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1、成人发育性髋关节脱位,定 义,发育性髋关节脱位(Developmental Dislocation of the Hip，DDH) 曾用名先天性髋关节脱位，是指髋臼先天性发育缺陷导致髋臼和股骨头对应关系不良，长期的应力异常而出现关节软骨退行性改变，股骨头半脱位，甚至局灶性坏死、严重骨关节炎的一种疾病。早在1939 年Wiberg 就提出髋臼发育不良这一概念，并在其相应的影像学及临床研究中对髋臼发育不良、髋关节半脱位及脱位的区别进行了进一步明确。DDH 是一种较为常见的髋关节畸形，有文献报道成人DDH 的发病率男女比例约为16，大约1/4 的患者有明显的家族史。,年龄超过5岁的先天性髋关节脱位（
2、行复位造盖固定）手术后疗效并不十分乐观。（摘自实用骨科学）,流行性病学,成人发育性髋关节发育不良和髋关节脱位是由婴儿期的相关病变迁延至成年而来先天性因素：白种人发病率高，黑种人低。 遗传因素：25%家族史，80%为第一胎。 内分泌因素：8090%女孩，我国男：女=1:6，雌激素。 胎位因素：臀位产头位产，剖腹产阴道顺产。 生活习惯和环境因素:背背婴儿，发病率低；寒带及冬季出生者，发病率高；预防措施：保持髋关节外展位 发育因素：原发髋关节囊韧带松弛,髋臼前、上、后缘发育不良，平坦变浅,脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷假臼,股骨头骨骺出现迟缓发育较小，逐渐变形,股骨颈变短变粗，前倾角加大。另盂唇及韧
3、带关节囊改变,继发 改变,股骨头上移内收肌、髂腰肌、臀肌、阔筋膜张肌的不同程度挛缩,单侧脱位骨盆倾斜 双侧骨盆垂直前倾,代偿性脊柱侧弯 髋脊柱综合征,提前出现软骨退行性变，股骨头坏死,病理改变,DDH与正常髋关节应力分布的差异,臼顶失去弧形结 结构变成斜坡状 关节表面压应力集中 单位面积压强可增加3倍,头臼同心圆结构关节表面压应力分布均匀单位面积压强低,DDH的发展过程和结局,CE角小使股骨头外侧面无髋臼覆盖，致髋负重区高应力，引起早期退变,临床表现,步态,患髋疼痛：部位腹股沟区、臀部、大腿前方、膝关节、腰部等 性质疲劳感、酸痛、隐痛;与行走距离及活动量有关 患肢短缩（单侧病变），行走跛行，鸭
4、步摇摆步态 双下肢不等长 髋关节屈伸、内收、外展受限，髋关节活动度与骨关节炎程度有关 下肢肌肉萎缩，以内收肌挛缩为著 代偿性脊柱侧凸畸形，腰前突加大 Xray： 髋关节向上脱位、假髋臼形成股骨头变形、坏死颈干角140180,临床表现,Wiberg外侧CE角 臼顶倾斜角 Shenton氏线 髋臼角（Sharp角） 股骨头覆盖率 股骨头外侧和向上移位的程度 髋臼的前后倾和交叉征 骨关节炎的程度,CE角： 10 Shenton氏线：连续或不连续 骨性关节炎的程度：与病情有关,影像学表现,CE角与臼顶倾斜角,Shenton氏线,骨骺接近闭合时可以考虑手术,髋关节65 斜位片,前方CE角,髋臼指数AI(
5、AIA/B) Sharp角 CE角 髋关节内侧间隙 髋关节上间隙 颈干角,B,A,鉴别诊断,早期：主要表现为髋部的隐痛和酸胀不适感，长时间行走后的关节疼痛，以及大腿根部或臀部深方酸胀，髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常，经过休息症状会完全消失 中、晚期：随着时间的推移症状越来越重，疼痛进行性加重，最终经过休息后仍无法缓解，同时伴有不同程度的髋关节功能障碍和跛行，出现静息痛，半脱位所致肢体缩短，随着髋关节继发性骨关节炎的加重而致不同程度的关节活动受限,01,分 型,Crowe 分期,型：股骨头移位小于股骨头高度50%，或小于骨盆高度10% 型：股骨头移位程度达股骨头高度的50%75%，或骨盆高
