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1、肺动脉高压合并妊娠 病例分享产科,湖南师范大学第一附属医院湖南省人民医院 产 科尤胜2016-7-10,1,病例一,许x，住院号0555689，女，27岁，土家族，已婚，无业，湖南省张家界市人，因“停经7+月，少量咯血8天”于2016年01月13日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。,2,现病史,既往月经不规律，5天/1-3月，末次月经2015年06月05日，停经3+月（ 2015年10月04日）在张家界市永定区妇幼保健院行B超诊断：“宫内孕15+周单活胎”，心电图提示：“窦性心率、电轴右偏，S-T段改变，建议结合临床分析”。推算预产期为2016年04月03日。未定期做正规产检，当地门诊
2、血压、外周血染色体检查及胎儿四维彩超未发现异常。,3,现病史,8天前无明显诱因出现少量间断咯血，为痰中带血，无胸闷气促，活动后感觉较累，夜间可平卧入睡，遂至张家界人民医院就诊，考虑诊断为“咯血查因,动脉导管未闭”。为求进一步诊治，以“咯血查因；宫内孕29+5周LOA单活胎；先天性心脏病：动脉导管未闭” 于2016年01月13日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。,4,既往史,3-4年前因胃大出血，在张家界市人民医院保守治疗（具体不详）。2015年6月18日因咯血，在湘雅医院经胸部正侧位片及心脏彩超检查提示为：“先天性心脏病：动脉导管未闭（右向左分流）、重度肺动脉高压等。湘雅医院医生建议其
3、严格避孕。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认有高血压史、糖尿病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。,5,个人史、婚姻生育史及家族史,生于湖南，久居本地，否认血吸虫史及与疫水接触史，无吸烟饮酒及毒物接触史 初潮13岁，近2-3年因胃大出血后出现月经不规律，5天/1-3月，24岁结婚，爱人体健孕1产0。 家族史无特殊。,6,入院体格检查,体温：36.2，脉搏：105次/分，呼吸：19次/分，血压：118/77mmHg 体重：52kg,双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，未触及震颤，心界稍大，心率105次/分，律齐，肺动脉瓣区可闻及3/6双期杂音
4、，双下肢无水肿。 余体格检查未见明显异常。,7,专科检查,宫高28cm，腹围81cm，胎先露头，未入盆，胎心146次/分，未扪及宫缩，胎膜未破，胎方位LOA，阴道检查：宫口未开，位置后，质地中等，坐骨棘不突，尾骨不翘，坐骨切迹2横指，骶尾关节活动度正常，髂前上棘间径24cm，髂嵴间径27cm，骶耻外径间径19cm，坐骨结节间径9cm。,8,门诊资料,2015年06月18日 湘雅医院 心脏彩超：先天性心脏病：动脉导管未闭（右向左分流）；重度肺动脉高压；右心室增大；右室前壁增厚，肺动脉增宽；三尖瓣轻中度返流；二尖瓣轻度返流。 2015年06月18日 湘雅医院 胸部正侧位片：右下肺动脉明显增粗(宽2
5、4mm)，主动脉结区可见团块状密度增高影，心腰膨隆：符合动脉导管未闭？请结合临床。 2015年12月31日 张家界市永定区妇幼保健院 心电图：窦性心律；心电轴右偏；,9,10,入院诊断,1.咯血查因： 肺动脉高压 肺部感染？ 肺栓塞？ 支气管扩张？ 2.孕1产0宫内孕29+5周LOA单活胎 3.先天性心脏病：动脉导管未闭,11,入院后实验室检查结果,血常规（1.13）：WBC 7.03x109/L ,N 73.8%,HGB 138g/LPLT 186x109/L 尿常规（1.14）：正常 血气分析（1.13）：pH 7.324，pCO2 12.1mmHg，pO2 68.4mmHg，BE(B)-
6、16.7mmol/L。 凝血功能（1.13）：D二聚体定量0.86mg/L，凝血酶原时间9.6，余正常； 生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L，总胆红素 24.7umol/L 碱性磷酸酶 148.8 U/L, 葡萄糖 5.27 mmol/L余肝肾功能、电解质大致正常。,12,入院后实验室检查结果,CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc 、甲状腺功能、输血前四项均正常 性病检查：人型、解脲支原体阳性，余阴性。 B型脑利钠肽前体98.57 pg/ml 风湿全套：抗O 210 IU/ml，余正常 免疫全套：阴性 狼疮全套：阴性,13,入院后特殊检查资料,1月13日心脏彩超：先心病
7、：动脉导管未闭（管型、双向分流）；右心增大，肺动脉明显增宽；肺动脉高压（重度）；三尖瓣、肺动脉瓣中度返流；左室假腱索，左心功能测值正常范围。 1月13日产科B超：宫内单活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盘I级，预测1310g 1月14日 胸部CT：双肺炎症双肺磨玻璃样密度灶 ，符合肺泡内出血改变肺动脉高压。,14,15,入院后处理,入院后一级护理、病重、持续低流量吸氧、记24小时出入水量，监测生命体征及血氧饱和度，定期监测胎心； 枸橼酸西地那非片25mg Bid降肺动脉高压； 地塞米松6mg，im, Q12h x 4次促胎肺成熟； 头孢哌酮/舒巴坦钠注射剂2g
8、 Q12h抗感染； 低分子肝素 0.4ml， ih，qd； 纠酸、维持水电解质平衡等治疗。,16,入院后处理,邀请心内、呼内、心胸外科等医师会诊病完善各项检查 1月15日科内疑难病例讨论 1月18日全院大会诊（心内、心胸外、呼内、药学、ICU、麻醉、新生儿、超声、护理），明确诊断：” 先天性心脏病：动脉导管未闭（双向分流型 重度肺动脉高压 右心扩大 心功能III级），孕1产0宫内孕30+3周LOA单活胎，I型呼衰 ，失代偿性代谢性酸中毒，双肺肺炎，生殖道支原体感染,17,入院后处理,1月18日22:00开始泵入曲前列尼尔注射液（瑞莫杜林） 起始剂量0.2ml/h，23:40心率从143降至11
