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1、一 、 概 述,特发性癫痫 病因不明，暂时未能确定脑内有器质性病变者。 主要由遗传因素所致。 多在青春期和儿童期发病。 药物治疗效果较好。,症状性癫痫 主要由各种原因的脑损伤所致，遗传可能起一定的作用。 药物疗效较差。,1,一 、 概 述,分类 1981年国际抗癫痫联盟痫性发作分类及临床表现要点1.部分性发作 局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS,2,一 、 概 述,2.全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作 3.不能分类的癫痫发作,
2、3,一 、概 述,发病机制及影响发作的因素 1 .发病机制 （1）遗传：特发性癫痫近亲患病率为26%，明显高于一般人群。已有三种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的基因被克隆，这些基因均编码离子通道蛋白。（2）脑损伤：发作性去极化漂移（PSD），发作时出现高频率的动作电位群及 神经元同步放电。,4,一、 概 述,2 影响发作的因素 （1）年龄：多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切的关系，如婴儿痉挛症多在1岁内起病，肌阵挛癫痫多在青年起病。（2）内分泌：有些病人发作与经期、妊成有关。（3）睡眠：GTCS常在睡眠醒后发生（4）缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒和代谢紊乱可诱发。,5,一 、 概 述,流行病学
3、年发病率（5070）/10万，年患病率0.5%。75%通过常规治疗可获得满意疗效。25%为难治性癫痫。是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,6,一 、概 述,癫痫的诊断方法 1 .癫痫诊断是一个严肃的问题。首先确定是否癫痫，依旧详细的病史、发作的过程和表现，辅以脑电图痫性放电既可确诊。 2脑电图是诊断癫痫最有效的检查方法。EEG可见尖波、棘波、尖慢波或棘慢波。动态EEG可使痫样放电阳性率增加。 3 神经影象学可确定脑结构性异常或损害。对癫痫患者常规应行CT、MRI或DSA等检查。,7,二 、部 分 性 发 作 （Partial seizures),1 单纯部分性发作 发作的起始症状常提
4、示病灶部位，时间短，一般不超过1分钟，无意识障碍。 （1）部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾。如发作自一处开始按皮质运动分布区移动称Jackson癫痫。部分病人发作后出现局部肢体瘫痪、无力，称 Todd瘫痪。,8,二 、 部 分 性 发 作 （Partial seizures),（2）体觉性发作或特殊感觉性发作：肢体麻木和针刺感；幻视；幻听；幻嗅；眩晕感。 （3）自主神经发作：烦渴、排尿感、出汗、腹痛，以年轻人多见，胃肠道症状居多。（4）精神性发作：各种类型遗忘症；情感障碍 无名恐惧、抑郁和欣快；错觉；,9,二 、 部 分 性 发 作 （Partial seizur
5、es),2 复杂部分性发作 有意识障碍，出现精神症状或特殊感觉症状。自动症 痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，可出现各种无意识动作。事后对所发生的事情不能回忆。病灶部位以颞叶为主，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 3 单纯或复杂部分性发作继发为全面强直-阵挛发作。,10,三 、 全 面 性 发 作,1 失神发作 （1）典型失神小发作：通常称为小发作。表现为意识短暂中断，病人停止当时一切活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约315秒，无先兆，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽。事后对发作全无记忆，EEG示3周/秒棘慢波或多棘慢波。 （2）不典型失神发作 意识 障碍发生及休止较慢，肌
6、张力改变明显。EEG示不规则的棘慢或尖慢波，且背景活动异常。,11,三 、 全 面 性 发 作,2 肌阵挛发作 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现为颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，发作时间短，一般不伴有意识障碍，清晨或入睡时发作频繁。EEG示多棘慢波、棘慢波或尖慢波。 3 阵挛性发作 仅见于婴幼儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐，EEG示快活动、慢波及不规则棘慢波。,12,三 、全 面 性 发 作,4 强直性发作 多见于儿童及少年期，睡眠发作较多，表现为全身肌肉强烈的强直肌阵挛，可有呼吸暂停瞳孔扩大，伴短暂意识丧失，持续时间30秒至1分钟。EEG示低电位10周/秒波,13,全
7、面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure,GTCS),特征：意识障碍全身抽搐 分期： 1.强直期：突然意识丧失、跌倒，全身骨骼肌呈 持续性收缩持续1020秒，肢端出现细微震颤 2.阵挛期：全身间歇性痉挛，持续1/21分钟 上两期中出现：心律增快、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为紫绀瞳孔光反射和深、浅反射消失，病理反射阳性,14,5 全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure,GTCS),3.惊厥后期：短暂的强直痉挛导致牙关紧闭、大小便失禁呼吸首先恢复（口中喷出泡沫或血沫），其
8、次心率、血压、瞳孔、肌张力、意识恢 复（可进入昏睡、自动症或情感障碍）醒后感头痛、全身酸痛和疲乏，对发作无记 忆 时间：510分钟（发作意识恢复）,15,癫痫持续状态 （status epilepticus),指一次癫痫发作持续30分钟以上，或短期频繁发作、发作间期意识持续未恢复者。 致残率、死亡率高，是神经科常见急诊之一。,16,四、诊断和鉴别诊断,（一）诊断 病史是诊断癫痫最重要的依据 EEG对癫痫是最有效的检查工具 （二）鉴别诊断 晕厥与失神发作的区别 发作前有特定的诱因 意识丧失前多有先兆：头昏、眼花、胸闷等 意识和体力的恢复较缓慢,17,假性癫痫发作（癔病）与GTCS的区别,18,五
9、、治疗,（一）抗癫痫药物治疗原则 一旦癫痫诊断成立，而又无对症治疗指针时，即需进行药物治疗（除外一次发作病因未明或发作稀少1次/年者）。 治疗前应向患者和家属说明治疗的长期性、药物的副作用及生活中的注意事项。,19,根据癫痫发作类型选药,20,坚持单药治疗原则 药物剂量：从小剂量开始，采用个体化原则。 根据病情、药物排泄速度及胃肠反应决定服药方式 注意副作用：服药前及服药后定期查血象和肝、肾功能,21,联合治疗 指征：应用一种药疗效不满意时可加用第二种药拮抗药物的副作用（苯巴比妥引起过度嗜 睡可用苯丙胺）其它：常见情绪激动诱发安定常经期发病者乙酰唑胺 注意： 避免使用药理作用相同的药（扑痫酮苯巴比妥）避免使用副作用相似的药（氯硝安定苯巴比妥）务求精简，一般不超过两种药，不应超过 三 种药,22,换药、减量和停药的原则 撤换药物时不可突然停药，须在35日内递减第一种药，同时递增第二种药。 停药指征：完全控制发作后45年才能逐渐停药 停药前必须经过缓慢（1年）减量过程 疗程越长，剂量越大，停药越要缓慢 停药过程中或以后，如有发作则重新给药如前,23,（二）发作时的治疗,GTCS 保持呼吸道通畅：解开衣领、腰带，取下 假牙，头偏向一测 防止损伤：卧位免跌伤置压舌板免舌咬伤不可按压肢体，免骨折和脱臼 发作时间长或当日已有发作，可给与苯巴比妥0.2mg肌注,24,
