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1、PART1 脊 髓 疾 病,主要临床表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍 脊髓横贯性损害 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留 检查 脑脊液检查 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI,1,脊髓解剖,外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下
2、腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角,5,脊髓的血供,椎动脉的脊髓前、后动脉； 颈深动脉、肋间动脉、腰动脉和髂动脉的脊髓支。,6,上部颈髓血供大部来自椎动脉。左右椎动脉在延髓上升段中各发出两支下行小动脉，上部一对动脉转向脊髓背部，形成脊髓后动脉。下一对动脉形成脊髓前动脉，沿脊髓前正中裂迂回下降，途中接受68支根动脉。脊髓前、后动脉有分支吻合。 脊髓的血液供应，在两个来源不同的分布区移行带部分，胸1-4和腰1部位。此区血管损伤常导致脊髓缺血改变。,7,PLANE F
3、ILM X线平片,8,CT and CTM,9,正常颈椎MR,椎管前后径： 12mm C1 16 C2 15 前纵韧带： 咽结节和环椎前结节 S1-2,10,脊椎正常MRI,11,正常胸椎,椎管 椎间孔： 上下 椎弓根 前外 肋骨颈 前 椎体 后 关节突,12,13,14,15,脊椎正常MRI（图）,16,脊椎正常MRI（图）,17,MS,18,一、脊髓先天畸形,脊髓先天畸形患者均伴有脊柱、被膜或皮肤畸形，源于 胚胎期的脊柱闭合不全，为脊柱中线部位的间质、骨骼与神 经组织融合缺陷所致。依脊柱骨骼缺损程度分为:1.开放性脊柱闭合不全:如脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出 2.隐性脊柱闭合不全:如脊髓
4、纵裂、终丝脂肪瘤。前者背部有软组织包块，后者无包块，但中线处可见皮肤异常。,19,开放性脊柱闭合不全 （脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出）,20,21,22,1.脊髓纵裂 脊髓纵裂属隐性脊柱闭合不全。是胚胎早期神经肠管分离异常，导致椎前组织、椎体及脊髓不能在中线正常融合，而形成部分或完全脊髓纵裂,裂隙中有节段性骨性或软组织（纤维或软骨）分隔 。 好发于胸腰段脊髓和马尾，中隔可为完全性和不完全性，两侧脊髓仍在同一硬膜囊内。无中隔节段两侧脊髓在同一蛛网膜下腔内，其间为脑脊液。 部分纵裂两侧的脊髓间有薄层脊髓相连。 纵裂常合并多种脊柱畸形，如椎管扩大，蛛网膜下腔囊肿，脊柱侧弯，椎体异常（半椎体、蝴蝶椎
5、），椎管内脂肪瘤，脊膜膨出，低位脊髓，脊髓空洞等。,23,24,25,26,27,脊髓栓系综合征,脊髓栓系TETHERED CORD综合征是一种先天性慢性脊髓牵拉损伤性疾病，属于脊柱闭合不全范畴。 胚胎前3个月脊髓、脊柱等长，第 4 个月开始脊髓生长滞后于脊柱，出生时脊髓圆锥在 L2 椎体下缘水平，生后 2个月上升至 L2 椎体上缘水平，以后脊髓与脊柱的生长几乎一致。胚胎期脊髓尾部细胞退化形成终丝。如果退化期脊髓末端及终丝发育异常，即会造成终丝增粗及脊髓固定在异常低位，常伴随脂肪组织过度增生，增生的脂肪沉积在终丝内或包裹终丝形成脂肪瘤。随脊柱的生长终丝及圆锥受到一定的牵拉，脊髓循环障碍，导致神
6、经功能减退，引起相应的临床症状，上述改变称为原发性脊髓栓系综合征。,28,脊髓栓系诊断标准: 依病理及影像学表现分为 3 型： （1）圆锥比正常位置低一个椎体节段。 （2）终丝明显增粗，直径达 2mm,并有脂肪沉积或脂肪瘤形成。 （3）圆锥达L5 水平，骶段脊髓变细，与终丝无明显分界。圆锥与终丝漂浮在硬膜囊内，并沿硬膜囊后缘走行，提示牵拉张力小；圆锥与终丝呈弓弦状跨越硬膜囊，提示牵拉张力大。若合并腰椎生理前突增大，椎管硬膜囊扩大及脊柱侧弯等畸形，可缓解终丝及圆锥的张力，患者可无症状或症状轻微。 脊髓圆锥位于 L2 椎体下缘以下为低位，终丝直径2MM 为终丝增粗 。,29,30,TETHERED