6、度的10%15% 型：股骨头移位程度达股骨头高度的75%100%，或骨盆高度的15%20% 型：股骨头移位程度超过股骨头高度的100%，或骨盆高度的20%,01, 型：髋臼发育不良:股骨头在髋臼中 型：低位脱位：股骨头在假臼中，但是假臼与真臼相连或重叠 型：高位脱位：股骨头在假臼中，但是假臼与真臼不相连, 型, 型, 型,Hartofilakidis 分期,Company Logo,成人髋关节发育不良的治疗原则取决于病人的年龄、临床症状、关节畸形的严重程度、股骨头与髋臼的对合关系及髋骨关节炎的严重程度，分阶段治疗,髋关节发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和股骨近端的畸形，加大髋关节承重面积，恢复髋
7、臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。原则上早诊断，早治疗,1. 主要临床表现为酸胀疼痛,但无明显继发性髋关节病变 2. 治疗目的是防止髋关节向半脱位及脱位发展 3. 治疗方法为减少患肢的负荷,避免体力劳动及剧烈运动 4. 可考虑行髋臼加盖或骨盆截骨术,以防发展成为关节半脱位、脱位及骨性关节炎， 如Bernese髋臼周围截骨、髋臼旋转截骨,初期,DDH的早期治疗,通过手术改善股骨头的覆盖，分散股骨头的压应力重建性截骨可防止或推迟骨性关节炎的发生补救性截骨已有轻中度骨关节炎者可改善症状和功 能，推迟全髋关节置换,临床表现为疼痛加重,出现关节半脱位、脱位,轻度骨性关节炎。此期为治疗的关键
8、。 治疗目的是减轻疼痛,可行骨盆截骨或髋臼加盖术,以加强髋关节的稳定性。 其代表性的手术主要有：Chiari骨盆内移截骨术，Bernese截骨术，Steel髋臼三部分截骨术、髋臼旋转截骨术，Spitzy髋臼加盖术。,中期,如Chiari骨盆截骨术,Plan for Doctor,The Bernese periacetabular osteotomy is performed through a modified Smith-Petersen approach, including an osteotomy of the anterior superior iliac spine to dis
9、sect the inguinal ligament and the adjacent muscles. (A) With four periacetabular osteotomies and a controlled fracture, the acetabulum is completely mobilized from the innominate bone. (B) For fixation of the reoriented fragment, three cortical screws are used. (C) The posterior column of the true
10、pelvis remains intact maintaining stability through an intact continuity of the pelvic ring.,髋关节周围截骨,髋关节周围截骨,髋臼发育不良继发严重骨关节炎，影像学表现为关节软骨大部分已破坏,软骨下骨质外露及囊性变,骨质增生呈象牙变,髋臼及股骨头变形,关节间隙变窄或消失 临床表现为关节疼痛严重,步行困难,关节活动受限 治疗目的是解除疼痛,恢复关节活动功能 需要采取手术治疗，手术方式有髋关节成形术、人工髋关节置换术,后期,适当的软组织松解与良好软组织平衡的统一，维持髋关节稳定性至关重要保留骨量、原位置臼，纠
11、正覆盖不全，获得正常的倾角和前倾角保持或矫正股骨头的前倾角，与髋臼侧相协调适应髓腔选择合适假体保护坐骨神经,DDH的手术原则,DDH行THA的时机及适应症年龄？（35岁）髋关节疼痛，功能障碍，影响 生活质量X线骨性关节炎表现Harris评分(70分),人工髋关节置换术THA,DDH行THA挑战性问题,髋臼的重建：髋臼缺损的处理、恢复肢体长度 股骨近端的重建：髋关节旋转中心的重建 周围软组织的重建：软组织松解、恢复髋关节周围肌肉功能,DDH晚期患者多伴有髋臼缺损、股骨畸形、双下肢不等长等问题，手术操作具有很大难度及挑战,X-ray检查：腰椎、骨盆、股骨中上段、双下肢全长 CT及三维重建 3D打印
