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1、腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变,放射科 李俊,概述,腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）：种类繁多，主要起源于腹膜后脏器，只有0.2%是原发的。 也可来源于间叶组织、骨骼肌肉组织、神经组织及淋巴系统等，以起源于间叶组织的多见。 临床表现缺乏特异性，一般以腹痛，腹部包块，体重减轻等症状就诊。,腹膜后含脂肪病变（Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum）,包括：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤,脂肪瘤（Lipoma）,脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织
2、的一种良性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟的脂肪细胞构成。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。 腹膜后脂肪瘤极少见。 临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现相应症状而就诊。,女 51岁 因腰痛就诊,CT：边界清楚，具有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。 MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号,鉴别诊断,脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不同程度强化。 畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），鉴别不难。 髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓
3、和脂肪成分，边界清楚，可有多少不等的软组织成分，部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。,脂肪堆积（Lipomatosis ）,脂肪过多症，与脂肪瘤差别在于无包膜存在,脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）,来源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见的软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶尔发生于刚出生或较大儿童，男女比例为2:1 好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处 病理上，肿瘤为凝胶状，一般呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟的脂肪瘤的黄色,临床病理类型 局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈缓慢生长的软组织结节，界限
4、清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，一般3cm5cm 弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大,CT及MRI： 含有大量脂肪成分 密度/信号不均匀 有包膜，边界清 多呈分叶状 轻度不均匀强化,男，4个月,男，4岁，因母亲无意发现患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院 体检：左上腹触及大小约10cm7.0cm7.0cm的肿块，活动度可，无压痛 实验室检查：AFP4.09ng/ml，CA19-9 36.88U/ml，CA242 32.56 U/ml 手术及病理 术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13cm10cm7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀
5、性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸的粘液样基质 病理诊断：左后腹膜脂肪母细胞瘤,鉴别诊断,粘液型脂肪肉瘤 鉴别点： 1）年龄至关重要（20-60岁） 2）部位（较深） 3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂） 4）遗传学,脂肪肉瘤（Liposarcoma ）,成人最常见的腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年龄50-70岁，易复发 分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。根据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤 最常见的症状为腹部肿块、腹痛，以