7、 CORD,31,32,脊髓空洞症,任何原因所致脊髓内空洞 形 成 称为 脊 髓 空洞 症（syringomyelia）广义的脊髓空洞症还包括脊髓中央管扩张（syringomylus），二者在病理及影像学上均难以鉴别。 按病因分为先天性 （指合并于 chiarii畸形）及后天性（外伤、肿瘤及蛛网膜炎所致）。按与蛛网膜下腔或脑室是否相通分为交通性及非交通性。脊髓空洞症的发生机制：（1）胚胎发育障碍，脊髓内残留的上皮细胞直接分泌而形成空洞。（2）外伤、肿瘤及蛛网膜炎等影响脊髓前动脉供血，使脊髓坏死而形成空洞。（3）枕骨大孔区先天畸形，通常指 chiari 畸形，致第四脑室出口受阻，造成脑脊液冲击中
8、央管。下疝的小脑压迫颈髓、延髓并影响中央管通畅。搏动的脑脊液冲击具有活瓣效应的中央管，导致中央管扩张 。,33,SYRINGOMYELIA,CT,Plain scan,CTM 30 min,CTM 5h,34,颈延髓与颅颈交界部,正常解剖:基底角 125-143 颅底凹陷 环枕融合畸形 同时观察软组织（脊髓，小脑）,35,Chiari畸形,即小脑扁桃体下疝畸形，为后脑（指脑桥、延髓、小脑）的发育异常。 型：小脑扁桃体下移，疝入颈椎椎管 大于5毫 米，常并发脊髓空洞症。 型：小脑扁桃体疝入颈椎椎管，有颅骨、硬膜、脑实质、脑池变化。 型：型+脑膨出。 型：罕见，常伴小脑发育不全。,36,SYRIN
9、GOMYELIA,37,38,BASAL DEPRESSION,NORMAL,39,BASAL DEPRESSION,40,鉴别：低颅压综合征,41,二、椎管内肿瘤,脊髓内肿瘤（15%） 室管膜瘤 星形细胞瘤 脊髓外硬膜下肿瘤（6075%） 神经源性肿瘤 脊膜瘤 硬膜外肿瘤（15%） 淋巴瘤 转移瘤,42,颈髓髓内肠源性囊肿,肠源性囊肿是一种少见 先天畸形，在椎管 内常 位于颈椎 上胸椎脊髓 腹侧中线处，常伴脊柱畸形。,43,椎管内肿瘤定位,44,室管膜瘤（ependymoma）,临床与病理 约占髓内肿瘤的60%，起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留 好发于腰骶段、脊髓圆锥、终丝 易囊变、
10、常继发空洞 3070岁，男略多于女，肿瘤大,45,影像学表现,CT：脊髓膨大，密度减低，囊变区密度更低；椎管扩大；肿瘤实性部分轻度强化或不强化；CTM蛛网膜下腔变窄，闭塞 MRI：脊髓呈梭形肿大，T1WI呈较均匀的等或低信号，T2WI为稍高信号，伴有囊变、坏死、出血时信号常不均；肿瘤实体部分明显不均一强化,46,间变性室管膜细胞瘤（III级）,47,（1）室管膜瘤,占脊髓肿瘤55%-65%，多见于成年人（30-50 岁）。肿瘤来自中央管及终丝的室管膜细胞，绝大多数为良性。膨胀性生长，好发于腰骶段脊髓及终丝 。肿瘤呈长T1长 T2信号，脊髓增粗，终丝肿瘤呈不规则分叶状较大肿块，肿瘤可囊变及相邻脊
11、髓空洞形成，瘤周水肿与瘤体不易分辨；增强扫描，肿瘤实质部分明显强化，肿瘤与周围水肿界限清楚。,48,49,50,51,52,终丝室管膜瘤,男性，岁，腰痛半年，无其他不适，实验室检查无明显异常,53,54,55,F,33Y,56,星形细胞瘤,占脊髓肿瘤30-40%，多见于儿童及青年多数为1-2级，好发于颈、胸段。肿瘤浸润性生长，沿纵轴伸展累及多个脊髓节段，甚至全长。T1 低于正常脊髓信号，脊髓正常结构消失，增粗变形；肿瘤内部多伴囊变和继发空洞，增强扫描，肿瘤呈不同程度强化，低度恶性肿瘤可暂不强化，于延迟（30-60m）后强化 。,57,影像学表现,CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变呈更低密