12、技术的应用,DDH患者行THA术前详细的影像学检查、测量及术前计划是手术成功的关键和保证,CT 片,影像学检查、测量及术前计划,影像学检查、测量及术前计划,关节囊切除 关节周围瘢痕清理 臀中肌松解 阔筋膜张肌及髂胫束松解 大粗隆截骨上移 股骨短缩 髂腰肌止点切断 股直肌止点切断,软组织松解,内收肌切断、髂胫束部分切断、臀大肌粗线附着点松解 髂腰肌止点松解，股直肌、缝匠肌止点松解或切断 松解黎状肌止点，腘绳肌的坐骨结节止点 大粗隆截骨，粗隆迁移术,软组织松解步骤,旋转中心及下肢长度,肌肉杠杆力臂,一般要求双下肢等长，以获得良好的功能和生物力学条件 特殊情况下宁可使下肢轻度延长或短缩，也不能有不稳
13、定的危险,适当软组织松解与平衡,髋臼前倾角增大髋臼扁平髋臼上缘骨缺损异位髋臼,髋臼重建面临的问题,Crowe型患者人工臼杯可放置于原臼，可以获得足够的骨性覆盖。Crowe、型患者，由于臼顶存在大量骨缺损增加了手术风险及难度。一般情况下可采用高旋转中心技术和小臼杯技术，并且大多数不需要植骨，只有少数严重髋臼缺损采用植骨术。Crowe型患者，如果将股骨头安置在真臼的位置,常需同时进行股骨的缩短截骨,截骨过少会导致坐骨神经损伤，但截骨过多又会增加关节脱位的风险,髋臼重建,髋臼底及前后柱骨量足够可选择标准的髋臼假体在真臼处安装有时需将臼作轻微内移（加深骨性髋臼）可选用生物固定或骨水泥固定臼,Crowe
14、型,有利恢复股骨偏心距减少髋关节应力减少臼杯松动率和聚乙烯磨损远期稳定性好,真臼放置髋臼中心化,技术较容易，但不符合髋关节生物力学假体应力增加早期不稳定假体松动翻修困难,高髋臼中心,优点 改善髋臼的力学结构 增加假体和骨床的接触面积和百分率，即增加覆盖面积 手术比髋臼顶重建容易 缺点 假体臼中心性移位 臼杯小，PE内衬薄 增加了前下方撞击的危险 应保证股骨假体有足够的颈长，并作坐骨臼缘的修整,髋臼内移,髋臼重建,Crowe、型,髋臼重建结构性植骨,用于骨缺损的重建可以有皮质骨修复和骨小梁重建方法在不断发展中必要时结合金属网或异体结构植骨需要特殊器械手术时间较长，技术要求高需要大量异体骨假体松脱
15、率相对较高,髋臼重建嵌压植骨,股骨近端畸形、异形前倾角增大髓腔狭窄、闭塞、弯曲,股骨近端重建面临的问题,前倾角显著增大,前倾角的矫正,股骨近端重建,Crowe IV型高位脱位股骨近端截骨 短缩大于4cm可进行股骨近端截骨,粗隆下截骨目前多数提倡,短缩2-3cm，小粗隆截骨粗隆下横断截骨粗隆迁移技术大粗隆截骨股骨距切除替代转子下截骨粗隆下叠加式截骨（V形截骨）,粗隆下截骨,广泛松解，仍复位困难过度软组织松解，造成关节不稳或脱位，髋关节无力肢体延长过多，可能神经损伤股骨近端畸形,粗隆截骨原因,增加手术难度和时间，术后需要制动6-8周，延缓康复进程 降低假体的初始稳定性假体应力高，假体断裂骨折不愈合
16、,粗隆截骨的弊端,术前充分准备术中充分松解，一般能顺利复位一般不会损伤股神经、坐骨神经不做常规截骨术中保持伸髋、屈膝体位,截骨体会,肢体延长超过4cm可能损伤坐骨神经Edwards报告坐骨神经麻痹的延长长度平均4.4cmNercession 认为神经延长应控制在股骨长度的10%，延长2.7cm可能损伤腓总部分，超过4.4cm可能危及整个坐骨神经Sunderland发现神经延长20-35%可造成功能性神经损害,下肢延长长度讨论,朱振安报道Crowe- IV型39髋延长4.2-6.3cm除2例神经刺激外，余无神经损伤Keboull报道Crowe- IV型30例手术，延长均大于4cm，无坐骨神经损伤。认为可安全延长7cm以上。,Thank You !,
