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1、1,HELLP 综 合 征,2,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血）EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）LP LOW PLATELETS（血小板减少）,3,定 义,以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及生命.,4,发 病 率,国外:占子痫前期与子痫的416% 国内:约为2.7% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%,5,发 生 机 制,与自身免疫机制有关:血中补体激活 过敏毒素及补体复合物水巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质血管痉挛收缩,血管内皮损伤前列环素血栓素A2和前列环素平衡失调小动脉收缩及血小板
2、聚集消耗血小板减少、溶血及肝酶升高.,6,病理变化,7,病理变化及对孕产妇影响,肺水肿 胎盘早剥、产后出血 DIC 肾功能衰竭 肝破裂,8,病理变化及对胎儿影响,IUGR 胎儿窘迫 死产、死胎 早产或新生儿,9,临床表现,典型症状为全身不适，右上腹痛，体重骤增，脉压增宽，收缩压140mmHg , 舒张压90mmHg 晚期患者出现牙龈出血，腹部或肩部痛及血尿。,10,临床表现,有些患者血压正常或轻度升高但病情可能严重足以危及生命的程度可发生于妊娠中、晚期及产后数日，产后发生本病伴肾衰和肺水肿者危险性更大,11,诊 断,根据典型临床表现可作出初步诊断 溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl
3、肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板计数100103/mm3,12,HELLP综合征按血小板记数分级,一级：血小板计数100ml/h,17,HELLP综合征的处理,输注血小板:血小板计数50,000/mm3 输注血浆,18,HELLP综合征的产科处理,适时终止妊娠 1.妊娠32周或胎肺成熟,胎儿宫内窘迫,先兆肝破裂及有病情恶化趋势者 2.病情稳定,妊娠32周,胎肺不成熟及胎儿情况良好者可对症处理,一般应在期待治疗4日终止妊娠. 分娩方式 麻醉选择,19,病案一,朱小兰,住院号282878,女,32岁,宁都县人,因停经33周,头晕10天于2010-09-20凌
4、晨入院mp2010-01-25,孕月发现血压升高，当地医院就诊未处理，后未复诊天前感头晕，无头痛、眼花、胸闷，未就诊，今日上午加重入宁都县人民医院住院，给予降压，发现血尿，肝功能异常，考虑病情危重，急转我院治疗患者既往两次因“妊高征”在当地行剖宫产术，产后血压恢复正常，现存女,20,病案一,入院查体： 36.5C，80次/分，20次/分，219/151mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，精神偏差。全身皮肤黏膜苍白，无黄染、出血点，浅表淋巴结无肿大。心肺检查无异常。腹膨隆，腹肌软，宫高26cm,傅围80cm，LOA，胎心率140次/分，可扪及不规则宫缩，留置尿管通畅，尿色酱油样。阴道内诊：宫
5、颈管未消，宫口未开，头位，高浮。,21,病案一,入院辅助检查： 血分析：RBC 4.371012/L，HB 133g/L，WBC 19.67109/L，PTL 41109/L。 凝血四项：正常 LDH 1114U/L，AST 296U/L，HBDH 642U/L 尿分析：蛋白+，隐血+,22,病案一,处理：立即5%GS50ml+硝酸甘油20mg泵入，输同型冷沉淀9u，血浆600ml，红细胞3u。全麻下行子宫下段剖宫产术。,23,病案一,术中出血300ml，术后给予抗炎，降压，护肝等治疗，9月24日复查肝功能：ALT 54U/L，AST 41U/L,LDH 483U/L,肾功能正常。血分析： R
