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1、Relapsing Polychondritis,复发性多软骨炎,定义,复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。Relapsing polychondritis, an uncommon, chronic, multisystem disorder characterized by recurrent episodes of inflammation of cartilaginous tissues, can be life-threatening, debili
2、tating, and difficult to diagnose.,机制不清RP发病无性别倾向。多发于3060岁。发病初期为急性炎症表现,经数周至数月好转。以后为慢性反复发作长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。,概 述,transitional page,临床表现,软骨炎最常见，病变多局限于耳廓软骨部分，常对称性受累，可反复发作至耳廓塌陷畸形，局部色素沉着，后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。患者常有鼻塞
3、、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。早期表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。反复软骨炎症可导致呼吸道塌陷，造成窒息需行气管切开术。,耳受累鼻软骨炎喉、气管,诊断要点,双耳软骨炎非侵蚀性多关节炎鼻软骨炎眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎等喉和(或)气管软骨炎耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。,McAdam （1975）,Damiani Levine （1979）,鉴别诊断,应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但其双侧耳软骨炎者不多见。需要与韦格纳肉芽肿病、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。RP患者有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。,耳廓病变及外耳炎鼻软骨炎气管支气管狭窄变形,治疗,一般治疗药物治疗：激素、免疫抑制剂对症治疗：局部外用药膏；气管切开,
