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1、护理查房 肝豆状核变性,概 述,肝豆状核变性,定 义,临床表现,辅助检查,治疗要点,病例分析,病因及发病机制,肝豆状核变性,（hepatolenticular degeneration,HLD）是一种染色体隐形遗传的铜代谢障碍性引起的肝硬化和脑变性疾病。,肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 肝豆状核变性患病率各国报道不一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。,由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝
2、蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。 由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。,震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。,表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。,角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常用裂隙灯检查才能明确发现。,K-F 环,血清cp200g(正常值50g),血清cp及尿铜检查,辅助检查,肝肾功能检查,
3、影像学检查,出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，-球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等,头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。,基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进铜的排出，治疗愈早愈好 低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。 高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。,减少铜的摄入,限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。,增加铜的排泄,常选用以下药物： D-青霉胺：D-青霉胺能促使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选
4、药，但需要终身服药。 硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。 二流基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使粪便排泄增多。,手术治疗,对及严重病例可执行肝移植手术;严重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。,其他治疗,本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗，如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显时给予抗精神病药物。,病例分析,病例介绍:36床 男 24岁 诊断：肝豆状核变性。患者于8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状核变性，给
5、予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示放弃救治，家属要求来我院治疗，拟“肝豆状核变性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：T:36,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面部及,病例分析,双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒风
6、险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分，入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L（0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙转氨酶:18U/L ,护 理 体 检,护理诊断,现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险 5. 营养失调6水电解质紊乱 7有外伤的危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍 9有感染的危险 10潜在并发症：惊厥,护理措施：,协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：保持肢体功
7、能位，协助翻身更换体位，并予肢体按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量，有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸痰机吸痰。,定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使用气垫床，翻身枕，水垫，勤翻身等防压疮措施 ，根据医嘱予加强营养、补液治疗，指导予进食低酮食物，少量多餐，可试从口内喂入少量果汁、水，并做好口腔护理，进食后保持半卧位30分钟，不平躺。,护理措施,监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、玉米、香菇
8、、贝类及动物肝及血；高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护性约带。,护理措施,观察并记录抽搐的发作时间及持续时间并及时报告医生，使用镇静药后观察用药效果。病人抽搐发作时，应及时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差，注意防止压力性损伤，观察氧管、胃管及其他皮肤受压情况，松开氧管、胃管，血氧饱和度夹减压,护理措施,了解所使用镇静药物的适应症、用法、用量、不良反应，注意事项，观察病人用药后反应 。评估语言沟通障碍的程度，选择可以使用的交流方式，了解患者的心理状况。,护理措施,健康指导,告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗
9、具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。,指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。,指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些表现。,指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。,ZHE END谢 谢！,