6、及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。,影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。,三年后,分化型,粘液样,多形性,冬眠瘤（Hibernoma）,罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织 由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成 病因不明，患者主要为年轻人，男性略多，表现为生长相对缓慢的皮下肿物，一般无痛。常好发于大腿，躯干，上肢及头颈部,
7、分型：2001 年,Furlong 等复习美国陆军病理研究所(AFIP) 的资料,提出冬眠瘤的4 种不同形态变化:经典型(82 %) 黏液型(8 %) ,伴有大量黏液样变化和肌肉间浸润,主要发生于男性; 梭形细胞型(2 %) ,是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的混合,由棕色脂肪细胞、成熟的白色脂肪细胞和带状的梭形细胞构成; 脂肪瘤样型(7 %) ,在脂肪瘤内散在分布的冬眠瘤细胞,通常发生于大腿部。,CT：病灶脂肪含量丰富，内部可见分隔，且分隔强化，病灶周围可见“血管漂浮”（特征性）,男，39岁，臀部包块就诊,鉴别诊断,冬眠瘤病理特征显著，容易诊断，但应和以下几种肿瘤进行鉴别 成年型横纹肌瘤 颗粒细胞瘤
8、 黏液样脂肪肉瘤 黄色瘤,髓样脂肪瘤（Myelolipoma）,良性肿瘤，尸检发病率为0.08-0.2%，由成熟的脂肪组织和不同比例的小岛状骨髓样造血组织构成，无恶变倾向，大部分有假包膜 为无功能性肿瘤，但可合并库欣综合征、先天性肾上腺增生症、原发性醛固酮增生症等 临床主要症状为肿瘤较大时压迫产生的非特异性腰痛，腹痛和腹部肿块，也可有高血压，血尿及内分泌紊乱的表现,髓样脂肪瘤（Myelolipoma）,CT：边界清楚，密度欠均匀肿块，CT值范围-5-250HU，增强后一般有中度强化，约1020%可见斑点状和条状钙化，肿瘤较大时内部可自发破裂出血 MRI 以脂肪成分为主型：T1均匀高信号，T2中
9、等信号。 脂肪和髓样成分混合型：T2和T1增强上脂肪信号混杂高信号区域 髓样成分为主型：相对于肝脏，T1低信号，T2高信号，增强有强化,鉴别诊断,肾上腺腺瘤：一般以软组织成分为主，其内可含有脂质，质地较均匀，直径多小于3cm，并有相应的临床症状 肾血管平滑肌脂肪瘤：主要依靠与肾脏的关系来鉴别 腹膜后脂肪瘤：以脂肪成分为主，边界清晰，多于同侧肾上腺分界清楚，增强扫描多无强化 脂肪肉瘤：恶性肿瘤，主要为不成熟的脂肪组织，增强有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象，但部分仍难以鉴别,肾上腺腺瘤（Adrenal Adenoma）,多为功能性腺瘤，包括Conn腺瘤及Cushing腺瘤，无功能腺瘤少见
10、病理特征：由富含脂质的泡沫状透明细胞组成,CT：边界清楚的低密度肿块（纤维组织包膜），直径多小于3cm，CT值从水样密度到负几十HU均有，少数密度不均匀可能是由于囊变，出血或血管变异所致，钙化少见 MRI：化学位移成像是该病的可靠检查手段。大部分肾上腺腺瘤在化学位移成像反相位上信号减低，信号强度减低20%就可以诊断腺瘤。增强时均匀一致强化也是该病的特征,Out-of-phase,In-phase,鉴别诊断,嗜铬细胞瘤：有典型临床症状，密度或信号不均匀，MRI化学位移反相位信号不会下降 髓样脂肪瘤：肿瘤较大，CT值-30-120HU，MRI脂肪抑制成像可证实这种成熟脂肪组织存在 肾上腺皮质癌：肿
11、瘤较大，呈分叶状，出血坏死常见，密度或信号不均匀，增强表现为早期强化，之后缓慢下降 转移瘤：较常见，尤以肺癌多见，边缘不整，密度不均，增强时强化不明显或呈不规则环状强化,血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma）,AML又称错构瘤，良性肿瘤，由不同比例血管，平滑肌和脂肪组织构成，无包膜 常见于4060岁女性，约有20%肿瘤见于结节性硬化患者 早期无症状，肿瘤较大时可自发破裂出血，出现剧烈腰腹部疼痛,临床分类： 多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80% 少数为两侧合并结节硬化，肾实质内病变比较多见，病变由脂肪，平滑肌，脂肪构成，大多数富含脂肪 病理分型：型几乎都是脂肪。型
12、脂肪、平滑肌、血管混杂。型为少脂肪或无脂肪，大多数为平滑肌和血管组织,CT、MRI：边界清楚低密度/含脂肪信号肿块，常为多房，分隔状表现，增强后软组织成分明显强化，外生型AML表现为肾实质缺损，内部可见增粗血管影，常并发出血,鉴别诊断,含脂肪多的AML需要与脂肪瘤鉴别：增强扫描前者可见多少不一的条索状强化血管影，后者无强化 少脂肪或无脂肪型需与肾癌鉴别：肾癌大多为不均匀强化，可出现肾静脉或下腔静脉瘤栓，均一性强化和延迟强化有助于含微量脂肪AML的诊断,畸胎瘤（Teratoma ）,腹膜后畸胎瘤成人及儿童均可发生，成人的临床报道较少，是儿童腹膜后常见的原发肿瘤之一。在小儿畸胎瘤中，腹膜后畸胎瘤约
13、占25% 约86%发病年龄小于2岁，发病率女性是男性的2倍 早期多无症状，一般是家长发现患儿腹部包块就诊，部分可出现呕吐，腹痛等胃肠道症状,CT、MRI：显示脂肪、液体密度/信号及钙化、骨化、牙齿影像等多种成分的肿块是其特征；肿瘤供血较少,女 4个月 腹胀2周,女 30岁，腹围增大3年,参考资料,Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation January-February 2009 Volume 29, Issue 1儿童脂肪母细胞瘤的临床及影像学特征分析 实用放射学杂志2012年5月第28卷第五期 冬眠瘤的临床病理观察 实验与检验医学 2012年2月第30卷第一期影像诊断学 人民卫生出版社 第3版,THE END THANK YOU !,