6、BC2.941012/L，HB89g/L，WBC13.90109/L，PTL193109/L 9月29日痊愈出院。,24,病案二,刘雪华，女，23岁，江西省上犹县水岩乡横岭村，住院号281421。患者7年前无明显诱因出现水肿，以双下肢水肿为主，并有蛋白尿，在我院确诊为“系统性红斑狼疮”，给予正规激素（强的松片）及环磷酰胺治疗（总量不详），病情稳定，但蛋白尿一直无转阴，一直维持口服“强的松片10mg qd”,去年12月份结婚后患者停经，并孕一胎儿，孕期未正规产检，但血压偏高（140-150/90-100mmHg），未口服降压药，2010年8月30日患者突然出现腹痛，以剑突下为主，伴有恶心呕吐，呕
7、吐呈非喷射性，为胃内容物，在当地给予降血压、解痉治疗后症状无明显好转，为进一步治疗，急诊我院，门诊查尿分析：Pro+,拟“狼疮性肾炎”2010年8月30日0时30分收住肾内科，病程中，出现咳嗽、咳痰，痰少，精神、食欲差，解肉眼血尿，量少，大便正常。,25,病案二,体格检查：T36.2，P95次/分，R20次/分，BP144/88 mmHg，神清，满月脸，咽充血，双侧扁桃体II度肿大，双肺呼吸音粗，无啰音，心率95次/分，律齐，无杂音，腹膨隆，剑突下压痛（+），双肾区无叩击痛，双下肢轻度水肿。生理反射存在，病理反射未引出。,26,病案三,辅助检查：门诊查血分析：WBC16.56109/L ，PL
8、T42109/L，尿分析：Pro+,隐血+，血淀粉酶75U/L，B超示：肝血管瘤？右肾轻度积水，双肾实质回声增强，晚期妊娠，单活胎，胎盘成熟度II级,27,病案二,入院辅助检查： 血分析：RBC2.25109/L，HB69g/L，WBC12.4109/L，PTL25109/L。 凝血四项：正常 LDH 1643U/L，AST 268U/L，HBDH 229U/L 尿分析：蛋白+，隐血+ 网织红细胞百分率：1.66%,28,病案二,入院后根据上述检验结果考虑HELLP综合征，转入妇产科于2010年8月30日20时在全麻下行子宫下段剖宫产术，术中出血300毫升，共输同型冷沉淀20u，血浆1000m
9、l，红细胞3u，血小板一人份，术后给予抗炎，降压，护肝等治疗，9月3日复查肝功能：ALT 25U/L，AST 31U/L,LDH 318U/L,肾功能正常。血分析： RBC3.73109/L，HB109g/L，WBC15.10109/L，PTL115109/L 9月10日痊愈出院,29,病案三,丁娟，女。31岁，江西省瑞金市人，住院号：277550患者既往体健，否认高血压疾病，平素月经规则，末次月经2009-10-27，预产期2010-8-4，停经早期无恶心，呕吐等早孕反应，停经4+月感胎动至今，整个妊娠期无阴道流水流血等现象，无放射线及毒物接触史，孕期未定期产检，孕8+月始出现水肿，渐加重，
10、于7月13日始感头痛头晕，不伴呕吐，无腹痛等不适，近两天感胸闷，遂就诊于瑞金市妇保院，检查发现血压高达200/130mmHg,拟“重度子痫前期”收住入院，给予解痉降压利尿等对症治疗，拟剖宫产终止妊娠，检查发现肝功能异常，血小板下降，考虑Hellp综合征，急转入我院，患者近期精神食欲睡眠差，大小便正常。 既往史：2006年行结扎术。,30,病案三,体格检查：T37，P117次/分，R20次/分，BP194/136 mmHg，主动脉瓣听诊区第一心音增强，双肺呼吸音增粗，腹膨隆，无压痛及反跳痛，全身水肿，肝脾肋下未及。生理反射存在，病理反射未引出。 专科情况：腹膨隆，子宫轮廓清，可触及宫缩15次/3
11、-4分钟，胎方位头位，已入盆，胎心音166次/分，宫高35cm,腹围101cm,内诊：颈管未消，宫口开大2cm,未及水囊，先露头3-2。,31,病案三,辅助检查：外院尿分析、蛋白质3+，血分析:RBC4.50*1012/L,HGB140g/L,PCT79*109/L，肝功能ALT74U/L，AST79 U/L,ACP191/L.,32,病案三,入院辅助检查： 血分析：RBC4.391012/L，HB130g/L，WBC8.79109/L，PTL15109/L。 凝血四项：正常 肝功能：ALT 149U/L，AST 150U/L，总胆红素33.7umol/L 尿分析：蛋白+，隐血+,33,病案三,入院后根据上述检验结果考虑HELLP综合征，于2010年7月15日23时在全麻下行子宫下段剖宫产术，术中出血300毫升，共输同型冷沉淀20u，血浆600ml，红细胞3u，血小板一人份，术后给予抗炎，降压，护肝等治疗，7月23日复查肝功能、肾功能正常。血分析PTL270109/L 7月25日痊愈出院,34,谢 谢,