12、度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄 MRI：脊髓增粗；肿瘤T1信号低于脊髓，T2信号高于脊髓；囊变、出血、空洞使信号不均；肿瘤实体部分明显强化，均一或不均,58,颈髓星形细胞瘤,59,星形细胞瘤,60,鉴别诊断,星形细胞瘤 发病年龄轻 颈胸段多见，马尾和终丝少见 范围广泛，空洞少见 室管膜瘤 范围相对局限，常合并广泛空洞,61,GLIOMA,62,星形细胞瘤,63,星形细胞瘤,64,65,血管母细胞瘤,髓内肿瘤的l 3 ，良性，起源于内皮细胞，有丰富的毛细血管网。 可独立发生或合并于 VHL 综合征:为脑、脊髓多发血管瘤，视网膜血管母细胞瘤，胰肾囊肿及肾癌。 常发生于颈、胸髓，成人多
13、见。均一明显强化；常合并广泛脊髓空洞或脊髓水肿，脊髓可增粗变形；肿瘤附近可见粗大的低信号流空血管影 。 在T1加权像上表现为中心低周边为环状高信号的“环征” 特征性表现。,66,VHL综合征,67,68,69,70,71,72,73,F,21，血管母,74,多发,75,囊变、空洞,76,77,F,33Y,78,79,鉴别诊断 血管母细胞瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤,80,鉴别诊断海绵状血管瘤 急性及陈旧性出血,81,鉴别诊断 表皮样囊肿 囊虫病,82,鉴别诊断 淋巴瘤 黑色素瘤,83,Case 1 M,23y,84,primary central nervous system lymphoma，P
14、CNSL,85,Case M,22y，外伤后右上肢无力,86,primary central nervous system lymphoma，PCNSL,87,Case 2 M,57,双下肢麻木2月,88,术前诊断胶质瘤 Granulomatous inflammation of the spinal cord,89,Case 3，F,14Y,90,脊髓转移瘤,罕见，占脊髓肿瘤 1%，原发肿瘤以肺癌多见，乳腺癌次之。 经动脉血、椎静脉系统、软脊膜或经脑脊液种植。 单发或多发，病灶周围有广泛水肿，相邻脊髓可形成空洞。增强扫描病灶呈环状、结节状或不均匀强化，肿瘤与水肿界限清楚。单发病灶需与原发肿瘤
15、相鉴别：转移瘤较小，而周围水肿广泛，生长迅速，好发于脊髓圆锥部。,91,肺癌脊髓多发转移,92,脊髓炎症及变性性疾病,急性脊髓炎 病前常有上呼吸道或消化道感染等先驱症状，起病急，好发于胸髓，其次是颈髓。 脑脊液中白细胞及蛋白轻度增高。 MR 表现： 病变范围guang多达 5个椎体节段以上，上界常高于临床感觉平面（水肿）；脊髓肿胀增粗，呈长T1、长 T2信号。信号不均匀者，横断面 T2 灰白质结构可辨，预后好。增强扫描一般无明显强化，或呈斑片状轻度强化 。,93,M，71y，发热1周，最高41度，伴四肢无力，大小便失禁1天,94,F,5Y,95,F 18M,发烧6D,下肢瘫痪3天，病理症未引出
16、,96,97,脊髓炎,98,HEMORRHAGIC MYELITIS,99,F,11Y,接种疫苗突发下肢无力6天,100,M 34 双手麻木半年余,101,102,报告,C4水平脊髓偏前部可见一大小约0.4x0.7cm略长T1略长T2异常信号灶，注入GD-DTPA后病灶明显强化。C3-5水平见条状长T1长T2异常信号，未见明显强化。C2-7水平脊髓内见等T1略长T2片状高信号。 颈椎生理曲度较直，序列规整。诸椎体不同程度骨质增生。C4/5,C5/6椎间盘轻度突出。 1.C3-5水平脊髓病变，符合室管膜瘤并上下脊髓水肿MR表现； 2.颈椎退行性变并C4/5,C5/6椎间盘轻度突出。,103,104,脊髓型多发性硬化,MS是中枢神经系统的慢性、反复发作性脱髓鞘疾病，以侵犯白质为主,常合并球后视神经炎。好发干20岁40岁女性颈髓及上胸髓，呈斑片状长T1、长 T2信号,中心高于周边。 病变长度一般不超过 1个椎体节段，脊髓外形可轻度肿胀。 多位于脊髓背侧及外侧; 多数病灶小于脊髓横断面的 , 活动期呈环状或结节状轻至中度强化/明显强化。 神经根强化提示合并周围神经脱髓鞘。 83%合并脑内MS 。 反复发作者脊髓内遗留多个斑块及脊髓萎缩 .,
