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1、1,再生障碍性贫血(578) (Apastic Anemia, AA),目的要求,1 掌握再障的临床特征 2 熟悉再障诊断、鉴别诊断和治疗的主要方法 3 了解再障的发病因素、发病机理,3,正常造血细胞的发育,4,概述,再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常分为重型（SAA-、SAA-、VSAA ）非重型（NSAA 、CAA ）。欧美：4.713.7%万人口、日本：14.724%万人口我国： 7.4%万人口。老年多见，男、女发病率无差别1,5,病 因,
2、原因不明确，可能为（1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射,6,发病机制,造血干组细胞缺陷（种子学说）量和质均存在异常 造血微环境 异常（土壤学说）脂肪化、出血静脉窦壁水肿、造血基质细胞等 免疫异常（虫子学说）T细胞亚群失衡、造血负调空因子增加等,7,临床表现,一、重型再生障碍性贫血 发病急，进展快、症状重！（一）贫血 呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。,8,二
3、、非重型再生障碍性贫血 起病缓、进展慢、可转重！（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。,9,10,实验室检查,一、 血象 全血细胞减少、淋巴细胞比值相对增高。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值15109/L；白细胞2 109/L，中性粒细胞0.5 109/L；血小板20 109/L,11,外周三系减少，淋巴细胞比例升高,12,NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞
4、 和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少,13,二 、骨髓象,重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。,14,SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低,15,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细
5、胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样,16,正常骨髓组织,再障骨髓组织 （脂肪组织填充）,骨髓活检,17,三 发病机制检查,CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和TCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。,18,诊断和鉴别诊断,一、诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细 胞比例增高; (2) 一般无肝脾大(3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或或重度减低（ 正常25%）， 造血细胞减
6、少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚;(4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织细胞病等） （5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。,19,再障分型诊断标准,(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15109/L；中性粒细胞0.5 109/L；血小板20 109/L。骨髓增生广泛重度减低。 （2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障,20,鉴别诊断,1.与其它类型的再障鉴别 (1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等-家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障
7、，是一种遗传性干细胞质量异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。 (2)继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等）,21,与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别,2.PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降，酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶血实验及尿含铁血黄素试验均阳性 3.MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高、
8、染色体异常等有助鉴别,22,4.自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低 对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好,23,5.急性造血功能停滞 常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型再障相似，但在充足支持治疗下呈自限性
9、，约经1个月可自然恢复，骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 6.急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色体核型异常,24,7.间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细胞,25,治 疗,一、支持治疗（一）保护措施 预防感染（SAA需保护性隔离）预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代）避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等（二）对症治疗 纠正贫血 指征、副作用控制出血 控制感染 保护肝脏,26,二、针对发病机制的治疗（一） 免疫抑制治疗1 ATG/ALG 主要用于SAA。马ALG10-15mg/kg/d，连用5天，兔ATG 3-5mg/kg/d，连用5天。2 环孢素 适用于全部再障。6mg/kg/d，疗程一般长于1年。,27,3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等治疗SAA（二）促造血治疗 雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副作用！造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA（三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者（四）预后：以类型而定：NSAA多有效甚至治愈， SAA预后不良,28,1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据2.再障的治疗原则和措施3.简述血象三少的鉴别诊断,
