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1、,横 纹 肌 肉 瘤,- 肿瘤科谭小红,阴道葡萄状横纹肌肉瘤,6,前 言,据我国高 解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组（全国20家医疗单位）进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查，共426例小儿恶性实体肿瘤，其中横纹肌肉瘤34例，占总数的8%，据美国的全国性统计报道，15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为47人100万，而白人为4.3, 黑人为3.3。,7,前 言,在美国，大约每年250个新病人被确诊，发生几率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位。约占全部小儿恶性肿瘤的48%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊，在青春中前期有一个小发病高峰，男性比女性发病率略高（大约男是女的1.
2、31.4倍）。,【横纹肌肉瘤】,横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织的50%，临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青少年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。,什么是横纹肌肉瘤？人体内有两种肌肉细胞：平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动，骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤（RMS）是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤（癌）。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位，因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。,横纹肌肉瘤早期症状有哪些
3、？胚胎性横纹肌肉瘤：发生在10岁以下小孩多数，发于头颈部、眼眶、泌尿生殖器。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状是疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，,(1) 头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要是症状比较模糊，如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽、 咯痰，以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。(2) 泌尿生殖器肿瘤表现
4、为血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查，肿块发生时，可能已浸润之盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结，除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血性转移。,腺泡型横纹肌肉瘤：恶性程度很高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次是头颈躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展 常位于深部软组织，以肢体躯干多见，也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状，侵犯神经时引起剧痛,行走不便,及感觉障碍，肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水中及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移、血性转移至肺等处，肿块质地似橡皮擦硬
5、度，除血性转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。,多形型横纹肌肉瘤：多发生于中老年人，易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部常见，尤其以大腿深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常为血性转移，肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的地方形成多个结节，病程长短不一，多在1年内得以诊断和治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边,界较清，肌肉收缩时扪及肿块及肌肉关系密切，此型特点为肿瘤常较大，多在51ocm,也有达40cm者，肿块质地较硬，有出血或坏死型可呈囊性或质软常
6、侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高，、粘连、破溃、出血、与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤，有时初诊时已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约5年。,表1 横纹肌肉瘤的原发部位,【治疗】,1 放疗2 化疗3 手术切除,横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除任有较高的复发率，本病无有效预防措施，争取早发现、早诊断、早治疗，有文献报道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人为30%左右，由于病人发生转移较早，总体5年生存率25%左右。,化 疗,为获得最大可能的治愈，所有患者均需要化疗。横纹肌肉瘤的化疗通常由静脉给药，在治疗前一般
7、会放置“长期“的静脉留置针。大部分患者的治疗会持续6-12个月（个别会更长，有时由于严重的副作用，计划10个月完成的治疗会延长至 15个月）。化疗通常为持续2-5天（有时10天）的“冲击“，3-4周为一“疗程“。但有时也会按周给药。化疗副作用包括“药物特异性的“（仅见于该种或该二种药）和“常规的“（见于大多数药）。下列药物为美国及欧洲常用的治疗横纹肌肉瘤的药物：长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、拓扑替康、伊立替康、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星、卡铂,治疗横纹肌肉瘤的化疗药物常见的副作用：,包括脱发，恶心，呕吐，食欲不振，疲劳，口疮以及血象下降。血象下降是化疗的最严重的副作用之一，通常也是影响化疗
8、进行的最重要的因素。血细胞主要有3种：红细胞，白细胞和血小板。典型的血象下降会出现在化疗“周期“的第7-8天，降低后可能会持续5-10天。药物性肝炎虽然并不常见，但发生时比较严重，尤其在年幼儿童中可能致命。因此往往需要加强监护并在化疗后马上检查肝功能。,化疗药引起的副作用：,横纹肌肉瘤治疗的后期影响？,治疗的后期并发症包括：(1) 不育;(2) 膀胱功能障碍;(3) 头颈部的放疗损伤;(4) 继发性肿瘤。,横纹肌肉瘤的如何护理？,饮食护理：肿瘤病人的饮食不仅是关注其内容，还要考虑其爱好及进餐环境。吃自己喜爱的食物，可使胃液分泌增加，能促进食欲，提高食物的吸收利用率。此外，进餐环境的优劣也可影响
9、病人的食欲，应给病人创造愉快的进餐环境。肿瘤病人的饮食形式有普食、软食、半流食、流食，应根据病人具体病情及消化、吸收能力分别供给，如颈部手术病人的进食时容易发生呛咳，致使病人不敢进食，此时应给软食或半流食。颈部放射治疗病人唾液减少，咽喉干燥疼痛，吞咽困难，饮食应多带水分，并且清凉,家庭护理常见的补充营养 的方法有口服、鼻饲、造瘘管饲，只有在病人毫无食欲或不能从口进食时才用鼻饲或造瘘管饲：(1) 经口膳食：这是最好的摄入途径，凡病人能经口进食的应鼓励；(2) 鼻饲膳食：适用于昏迷、极度厌食、及某些口腔手术病人，一般采用高热量流食或混合物奶，应注意掌握进食速度，一次不要灌太多，每次以30-500c
10、m为宜，每天可给4-6次。食温应保持在37度-38度，太凉太快易引起反应。(3) 经胃或肠道造瘘口关饲：通过胃肠道人工造瘘口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管饲者稠些。,放化疗的健康教育, 1 介绍相关的化疗知识； 2 指导生活护理； 3 保持乐观开朗的情绪； 4 定期复查。,如 何 预 防,参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。以防肿瘤的发生有两个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力： (1)避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 (2)提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统和肿瘤斗争。,用我们的希望之手托起孩子们的幸福,谢谢！,
