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1、过 敏 性 紫 癜,概述,过敏性紫癜 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因,感染 ：细菌 病毒食物 ：牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物 ：抗生素 磺胺类 解热镇痛其他 ：花粉 虫咬 预防接种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤 真皮层
2、小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病
3、前13周常有上呼吸道感染史。,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位皮疹特点,2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约
4、%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,治 疗,本病无
5、特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,1. 一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。,2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。,3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。,4. 抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,5. 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,6.
6、肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。,7. 对于严重的病例 ：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,护理,（一）皮肤护理观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血感染。,（二）饮食勿食用致敏性食物，多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐饮食,（三）疼痛腹痛患儿可卧床休
7、息。观察有无腹绞痛、呕血、血便，注意大便的性状，有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,健康教育家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月。,问题？,（一）过敏性紫癜于特发性血小板减少性紫癜的主要区别？（二）过敏性紫癜的临床表现？（三）过敏性紫癜的护理要点？,
