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1、发作性睡病 (narcolepsy),发作性睡病,病例 发病概况 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后,病例,患者，女，36岁； 主诉：反复发作性嗜睡3年； 临床表现：3年前开始出现白天不可抗拒的睡眠，每次睡0.5h左右，35次/天，后仍有类似发作，在大笑或生气时出现过突然猝倒，意识清楚，数秒钟后缓解，饮食一般； 既往体健，无家族遗传史，无外伤史； 查体无明显阳性体征； 颅脑MRI未见明显异常；,初步诊断,1.发作性睡病？ 支持点：白天不可抗拒的睡眠，猝倒发作，意识清楚，数秒钟后缓解 2.特发性睡眠过多症？ 支持点：睡眠过多 不支持点：睡眠过多呈不可抗拒 3.癫痫发作？ 支持点：病情呈发作性，
2、突然猝倒，数秒钟后缓解 不支持点：不可抗拒的睡眠，意识清楚；无家族遗传史，无外伤史；颅脑MRI未见明显异常 4.Kleine-Levin综合征？ 支持点：白天不可抗拒的睡眠 不支持点：饮食正常,PSG+MLST试验,MLST试验,潜伏期5次分别为：0.m，0.m，0.5m，0.m，0.5m，平均值是0.2m； 5次潜伏期试验里均出现了REM期睡眠。 PSG提示轻度周期性腿动。,MLST试验结果支持发作性睡病,睡眠障碍的国际分类 (ICSD-2 2005),失眠 呼吸相关睡眠障碍 非呼吸障碍性白天过度嗜睡:发作性睡病 昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍 异态睡眠 睡眠相关性运动障碍 孤立性症状,正常变异
3、和尚未定义的问题 其他睡眠障碍,定义,发作性睡病：一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可控制的病理性睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉四大主征为特点。,1880年Gelineau将这种不可克制的反复睡眠称作发作性睡病，并提到睡眠发作时偶可伴有跌倒；1902年Loewenfold认识到睡眠发作与发笑、生气等情感状态下的躯体肌肉麻痹有关，Henneberg称之为猝倒性抑制，后来Adie定义为猝倒症。,Drugs Aging，2003，20( 5):361- 376.,流行病学,发病年龄:10-30岁；人群患病率:0.02-0.18%，男女；持续终生，随年龄增长病情可减轻,Clinical and
4、 Neurobiological Aspects of Narcolepsy,病因,目前尚未明 基因：DQB1*0602、HLA-DR2 某些中枢神经系统疾病：头部外伤、 多发性硬化、下丘脑肿瘤 环境因素诱发因素：情绪、压力、疲劳、过饱等,发病机制,正常睡眠周期：先进入NREM-期（NREM60-90min）；然后回到期；再进入REM（REM15-20min）；睡眠周期90-110min,每夜5-6周期,发作性睡病：REM睡眠异常,发病机制,研究表明：蓝斑的去甲肾上腺素能神经元（开）和中缝核的5-羟色胺能神经元（关） 近来研究表明：下丘脑分泌的食欲素减少与此病有关,视频多导睡眠监测（PSG）,
5、日间睡眠次数增多（3次），每次持续5-120min不等，午睡时间特别长；睡眠潜伏期缩短（8min），并伴有持续数秒至数分钟的“微睡眠”；REM潜伏期缩短，或者出现睡眠始发的REM睡眠；,长程脑电监测,具有发作性突然入睡和猝倒，EEG可排除癫痫发作；病人常处于思睡状态，造成背景的解体，慢波活动增多。,发作性睡病的国际分类 (ICSD-2 2005),伴猝倒发作性睡病无伴猝倒发作性睡病继发性发作性睡病,American Academy of Sleep Medicine,2005,诊断标准(ICSD-2 2005),伴猝倒发作性睡病 几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月； 有明确的猝倒发作史；
6、 MSLT的睡眠潜伏期8min，且经过充足的睡眠（6h）后，次日MSLT可见两次的睡眠始发的REM睡眠；或脑脊液的食欲素110pg/ml或正常值的1/3； 过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药物滥用或依赖来解释,不伴猝倒发作性睡病几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月； 无猝倒发作或仅有可疑或不典型的发作 MSLT的睡眠潜伏期8min，且经过充足的睡眠（6h）后，次日MSLT可见两次的睡眠始发的REM睡眠 过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药物滥用或依赖来解释,诊断标准(ICSD-2 2005),继发性发作性睡病 几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月； 至少能观察到下述一项：
7、有明确的猝倒发作史；若无猝倒或发作不典型，应有MSLT的睡眠潜伏期8min，且经过充足的睡眠（6h）后，次日MSLT可见两次的睡眠始发的REM睡眠；脑脊液的食欲素110pg/ml或正常值的1/3； 有明确的基础疾病或神经疾病可解释日间过度睡眠 过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药物滥用或依赖来解释。,诊断标准(ICSD-2 2005),鉴别诊断,特发性睡眠过多症 Kleine-Levin综合征 复杂部分性癫痫发作 其他：低血糖反应性发作性睡病脑干肿瘤等,病史 多导睡眠图,发作性睡病的治疗,非药物治疗合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠，定时安排小睡,发作性睡病的治疗,药物治疗,注意：用药从小剂量开始，增至出现疗效或最高剂量为止；下午4时后不服用上述药物，以免影响夜间睡眠。,原发病治疗,预后,发作性睡病：通常持续终生，约1/3病人的病情随年龄增长而改善，但睡眠深度很难改变；患此病者最好不要从事高空、水下作业以及驾驶车辆，以避免发生意外事故。,Thank you for your attention!,
