV-1和HIV-2两型主要流行HIV-1感染CD4+T、神经胶质细胞等,2）发病机制,HIV直接杀伤T细胞 HIV诱导特异性CTL或抗体 感染细胞与未感染细胞融合 HIV诱导细胞调亡 抑制T细胞增殖和细胞因子分泌,1.破坏细胞膜,病毒芽生导致细胞溶解,破坏细胞膜,病毒芽生导致细胞溶解,细胞免疫应答,体液免疫应答,特异性 免疫应答,CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用,在TD-Ag引起的免疫应答中，辅助B细胞活化、分化、亲和力
6、成熟、免疫记忆。,辅助CD8+T细胞活化，介导细胞毒作用,介导迟发型超敏反应,Th2,Th1,AIDS的发病机制,HIV感染CD4+T细胞细胞死亡,CD4+T细胞是机体免疫系统的中流砥柱,免疫防御感染 免疫监视肿瘤,免疫功能低下,3）临床特点 急性期：2-4w后流感样症状 无症状期：6-8年 艾滋病期：CD4+ T淋巴细胞计数明显下降，多200/mm3，此期主要临床表现为HIV相关症状、各种机会性感染及肿瘤。,4）预防及治疗 切断传播途径： 不洁性接触、吸毒注射器、医源性 研发疫苗 治疗：多种药物综合用药,四 免疫缺陷病的防治原则,一、一般处理 二、免疫替代 如：补充Ig 三、免疫重建如：输入
7、免疫球蛋白或免疫细胞 四、基因治疗,第19章 抗感染免疫,概念,抗感染免疫是机体抵御和清除病原微生物及其有害产物的一种生理功能。病原微生物使人机体后可引起感染，同时也可诱发机体对病原微生物产生防御性应答抗感染免疫。,类型,固有免疫（非特异性免疫） 适应性免疫（特异性性免疫）,抗感染免疫,非特异性免疫,特异性免疫,屏 障 作 用,体 液 因 素,细 胞 因 素,免疫综合作用,体液、细胞免疫,抗 细 菌,抗 病 毒,抗 寄 生虫,抗 肿 瘤,抗菌免疫,一、抗胞外菌感染的免疫胞外菌指寄生在宿主细胞外的血液、淋巴液和组织液中的细胞。主要靠非特异免疫和体液免疫发挥作用 吞噬作用抗体和补体的作用 阻止细菌
8、定植（黏附） （阻止入侵、杀灭清除细菌） 调理吞噬激活补体中和外毒素 细胞免疫（Th2）,二、抗胞内菌感染的免疫,胞内菌寄生在细胞内的细菌（专性胞内菌、兼性胞内菌）特点：胞内寄生、毒性低、呈慢性过程、免疫病理损伤，主要靠细胞免疫功能。吞噬作用 不完全吞噬：特异性细胞免疫功能产生之前易形成 完全吞噬：细胞因子产生后发挥调理吞噬作用 细胞免疫 局部黏膜免疫：细菌未进细胞前由SIgA阻止其黏附，使其不能侵入细胞内。,抗病毒免疫,一、非特异性免疫遗传因素：种属差异、个体差异 宿主年龄和生理状态 屏障作用 吞噬作用 干扰素的作用,二、特异性免疫 （一）体液免疫 病毒中和抗体 补体结合抗体 （二）细胞免疫 细胞毒T细胞直接杀伤病毒感染细胞 细胞因子作用,抗真菌感染,非特异性免疫 皮肤黏膜屏障 吞噬细胞特异性免疫 细胞免疫 体液免疫,病原体的免疫逃避机制,表面抗原变异、隐蔽或脱落 对吞噬细胞活性的抵抗 干扰或破坏免疫分子 阻碍抗原提呈 感染淋巴细胞,小结,1.免疫缺陷病概念及分类2.结合先前所学内容，总结机体在对抗细菌、病毒、真菌、寄生虫时不同的作用机制,