9、0，说明有效，6小时后0.4ml/h，监测血压有下降 85-90/50-60mmHg 1月19日7:30诉头痛，12:30血压突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼尔，同时间羟胺升压，血压升至110/70mmHg，观察10分钟后，继续按0.4ml/h泵入曲前列尼尔，同时予以盐酸多巴胺泵入，血压维持在100-110/60-70mmHg。（我们考虑该患者对曲前列尼尔很敏感，没有按说明书继续序贯递加剂量。如何在降低肺动脉压的情况下，维持体循环压力，寻找平衡点） 1月20日复查心脏彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg） 1月21日孕30+6周在连硬外麻下行子宫下段剖宫产+双侧
10、输卵管结扎术，9:40娩出一活男婴，体重1460g，早产儿转新生儿科。,18,入院后处理,西地那非25mgbid 1月13日-19日,1月26-30日 曲前列尼尔 泵入 1月18日-26日，6小时后加量至0.4ml，之后头痛一直未再调整剂量，建议改波生坦口服因费用问题未改用。 多巴胺 1月19-29日泵入 1月13日 三尖瓣PG 111mmHg, ，肺动脉瓣PG：76mmHg 1月20日三尖瓣PG 88mmHg， 肺动脉瓣PG：76mmHg 1月28日拆线，复查盆腔B超无异常后，29日签字出院,19,动脉导管未闭,动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来
11、自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。 常见病因： 遗传， 常见症状 ：心悸，气急，乏力，易患呼吸道感染，生长发育迟缓 动脉导管未闭的最佳手术年龄：动脉导管未闭的患者一旦诊断均应该接受积极治疗，最佳手术年龄为36岁。,20,21,22,治疗,动脉导管未闭诊断确
12、立后，如无禁忌证应择机施行手术，中断导管处血流。目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法（使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵）得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。 近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，如效果不佳，可主张手术治疗。 动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术；但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。,23,病例二,贺xx，住院号056852
13、9，28岁，已婚，湖南省郴州地区安仁县人，汉族，无业，因“停经25+3周，呼吸困难、下肢水肿1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。,24,现病史,末次月经2015年10月13日，停经3+月安仁县中医院B超诊断宫内早孕。孕4+月自觉胎动，活跃至今，腹渐膨隆，未定期做产检。1月前开始出现呼吸困难，夜间需侧卧，垫高枕头，做家务即感呼吸困难，伴有下肢水肿，乏力等不适，无明显咳嗽咳痰、咯血等不适，未予重视及处理。,25,现病史,10天前感呼吸困难加重，走平路时有呼吸困难，伴有颜面部水肿，遂至安仁县人民医院医院就诊，行心脏彩超提示“肺动脉高压”，考虑病情较重，建议转上级医院。3天前于
14、湘雅附二医院完善相关检查，提示“肺动脉高压重度”，建议管辖区医院就诊，遂来我院，门诊以“1.肺动脉高压 2.孕4产1宫内孕25+3周单活胎“收住院。患者孕期体重增长13Kg。,26,既往史：既往有贫血，2009年因“羊水粪染”于安仁县妇幼保健院剖宫产单活男婴，1+年前（2014年下半年）有气促、爬楼时呼吸困难，否认咳嗽、咯血等不适，一直未予处理。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认心脏病史、高血压史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。 婚姻生育史:20岁结婚，爱人体健，孕4产1流2, 人工流产2次。儿子易感冒， 月经史、个人史、家族史无特殊。,27,入院体查,体温：36.
15、5，脉搏：93次/分，呼吸：20次/分，血压：126/76mmHg，身高：155cm， 体重：58 kg，发育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫绀，颈软，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，肝颈静脉回流征阴性。双侧呼吸运动度对称，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动扪及欠清，未触及震颤，心界向左扩大，心率93次/分，律齐，P2心音亢进，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。,28,入院体查,腹稍隆，耻骨联合上缘可见一长约10cm的横行手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾未触及，莫菲氏征阴性，肠鸣音正常，浮肿（+）。 专科检查：宫高23cm，腹围89cm，未扪及宫
16、缩，胎心140次/分。消毒下阴道窥诊:外阴发育正常，阴道通畅，可见大量豆腐渣样分泌物，宫颈光滑，宫口未开，颈管未消。,29,实验室辅助检查,2016年04月06日中南大学湘雅二医院 血常规：WBC 7.08109/L，N 75.1%，RBC 3.51012/L，HBG 83g/L，PLT 219109/L； 2016年04月06日中南大学湘雅二医院 输血前常规、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST 61.9IU/L，TBIL 19.8umol/L， 白蛋白27.9g/L；肾功能：BUN 8.37mmol/L，Cr 64.6umol/L；凝血全套：PT 13.5S,Fbg 3.14g/L,APTT 32.2S,TT 15.1S, D-DIM 0.64ug/l；,30,2016年04月05日中南大学湘雅二医院 心脏彩超：肺动脉高压（重度），约90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺动脉瓣返流（中度）；心包积液（少量）；右室舒张功能基本正常收缩期功能减退，左室舒张功能正常，收缩期功能正常低值。 2016年04月05日中南大学湘雅二医院 产科B超：宫内单活胎，B超测值与24周相符，胎盘前置状态。 2016年04月07日本院心电图：1.窦性心动过速 2.ST段压低，T波倒置 3.P波高尖。,
