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1、过 敏 性 紫 癜,概述,过敏性紫癜 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因,感染 :细菌 病毒食物 :牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物 :抗生素 磺胺类 解热镇痛其他 :花粉 虫咬 预防接种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤 真皮层
2、小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,3. 免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病
3、前13周常有上呼吸道感染史。,1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位皮疹特点,2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。,4. 肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复,约
4、%发展为慢性肾炎,0.10.2 %发生肾功能不全。,5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。,治 疗,本病无
5、特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。,1. 一般治疗:急性期卧床休息;有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食;有感染时加用抗生素;注意寻找和避免接触过敏原。,2. 对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时加用解痉挛药物。,3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。,4. 抗凝治疗:协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,5. 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,使用激素的指征:严重的消化道病变,如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,6.
6、肾功能衰竭 :可采用血浆置换及血液透析治疗。,7. 对于严重的病例 :可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,护理,(一)皮肤护理观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。,(二)饮食勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食,(三)疼痛腹痛患儿可卧床休
7、息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,健康教育家长和患儿学会观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月。,问题?,(一)过敏性紫癜于特发性血小板减少性紫癜的主要区别?(二)过敏性紫癜的临床表现?(三)过敏性紫癜的护理要点?,