神经病学(第 6 版),Diseases of the Spinal Cord,第14章 脊髓疾病,第一节 概述,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段nC1~4, n=0C5~8, n=1T1~8, n=2T9~12, n=3腰髓对应T10~T12骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由L2~尾节10对神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大: C5~T2节段腰膨大: L1~S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S3~5 &尾节)圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜,1. 外部结构,3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜下腔相通, 充满CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角,白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束,,,脊髓解剖,2. 内部结构,,脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在灰质的外周,脊髓解剖,2. 内部结构,,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角在C8~L2 & S2~4节段有侧角,脊髓解剖,2. 内部结构--灰质,前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,,C8~L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根\交感神经径路支配&调节内脏\腺体功能C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌\睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺S2~4侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱\直肠&性腺,脊髓解剖,2. 内部结构--灰质,下行传导束包括皮质脊髓束\红核脊髓束\顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束\脊髓小脑前&后束\薄束&楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构--白质,白质分前索\侧索&后索, 由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角\后根之间, 侧索位于前后角之间,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2. 内部结构--传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血每cm分出3~4支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前角\侧角\前索\侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液供应--脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3区域(脊髓后柱\后索)不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应--脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉\髂腰动脉\骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部,3. 脊髓血液供应--根动脉,脊髓解剖,脊髓反射,牵张反射,屈曲反射,骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。
当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,脊髓横贯损害,,高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾,脊髓损害症状&体征,不完全性脊髓损害,受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克 数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽\转颈加重, 可有该区感觉缺失C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8~T1侧角受损: Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T7~8\T9~10\T11~12节段T10~11病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称Beevor征,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动: 双下肢下运动神经元瘫感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射: 膝反射消失损害部位L2~4, 踝反射消失损害部位S1~2, S1~3受损出现阳痿腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感中枢, 圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,脊髓半切(Brown-Séquard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍, 触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段, 再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1) 脊髓半侧损害,Brown-Séquard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在白质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,薄束\楔束损害: 振动觉\位置觉障碍, 感觉性共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(3) 后索损害,常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失,前角(脊髓肌萎缩症\脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4)前角损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎(Acute myelitis)各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎,概念(Definition),临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前1~4周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染\发热\腹泻等)CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒可能是病毒感染后自身免疫反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T3~5)最常见, 其次为颈髓&腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段, 多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓肿胀\质地变软\软脊膜充血&炎性渗出物切面脊髓软化\边缘不整\灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张\充血, 血管周围炎性细胞浸润, 淋巴细胞&浆细胞为主灰质内神经细胞肿胀\碎裂&消失, 尼氏体溶解白质髓鞘脱失&轴突变性病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病, 常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染,消化道感染症状或预防接种史， 可有过劳\ 外伤&受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状: 低热，双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍,(1) 运动障碍早期常见脊髓休克, 表现截瘫\肌张力减低&腱反射消失, 无病理征休克期2~4w或更长, 脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染&褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,概念 脊髓休克总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(2) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(3) 自主神经功能障碍早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300~400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗\皮肤脱屑&水肿\指甲松脆&角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常,。